Neirosarkoma (schwannoma malignum)

Neirosarkoma (schwannoma malignum) pieder sarkomu grupai, kas ir viena no ļaundabīgākajām neoplazmām. Neirosarkomas izcelsme ir nervu šūnas un tā var attīstīties jebkurā ķermeņa vietā, un tā ne vienmēr var būt simptomātiska. Kādi ir neirosarkomu cēloņi un kā tiek veikta ārstēšana? Kāda ir prognoze?

Schwannoma malignum ir vecais jaunveidojuma bojājuma nosaukums, ko tagad sauc par ļaundabīgu perifēro nervu apvalka audzēju (MPNST). Neirosarkomas rodas no šūnām, kas saistītas ar perifēriem nerviem, piemēram, Švāna šūnām un fibroblastiem. Tas ir augstas pakāpes neoplastisks bojājums - Pasaules Veselības organizācijas klasifikācijā neirosarkomai tiek piešķirta ceturtā augstākā ļaundabīgo audzēju pakāpe.

Neirosarkomas tipiskais sākuma vecums ir aptuveni 20-50 gadi. Apmēram puse no visiem šiem bojājumiem rodas pacientiem ar I tipa neirofibromatozi (pazīstama arī kā fon Rekklinghauzena slimība). Neirosarkomas veido apmēram 10% no visām cilvēka mīksto audu sarkomām.

Neirosarkoma (Schwannoma malignum): cēloņi

Precīzi neirosarkomas cēloņi nav zināmi.Ir aizdomas, ka ģenētiski traucējumi galvenokārt veicina šīs slimības attīstību. Šo tēzi varētu apstiprināt fakts, ka p53 gēna mutācijas tiek konstatētas pacientiem ar neirosarkomu. Normālos apstākļos šī gēna olbaltumvielu produkts kavē jaunveidojumu augšanu, piemēram, bloķējot šūnu dalīšanos. Situācijā, kad p53 olbaltumviela nedarbojas pareizi, tieksme uz vēzi ievērojami palielinās - viena no slimībām, kas var rasties pacientiem ar p53 mutācijām, ir neirosarkoma.

Cits izskaidrojums hipotēzei, ka neirosarkoma ir saistīta ar ģenētiskām mutācijām, var būt tas, ka 50% pacientu ar šo jaunveidojumu cieš arī no I tipa neirofibromatozes (NF1). Tomēr šo slimību izraisa gēnu mutācijas, kas atrodas 17. hromosomā. Pacienta ar NF1 neirosarkomas attīstības risks ir salīdzinoši augsts, tas var būt līdz pat 13% visā dzīves laikā.

Lasiet arī: Ewinga sarkoma (audzējs) - cēloņi, simptomi, ārstēšana un prognoze Dzemdes sarkoma: cēloņi, simptomi, ārstēšana Kapoši sarkoma - cēloņi, simptomi, ārstēšana

Neirosarkoma (Schwannoma malignum): simptomi

Gadās, ka pacientam rodas pilnīgi asimptomātiska schwannoma malignum. Citiem pacientiem - vismaz tāpēc, ka bojājums var atrasties dažādās ķermeņa vietās - viņu klīniskā aina var būt ļoti dažāda. Iespējamie neirosarkomas simptomi ir:

• mezglains izliekums mīksto audu zonā, piemēram, ekstremitātēs (augšējā vai apakšējā daļā) vai stumbrā,
• parestēzija,
• aizkaitināmības sajūta ap jaunveidojošo audzēju,
• dažādu ķermeņa daļu mobilitātes traucējumi (īpaši, ja pleca vai jostas pinuma zonā attīstās neirosarkoma),
• neparastas sajūtas skartajā ķermeņa zonā, piemēram, durstīšana, dedzināšana vai vispārējs diskomforts.

Neirosarkoma (Schwannoma malignum): diagnoze

Attēlu izpēte ir būtiska neirosarkomu diagnostikā. Starp tiem magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par standarta šo vēzi. Neirosarkomu diagnostikā tiek izmantotas arī citas attēlveidošanas diagnostikas metodes, piemēram, pozitronu emisijas tomogrāfija (PET), datortomogrāfija (CT) un ultraskaņas izmeklējumi. Šajā gadījumā attēlveidošanas testi tiek izmantoti ne tikai primārā bojājuma novērtēšanai, bet arī tā iespējamo metastāžu noteikšanai uz citiem orgāniem.

Maksimāli iepriekš aprakstītie pētījumi ļauj domāt, ka pārbaudītais pacients cieš no neirosarkomas. Neoplastiskās slimības rakstura galīgais apstiprinājums ir iespējams, iepriekš no pacienta savākto audu histopatoloģiskā izmeklēšanā (materiālu var iegūt pirms neirosarkomas ārstēšanas ar biopsiju, dažreiz histopatoloģiski novērtējumi tiek veikti intraoperatīvi).

Neirosarkoma (schwannoma malignum): ārstēšana

Neirosarkomas ārstēšanā ir nepieciešama ķirurģiska vadība. Dažādiem pacientiem var būt nepieciešami dažādi iejaukšanās veidi. Var gadīties, ka audzēja izārstēšanai pietiek ar vienkāršu audzēja rezekciju. Citiem pacientiem, kuriem attīstošajai neirosarkomai, piemēram, ekstremitāšu zonā, ir ārkārtīgi liels izmērs un, kad tā ir ļoti vaskularizēta, diemžēl var būt pat nepieciešams skarto ķermeņa daļu amputēt.

Radioterapija un ķīmijterapija ir citas iejaukšanās neirosarkomas ārstēšanā. Radioterapiju pacientiem var izrakstīt gan pirms, gan pēcoperācijas periodā. Radiācija pirms operācijas parasti ir vērsta uz audzēja lieluma samazināšanu līdz minimumam un rezekcijas padarīšanu pēc iespējas minimālāku pacientam (lai novērstu slimības atkārtošanos, neirosarkoma jārezecē ar veselīgu audu rezervi).

Neirosarkoma (Schwannoma malignum): prognoze

Neirosarkomas ir jaunveidojumi ar sliktu prognozi pacientiem. Piecu gadu izdzīvošana tiek novērota 15-50% cilvēku, kas cieš no šīs slimības. Ilgāks izdzīvošanas laiks tiek novērots pacientiem, kuriem ārstētais bojājums bija mazāks par 5 cm, kā arī tiem pacientiem, kuriem operācijas laikā tika noņemta visa neirosarkomas masa.

Audzēja metastāžu klātbūtne attālos orgānos var pasliktināt Schwannoma malignum slimnieku prognozi. Diemžēl audzējam ir lieliska spēja veidot metastāzes - to parādīšanās notiek līdz 40% pacientu ar neirosarkomu, plaušas ir visizplatītākā sekundāro audzēju lokalizācijas vieta.

Ieteicamais raksts:

Sarkomi - veidi. Sarkomu diagnostika un ārstēšana