Oktanāts

1 flakons nomināli satur 250 SV, 500 SV vai 1000 SV cilvēka VIII koagulācijas faktors. Šīs zāles satur nātriju (mazāk par 1 mmol (23 mg) / flakonā 250 SV, līdz 1,75 mmol (40 mg) / flakonā 500 SV un līdz 1,75 mmol (40 mg) / flakonā 1000 SV).

Darbība

Antihemorāģiskas zāles, VIII asinsreces faktors. VIII koagulācijas faktors pastāv kā bimolekulārs komplekss ar von Willebrand faktoru (FVIII un vWF), kam ir dažādas fizioloģiskās funkcijas. Piešķirot pacientiem ar hemofiliju, VIII faktors pacienta asinsritē saistās ar von Willebrand faktoru. Aktīvais VIII faktors darbojas kā aktīvā IX faktora kofaktors, paātrinot X faktora pārveidošanos par aktīvo faktoru X. Aktīvais faktors X protrombīnu pārvērš trombīnā. Pēc tam trombīns pārvērš fibrinogēnu fibrīnā, kas ļauj veidot trombu. Pēc preparāta injicēšanas apritē paliek apmēram 2/3 līdz 3/4 VIII faktora. VIII faktora aktivitātes līmenim, kas sasniegts plazmā, jābūt no 80% līdz 120% no paredzamās VIII faktora aktivitātes. VIII faktora aktivitāte plazmā samazinās divfāziskā eksponenciālā sadalījumā. Sākotnējā fāzē sadalījums starp intravaskulāriem un citiem nodalījumiem (ķermeņa šķidrumiem) notiek ar plazmas eliminācijas pusperiodu no 3 līdz 6 stundām. Nākamajā, lēnākajā fāzē, kas, iespējams, atspoguļo VIII faktora T0,5 patēriņu, no 8 līdz 20 stundām. .

Devas

Intravenozi nelietojiet vairāk kā 2-3 ml / min. Aizstājterapijas deva un ilgums ir atkarīgs no VIII faktora deficīta smaguma, asiņošanas vietas un apjoma, kā arī pacienta klīniskā stāvokļa. Ievadītā VIII faktora vienību skaits ir izteikts starptautiskajās vienībās (SV), kas ir pašreizējais PVO apstiprināto VIII faktora preparātu standarts. VIII faktora aktivitāti plazmā izsaka vai nu procentos (attiecībā pret normālu cilvēka plazmu), vai SV. saskaņā ar starptautisko standartu VIII faktoram plazmā. 1 SV VIII faktora aktivitāte ir līdzvērtīga VIII faktora daudzumam 1 ml normālas cilvēka plazmas. Nepieciešamās VIII faktora devas aprēķins balstās uz empīriskajiem datiem, ka 1 SV VIII faktors / kg palielina VIII faktora aktivitāti plazmā par 1,5-2% no normālās aktivitātes. Nepieciešamo devu nosaka, izmantojot šādu formulu: nepieciešamais vienību skaits = mēnesis. (kg) x nepieciešamais VIII faktora pieaugums (%) (SV / dL) x 0,5. Deva un lietošanas biežums jānosaka individuāli. Agrīna asiņošana locītavās, muskuļos vai mutē: nepieciešamais VIII faktora līmenis ir 20–40% no normas, infūzija jāatkārto ik pēc 12–24 stundām, vismaz 1 dienu, līdz asiņošanas izraisītās sāpes ir beigušās vai brūce ir sadzijusi. Plašāka asiņošana locītavās, muskuļos vai hematomā: 30-60% no normas, atkārtojiet infūzijas ik pēc 12-24 stundām 3-4 dienas vai ilgāk, līdz sāpju mazināšana un funkcija atjaunojas. Dzīvībai bīstama asiņošana: 60-100% no normas, atkārtojiet infūzijas ik pēc 8-24 stundām, līdz draudi ir novērsti. Neliela operācija, ieskaitot zobu izraušanu: 30-60% no normas ik pēc 24 stundām, vismaz 1 dienu, līdz brūce ir sadzijusi. Liela operācija: 80-100% no normas (pirms un pēc operācijas), atkārtojiet infūzijas ik pēc 8-24 stundām, līdz brūce ir pienācīgi sadzijusi, pēc tam turpiniet terapiju vismaz 7 dienas pēc kārtas, lai VIII faktora aktivitāte būtu 30 -60%. Nepārtraukta infūzija: Paredzamais klīrenss jāaprēķina pirms operācijas. Sākotnējo infūzijas ātrumu var aprēķināt šādi: klīrenss x vēlamā līdzsvara stāvokļa koncentrācija = infūzijas ātrums (SV / kg / h). Pēc pirmajām 24 nepārtrauktās infūzijas stundām klīrenss katru dienu jāpārrēķina, izmantojot cietvielu formulu ar izmērītu koncentrāciju un zināmu infūzijas ātrumu. Regulāra VIII faktora līmeņa noteikšana plazmā ir nepieciešama, lai aprēķinātu devu un noteiktu infūziju biežumu. Ilgstošai asiņošanas profilaksei pacientiem ar smagu hemofiliju A jāievada VIII faktora deva 20–40 SV. VIII faktors / kg ar 2-3 dienu intervālu.

Indikācijas

Asiņošanas ārstēšana un profilakse pacientiem ar A hemofiliju (iedzimtu VIII faktora deficītu). Zāles nesatur farmakoloģiski efektīvu von Willebrand faktora daudzumu, un tāpēc tās nevar izmantot von Willebrand slimības ārstēšanā.

Kontrindikācijas

Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu vai kādu no sastāvdaļām.

Piesardzības pasākumi

Ja parādās paaugstinātas jutības simptomi, nekavējoties pārtrauciet preparāta lietošanu. Standarta metodes cilvēku asins vai plazmas preparātu izraisītas infekcijas novēršanai ietver donoru atlasi, atsevišķu ziedojumu un plazmas grupu pārbaudi attiecībā uz specifiskiem infekcijas marķieriem un efektīvu ražošanas metožu izmantošanu vīrusu inaktivēšanai / noņemšanai. Neskatoties uz to, ja tiek ievadītas zāles, kas pagatavotas no cilvēka asinīm vai plazmas, nevar pilnībā izslēgt infekcijas izraisītāju pārnešanas iespēju. Tas attiecas arī uz nezināmiem vai jauniem vīrusiem un citiem patogēniem. Izmantotās metodes tiek uzskatītas par efektīvām pret apvalka vīrusiem, piemēram, HIV, HBV un HCV, un tām var būt ierobežota vērtība pret tādiem vīrusa apvalkiem kā HAV un parvovīruss B19 (var būt bīstamas grūtniecēm un pacientiem ar imūndeficītu vai pārmērīgu eritropoēzi). Adekvātas vakcinācijas (pret A un B hepatītu) ir norādītas pacientiem, kuri regulāri vai atkārtoti tiek ārstēti ar cilvēka VIII koagulācijas faktoru. VIII faktora neitralizējošo antivielu (inhibitoru) attīstība ir zināma komplikācija, ārstējot pacientus ar hemofiliju A - pacienti jāuzrauga, lai nerastos inhibējošās antivielas, veicot atbilstošus klīniskos novērojumus un laboratorijas testus. Literatūrā ir ziņojumi, kas parāda korelāciju starp VIII faktora inhibitoru parādīšanos un alerģiskām reakcijām. Pacientiem, kuriem rodas alerģiskas reakcijas, jāpārbauda inhibitora klātbūtne VIII faktora izraisītas anafilakses riska palielināšanās dēļ. Alerģisku reakciju riska dēļ VIII faktora pirmā ievadīšana jāveic pēc ārstējošā ārsta ieskatiem ārsta uzraudzībā vietā, kur alerģiskas reakcijas gadījumā var sniegt atbilstošu medicīnisko palīdzību. Zāles satur nātriju - 1 flakons ar 250 SV Satur mazāk nekā 1 mmol (23 mg) nātrija, t.i., zāles šajā devā būtībā ir bez nātrija un 1 flakons ar 500 SV. vai 1000 SV Satur līdz 1,75 mmol (40 mg) nātrija, kas jāņem vērā pacientiem, kuri lieto diētu ar ierobežotu nātrija daudzumu.

Nevēlama darbība

Reti: paaugstinātas jutības reakcijas, drudzis, asinīs esošās anti-VIII faktora antivielas. Ļoti reti: anafilaktiskais šoks.

Grūtniecība un zīdīšanas periods

Tā kā sievietēm reti sastopama hemofilija A, pieredze par VIII faktora lietošanu grūtniecības un zīdīšanas laikā nav pieejama. Tādēļ VIII faktoru grūtniecības un zīdīšanas laikā drīkst lietot tikai tad, ja tas ir stingri norādīts.

Mijiedarbība

Cilvēka VIII koagulācijas faktora preparātu mijiedarbība ar citām zālēm nav zināma.

Preparāts satur vielu: VIII faktors