Aortas (galvenās artērijas) stenoze, t.i., aortas koarktācija

Aortas koarktācija (galvenās artērijas slāņa sašaurināšanās) veido apmēram 6-8% no visiem iedzimtajiem sirds un lielo asinsvadu defektiem. Tas sastāv no aortas daļas sašaurināšanas tās arkā. Tas ir trīs reizes biežāk sastopams zēniem. Var būt saistīts ar Tērnera sindromu, meiteņu X hromosomu monosomiju. Par ko īsti ir runa? Kā tas izpaužas? Vai to var efektīvi izārstēt?

Galvenās artērijas stenoze, t.i., aortas koarktācija, lielākajā daļā gadījumu atrodas t.s. aorta. Aortas sēnīti sauc par nelielu fizioloģisku striktūru tieši zem kreisās subklāvijas artērijas izejas. Tās patoloģisko attīstību izraisa traucējumi embriogenēzes stadijā. Stenozes pakāpe var būt no nelielas līdz gandrīz pilnīgai aortas obstrukcijai. Koarktācijai var būt atšķirīga morfoloģija - tā var notikt īsā vai garā galvenās artērijas posmā. No klīniskā viedokļa svarīgs ir sadalījums, kas balstīts uz sašaurināšanās topogrāfisko saistību ar ductus arteriosus (Botalla) - struktūru, kas nodrošina savienojumu starp plaušu stumbru un lejupejošās aortas sākotnējo segmentu, kas raksturīga augļa cirkulācijai. Ir 3 veidi:

• supravadīts (agrāk infantils) - sašaurināšanās virs artēriju kanāla
• perifēra - sašaurināšanās artēriju kanāla augstumā
• subduktīvs (agrāk pieaugušo tips) - sašaurināšanās zem kanāla

Aortas koarktācija var būt izolēts defekts vai pastāvēt līdzās citām novirzēm. Visizplatītākie papildu trūkumi ir:

• abpusējs aortas vārsts
• starpzāļu starpsienas defekts
• aortas arkas hipoplāzija
• priekškambaru starpsienas defekts

Kombinēto aortas koarktācijas, subvalvulārās aortas stenozes un mitrālās stenozes klātbūtni sauc par Shone sindromu. Aortas stenoze, kas saistīta ar citiem defektiem, daudz biežāk sastopama zīdaiņiem.

Kādus simptomus var dot aortas stenoze?

Defekta norises un simptomu dinamika ir atkarīga no vairākiem faktoriem: sašaurināšanās pakāpes un tās stāvokļa attiecībā pret artēriju vadu, kanāla aizvēršanās ātrumu un līdzāspastāvošos defektus.

Kritiskas stenozes gadījumā jaundzimušā periodā parādās smagas, refraktāras sirds mazspējas simptomi (aizdusa, tahikardija, hepatomegālija, barošanas grūtības, neliels svara pieaugums). Šāda bērna stāvoklis ir nopietns un prasa steidzamu iejaukšanos. Pārējie simptomi, kas parādās priekšplānā, ir saistīti ar traucētu asins piegādi ķermeņa apakšdaļā:

• vājums vai pulsa trūkums kājās
• nieru mazspējas simptomi - izdalītā urīna apjoma samazināšanās, anūrija; ir nieru asinsrites traucējumu rezultāts
• nekrotizējošs enterokolīts - zarnu išēmija var izraisīt zarnu nekrozi, turpmākus barjeras traucējumus un līdz ar to arī sepsi
• metaboliskā acidoze

Neapstrādāta kritiska koarktācija (ļoti bieži saistīta ar citu defektu) var izraisīt smagu daudzorganismu mazspēju viscerālās išēmijas dēļ. Šādi zīdaiņi parasti nedzīvo līdz 6 mēnešu vecumam.

Ja stenoze ir virsvadkanāla, ķermeņa apakšdaļa saņem asinis no labā kambara caur patentu ductus arteriosus. Tas nozīmē, ka simptomi var neparādīties uzreiz pēc piedzimšanas (pulss kājās var būt labi jūtams), un sirds mazspējas un ķermeņa lejasdaļas išēmijas simptomi parādās, kad kanāls pakāpeniski aizveras. No labā kambara asinīs nav skābekļa, tāpēc labās un kreisās noplūdes sekas caur bubonisko cauruli šajā gadījumā ir ķermeņa apakšdaļas cianozes.

Mazākas intensitātes koarktācija (parasti tas ir izolēts defekts) daudzus gadus var būt asimptomātiska. Simptomi var parādīties vecākiem bērniem vai pieaugušajiem. Bieži defekta pirmā izpausme, kas ilgu laiku nav atpazīta, ir tā komplikācijas, piemēram, insults. Gadās, ka tas tiek atklāts nejauši. Simptomi, kas var rasties, galvenokārt ir saistīts ar paaugstinātu asinsspiedienu ķermeņa augšdaļā (virs stenozes):

• galvassāpes
• deguna asiņošana
• arteriālā hipertensija (mērot uz augšējām ekstremitātēm) - var būt vienīgais simptoms
• sajūta "pulsēšana kaklā"
• intermitējoša klibošana - sāpes apakšstilbos, kas rodas, ejot vai skrienot, bet tiek novērstas, pārtraucot kustību; ir apakšējo ekstremitāšu išēmijas rezultāts

Dažreiz ir pamanāma figūras disproporcija, ko iezīmē labāk uzbūvēta ķermeņa augšdaļa - platāki pleci, krūtis un lielākas rokas, kā arī slaidas apakšējās ekstremitātes.

Šādos aortas stenozes gadījumos t.s. nodrošinājuma apgrozība. Pielāgošanās mehānismi palielina plūsmu caur citiem traukiem, palielinot asinsrites efektivitāti ķermeņa apakšdaļās. Iekšējās un starpribu artērijas galvenokārt ir iesaistītas nodrošinājuma cirkulācijas veidošanā. Tās attīstība var novērst sirdsdarbības ātruma atšķirību starp augšējo un apakšējo ekstremitāšu. Dažreiz nodrošinājuma kuģi var izraisīt "usuras" veidošanos - kaulu defektus, kas redzami uz rentgena attēla, nospiežot ribu apakšējās malas.

Kā izārstēt koarktāciju?

Jaundzimušajiem konstatētās kritiskās stenozes gadījumā pēc klīniskā stāvokļa stabilizācijas ir paredzēta ārkārtas operācija. Iepriekš prostaglandīna (PGE1) preparātu regulāri ievadīja intravenozas infūzijas veidā. Mērķis ir uzturēt pēc iespējas ilgāku atvērtu ductus arteriosus, kas ir galvenais ķermeņa apakšējās daļas asins apgādes avots.

Ja koarktācija tiek diagnosticēta vecumā, sirds operācijas tiek veiktas saskaņā ar plānoto. Tomēr operāciju nevajadzētu atlikt, jo pastāv ilgtermiņa defekta komplikāciju iespējamība. Viena no galvenajām procedūras indikācijām ir arteriālās hipertensijas klātbūtne.

Aortas koarktācijā izmantotā pamata tehnika ir tā sauktā Kraforda operācija, kas saistīta ar sašaurinātās sekcijas izgriešanu un gala līdz gala anastomozi. Kad striktūra ir izkliedēta, tas ir, gareniski, var nebūt iespējams šūt galus kopā. Šādos gadījumos galvenās artērijas defektu var aizstāt ar plastmasas asinsvadu protēzi. Dažreiz pilnīga aortas sadalīšana nav nepieciešama. Pēc tam stenozes plastika tiek veikta, izmantojot īpašu plāksteri, kas sagatavots no paša subklāvijas artērijas.
Balonu angioplastija tiek izmantota arī koarktācijas ārstēšanā. Šī procedūra sastāv no striktūras vietas paplašināšanas ar balona katetru, kas ievietots caur piekļuvi no augšstilba artērijas. To var saistīt arī ar tā saukto implantāciju. stents. Angioplastika visbiežāk tiek veikta, ja atkārtojas isthmus stenoze, t.i., rekoarktācija pēc operācijas, kas veikta agrīnā dzīves posmā. Endovaskulāra ārstēšana ir arī alternatīva vecākiem bērniem ar vēlāku diagnozi.

Kādas komplikācijas pēc operācijas var rasties?

Pirmās pēcoperācijas komplikācijas ir asiņošana no anastomozes vietas vai papildu traukiem. Vēlāk, pēc veiksmīgas ārstēšanas, augsts asinsspiediens, kuru ir grūti kontrolēt, joprojām var saglabāties. Retākā, bet visbīstamākā ķirurģiskās ārstēšanas komplikācija ir muguras smadzeņu traumas, kam seko paraplēģija - dubulto ekstremitāšu paralīze. Tas ir kritiskās plūsmas ierobežošanas rezultāts caur muguras priekšējo artēriju (Adamkeviča artēriju) un muguras smadzeņu išēmiju. Pēcoperācijas mirstība plānveida ķirurģijas pacientiem ir nenozīmīga. Augstāks rādītājs tiek reģistrēts starp jaunākajiem pacientiem ar smagu, sarežģītu defektu, kam tiek veikta operācija vitālu iemeslu dēļ. Šeit mirstības līmenis svārstās no dažiem līdz vairākiem procentiem.

Kāda ir prognoze koarktācijas pacientiem?

Koarktācijas pacientu problēmas un ārstēšana ne vienmēr beidzas ar veiksmīgu operāciju. Defektam ir tendence atkārtoties. Restenozi sauc par restenozi. Ļoti būtiska problēma ir arteriālā hipertensija, kas var saglabāties pat pēc pilnīgi efektīvas koriģējošas procedūras. Ilgstoša hipertensija izraisa citas ilgtermiņa koarktācijas komplikācijas, kas var izrādīties letālas. Pieder viņiem:

• kreisā kambara hipertrofija - atbildot uz paaugstinātu stresu sirdī
• aterosklerozes attīstība - asinsvadu endotēlija bojājumu rezultātā
• miokarda infarkts
• insults
• smadzeņu aneirismas - var plīst un būt nopietnu intrakraniālu asiņojumu avots
• aortas aneirismas
• aortas sienas sadalīšana

Pamatojoties uz autopsijas pētījumiem, tiek lēsts, ka pat 90% neārstētu aortas koarktācijas gadījumu ir letāli pirms 50 gadu vecuma un vidējais izdzīvošanas laiks ir 35 gadi. Mūsdienās, pateicoties arvien attīstītākām diagnostikas metodēm, defektu var efektīvāk diagnosticēt agrākā vecumā. Tiek uzlabota arī pati dziedināšana. Tas pagarina to pacientu izdzīvošanas laiku, kuri cieš no aortas stenozes.

Avoti:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980. gads
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Iedzimti sirds defekti, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, sēj. 1, Varšava, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., aortas stenoze, "Bērnu sirds ķirurģijas" Zinātniskā izdevniecība "Śląsk", Katovice 2003
rediģēja prof. Janušs H. Skalskis un prof. Zbigņew Religa (tiešsaistē)