Paraneoplastiskais sindroms (pazīstams arī kā paraneoplastiskais sindroms) ir tādu simptomu rašanās, kas norāda uz vēža klātbūtni organismā. Pretēji tipiskajiem vēža simptomiem, paraneoplastiskie sindromi nav saistīti ar primārā vēža attīstības vietu. Piemēram, pirmā plaušu vēža pazīme var būt smadzeņu problēmas, un dažus ādas bojājumu veidus var izraisīt gremošanas trakta vēzis. Šī iemesla dēļ simptomu saistīšana ar aizdomām par vēzi var būt grūts uzdevums. Ārstu modrība par iespēju, ka pieredzētie simptomi var būt pirmais neoplastiskās slimības priekšvēstnesis, ir ļoti svarīgs agrīnai diagnostikai un ārstēšanas uzsākšanai. Uzziniet, kā attīstās paraneoplastiskie sindromi, kā tie izpaužas un kuri vēži ir visizplatītākie.
Satura rādītājs
- Kā attīstās paraneoplastiskais sindroms?
- Kādus vēža veidus var pavadīt paraneoplastiski sindromi?
- Paraneoplastisko sindromu diagnostika
- Paraneoplastisko sindromu izplatītākās formas
- ādas paraneoplastiskie sindromi
- hormonālie paraneoplastiskie sindromi
- vielmaiņas paraneoplastiskie sindromi
- reimatoloģiski paraneoplastiski sindromi
- neiroloģiski paraneoplastiski sindromi
- hematoloģiski paraneoplastiski sindromi
- Paraneoplastiskie sindromi - ārstēšana
Paraneoplastiskais sindroms (paraneoplastiskais sindroms) ir simptomu parādīšanās, kas rodas vēža attīstības rezultātā organismā. Tomēr šī definīcija neattiecas uz tiem simptomiem, kurus izraisa lokāla audzēja augšana vai metastāzes. Tādējādi paraneoplastiskais sindroms nav hemoptīze plaušu vēža gadījumā vai dzelte, kas pavada aknu audzējus, jo šie simptomi rodas tieši no vēža skartajiem orgāniem.
Paraneoplastiskie sindromi, šķiet, nav saistīti ar vēzi. Tomēr tiek lēsts, ka tie rodas apmēram 8-10% vēža slimnieku. Pareiza diagnoze var būt pirmā aizdomas par vēzi pazīme un liek veikt papildu pārbaudes. No otras puses, ātra diagnostika un terapijas ieviešana ir galvenais faktors, lai palielinātu panākumu izredzes onkoloģiskajā ārstēšanā.
Kā attīstās paraneoplastiskais sindroms?
Tā kā jau ir zināms, ka paraneoplastiskā sindroma simptomi rodas ārpus primārā audzēja atrašanās vietas, rodas jautājums: kāds ir konkrētā orgāna audzēja ietekmes uz citiem audiem iemesls?
Sākumā ir vērts atzīmēt, ka precīzs pamats daudzu paraneoplastisko sindromu attīstībai joprojām nav zināms. Tomēr ir aizdomas par diviem šo parādību pamatmehānismiem.
Pirmais ir autoimūnas reakcijas. Organisma imūnsistēma atpazīst vēzi, kas attīstās, un mēģina ar to cīnīties, tostarp ražojot atbilstošas antivielas. Dažreiz antivielas tomēr neuzbrūk vēža šūnās kļūdaini, bet ir vērstas pret veselīgajām ķermeņa šūnām. Šo procesu sauc par autoimunitāti. Kad antivielas iznīcina veselīgas šūnas, tas var izraisīt dažādus simptomus. Autoantivielas cita starpā ir vairuma neiroloģisko paraneoplastisko sindromu cēlonis, piemēram, piemēram, smadzenītes paraneoplastiskā deģenerācija.
Otrais paraneoplastisko sindromu veidošanās mehānisms ir dažādu molekulu tieša ražošana, ko veic audzējs. Vēža šūnas, iespējams, spēj ražot hormonus, olbaltumvielas, fermentus un daudzas kurjera vielas. Šīs molekulas kopā ar asinsriti tiek izplatītas visā ķermenī un ietekmē citus audus. Šī iemesla dēļ to ražošanas sekas var būt redzamas pat orgānos, kas atrodas tālu no audzēja. Šis mehānisms ir pamatā, piemēram, hormonālajiem un metaboliskajiem paraneoplastiskajiem sindromiem.
Kādus vēža veidus var pavadīt paraneoplastiski sindromi?
Paraneoplastiskie sindromi parasti pavada specifiskus ļaundabīgu audzēju tipus. Neoplazmas, kas var pastāvēt vienlaikus ar paraneoplastisko sindromu, ir:
- plaušu vēzis (īpaši sīkšūnu plaušu vēzis)
- aizkuņģa dziedzera vēzis
- limfomas
- krūts vēzis
- olnīcu vēzis
- vairogdziedzera vēzis
- melanoma
- timoma
Šeit ir vērts pieminēt, ka daži avoti ietver vispārīgus simptomus, kas var būt praktiski visu veidu ļaundabīgo jaunveidojumu veidi. Pieder viņiem:
- svara zudums
- hronisks drudzis
- vispārējs vājums
- apetītes trūkums
- ilgstoša anēmija
Šiem simptomiem vienmēr jābūt trauksmes signālam, kas liek veikt papildu diagnostikas testus.
Paraneoplastisko sindromu diagnostika
Aizdomām par simptomu saistību ar neoplastisko slimību pacientam nepieciešama daudzvirzienu diagnostika. Nav viena universāla ieteicamo testu modeļa, diagnoze vienmēr ir atkarīga no paraneoplastiskā sindroma veida un aizdomīgā vēža veida.
Autoimūno paraneoplastisko sindromu gadījumā tiek meklētas specifiskas antivielas, kas uzbrūk veselām ķermeņa šūnām. To koncentrāciju var izmērīt gan asinīs, gan, piemēram, cerebrospinālajā šķidrumā (autoantivielu gadījumā, kas vērsti pret nervu sistēmas šūnām).
Ja ir īpašas aizdomas par paraneoplastiskā sindroma pamatā esošo audzēju, tiek veikti testi tā noteikšanai. Tie ietver, piemēram, krūšu, vēdera vai iegurņa tomogrāfiju, kuņģa-zarnu trakta endoskopiju, kā arī mammogrāfiju, ja ir aizdomas par krūts vēzi.
Situācijā, kad mums nav aizdomas par primāro audzēja vietu, tiek veikta PET izmeklēšana, kas var atklāt tās atrašanās vietu. Ādas paraneoplastisko sindromu novērtēšanai var būt nepieciešama biopsija un histopatoloģiska izmeklēšana, lai tos atšķirtu no citiem dermatoloģiskiem apstākļiem.
Visizplatītākās paraneoplastisko sindromu formas
Paraneoplastiskie sindromi aptver lielu nosacījumu grupu - katru no tiem šajā rakstā aprakstīt nebūtu iespējams. Tomēr ir vērts uzsvērt, ka šie sindromi parasti parādās kā traucējumi, kas pieder šādām grupām:
- hormonāla un vielmaiņas
- reimatoloģija
- āda
- neiroloģiski
- hematoloģisks
Šie ir visizplatītākie paraneoplastisko sindromu piemēri:
- ādas paraneoplastiskie sindromi
tumšā keratoze
Viens no ādas paraneoplastisko sindromu piemēriem ir aktīniskā keratoze (no latīņu. acanthosis nigricans). Šajā stāvoklī āda kļūst tumši brūna vai melna. Izmaiņas visbiežāk parādās uz sejas un kakla, ādas krokās (piemēram, cirkšņos) un uz roku ādas. Aktīniskā keratoze var būt pirmā kuņģa-zarnu trakta ļaundabīgo audzēju vai, retāk, plaušu vēža pazīme. Daudzos gadījumos šis sindroms pastāv vienlaikus ar neoplastiskām slimībām, īpaši pacientiem ar aptaukošanos un pacientiem, kuri cieš no hormonāliem traucējumiem.
dermatomiozīts
Dermatomiozīts (no latīņu. Dematomiozīts) ir iekaisuma slimība uz dermatoloģijas un reimatoloģijas robežas, galvenokārt skar ādu un skeleta muskuļus. Slimība rodas no autoimūnām reakcijām. Vissvarīgākie simptomi ir plecu joslas un gurnu muskuļu vājināšanās, kā arī sejas un roku eritēma. Tiek lēsts, ka aptuveni 15-20% dermatomiozīta gadījumu ir saistīti ar iekšējo orgānu vēzi. Dermatomiozīts var pavadīt krūts, prostatas, kuņģa-zarnu trakta un plaušu vēzi.
Lesera-Trelata sindroms
Termins Lesler-Trélat sindroms ir pēkšņa daudzu seborejas kārpu parādīšanās uz ādas. Paši seborejas kārpas ir labdabīgi bojājumi, un cilvēkiem tie ir diezgan izplatīti vienskaitlī. Tomēr to pēkšņa izplatīšanās, parasti uz stumbra ādas, var būt pirmais kuņģa-zarnu trakta vēža priekšvēstnesis.
paraneoplastisks pemfigus
Pemfigus ir vēl viena autoimūna ādas slimība, kas saistīta ar antivielu klātbūtni pret šūnām ādā. Uz visas ādas virsmas, kā arī uz gļotādām var parādīties sāpīgi pūslīši, eritematozas izmaiņas un erozijas. Paraneoplastiskais pemfigus visbiežāk ir saistīts ar limfātiskās sistēmas jaunveidojumiem (limfomas).
- hormonālie paraneoplastiskie sindromi
neatbilstošas vazopresīna sekrēcijas sindroms (SIADH)
Nepietiekamas vazopresīna sekrēcijas sindroms, ko sauc arī par SIADH sindromu, ir audzēja šūnu vazopresīna ražošanas rezultāts. Vasopresīns ir hormons, kas liek ķermenim saglabāt ūdeni un regulē tā elektrolītu līdzsvaru. Vazopresīna pārprodukcijas ietekme uz audzēju ir pārmērīga ķermeņa šķidrumu atšķaidīšana un nātrija koncentrācijas samazināšanās asinīs. SIADH simptomi ir galvassāpes, atmiņas zudums un vispārējs vājums. Nopietnos gadījumos sindroms var izraisīt komu, smadzeņu pietūkumu un pat nāvi. Vasopresīnu bieži ražo sīkšūnu plaušu vēža šūnas, lai gan SIADH var saistīt arī ar citiem vēža veidiem.
Kušinga sindroms
Paraneoplastiskā Kušinga sindroms ir saistīts ar paaugstinātu viena no virsnieru garozas hormoniem kortizola līmeni. Vēža šūnas parasti neražo kortizolu tieši. Tomēr viņi, iespējams, spēs stimulēt tā ražošanu, izdalot citu hormonu, kas stimulē virsnieru dziedzeri - ACTH (tā saukto adrenokortikotropo hormonu). Kušinga sindroma simptomi ir vēdera aptaukošanās, paaugstināts asinsspiediens, muskuļu iztukšošanās, diabēts un osteoporoze. Protams, paraneoplastika nav vienīgais Kušinga sindroma mehānisms - tas var būt arī ilgstošas steroīdu terapijas, virsnieru hiperplāzijas vai ACTH ražojošās hipofīzes adenomas rezultāts.
- vielmaiņas paraneoplastiskie sindromi
hipoglikēmija
Hipoglikēmija vai glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs ir viens no nopietnākiem dažu vēža veidu simptomiem. Smaga hipoglikēmija var izraisīt komu un ārkārtējos gadījumos apdraudēt dzīvību. Audzēju glikozes līmeņa pazemināšanos asinīs parasti ietekmē endokrīno sistēmu insulīna ražošana un tamlīdzīgi faktori, kas ietekmē ogļhidrātu metabolismu. Daži aizkuņģa dziedzera audzēji ir izplatīts insulīna sekrēcijas audzēju piemērs.
hiperkalciēmija
Paraneoplastiska hiperkalciēmija ir pārāk daudz kalcija asinīs. Tas ir viens no visbiežāk sastopamajiem paraneoplastiskajiem sindromiem, kas pavada piem. krūts vēzis, mieloma un limfomas. Tiek lēsts, ka hiperkalciēmija rodas apmēram 10-15% vēža slimnieku. Šis simptoms ir saistīts ar hormona audzēja sekrēciju, kas maina ķermeņa kalcija līdzsvaru. To darbība ir kalcija aizture nierēs un tā izdalīšanās no kaulu audiem, kas savukārt veicina šī elementa koncentrācijas palielināšanos asinīs. Hiperkalciēmija negatīvi ietekmē darbu, piem.nervu sistēma, muskuļu šūnas, gremošanas sistēma un nieres.
- reimatoloģiski paraneoplastiski sindromi
hipertrofisks osteoartrīts
Hipertrofiska osteoartrīta simptomi ir locītavu pietūkums un sāpes, periostīts un garu kaulu sabiezējums to galu tuvumā (visbiežāk falangās). Šis paraneoplastiskais sindroms parasti ir saistīts ar plaušu vēzi. Tomēr hipertrofisks osteoartrīts var pavadīt arī neoplastiskas slimības (piemēram, sirds defektus), kā arī būt primārai ģenētiskai slimībai.
sistēmiskā sarkanā vilkēde
Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir autoimūna slimība, ko izraisa antivielu ražošana pret paša ķermeņa audiem (tā sauktās antinukleārās antivielas). Lupus ir daudzu orgānu slimība, kas skar, piemēram, locītavas, muskuļi, āda, nieres un asinsvadi. Paraneoplastiskajā sarkanajā vilkēdē antinukleāro antivielu veidošanos izraisa patoloģiska imūnsistēmas reakcija uz attīstošo vēzi. Paraneoplastiskā sarkanā vilkēde var pastāvēt, inter alia, ar limfātiskās sistēmas jaunveidojumiem.
- neiroloģiski paraneoplastiski sindromi
Neiroloģiskie paraneoplastiskie sindromi ir nervu sistēmas traucējumi, kas visbiežāk rodas jaunveidojošās slimības attīstības rezultātā.
Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms
Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms ir visbiežāk sastopamais paraneoplastiskais sindroms nervu sistēmā. Šī slimība ir līdzīga citai muskuļu slimībai - myasthenia gravis, kuras galvenais simptoms ir ievērojams muskuļu vājums. Abām slimības vienībām ir imūnsistēmas fons, lai gan tās izraisa cita veida antivielas. Muskuļu vājums Lamberta-Ītona sindromā galvenokārt ietekmē apakšējās ekstremitātes. Tiek lēsts, ka 50% gadījumu šī slimība pastāv līdzās ļaundabīgam jaunveidojumam (visbiežāk ar plaušu vēzi).
smadzenītes paraneoplastiskā deģenerācija
Smadzeņu paraneoplastiskā deģenerācija ir tāda stāvokļa piemērs, kurā nepareiza imūnsistēmas reakcija izraisa normālu nervu šūnu iznīcināšanu. Iegūtais smadzenītes bojājums var izpausties kā kustību koordinācijas zudums, grūtības saglabāt līdzsvaru un runas traucējumi. Audzējs, kas visbiežāk izraisa smadzenītes paraneoplastisko deģenerāciju, ir sīkšūnu plaušu vēzis.
- hematoloģiski paraneoplastiski sindromi
Trousseau sindroms
Daudzi ļaundabīgi audzēji var izraisīt izmaiņas asins recēšanas sistēmā. Visbiežāk tie izraisa hiperkoagulējamību, kas var izraisīt nopietnas komplikācijas (piemēram, plaušu embolija). Viens paraneoplastisko sindromu piemērs, kas saistīts ar pārmērīgu asins recēšanu, ir Trousseau sindroms. Slimība sastāv no trombu veidošanās virspusējās vēnās, uz kuru pamata t.s. klejojošs flebīts. Trousseau sindroms visbiežāk pavada gremošanas trakta (aizkuņģa dziedzera, kuņģa) un plaušu ļaundabīgus audzējus.
eozinofīlija
Eozinofiliju vai paaugstinātu eozinofilu līmeni (balto asins šūnu veids) vairumā gadījumu izraisa alerģija vai parazitārā infekcija. Tomēr neizskaidrojams eozinofilu pārpalikums var būt arī paraneoplastisks sindroms. Viens no eozinofilijas simptomiem ir pastāvīga ādas nieze.
Paraneoplastiskie sindromi - ārstēšana
Paraneoplastisko sindromu ārstēšana vienmēr tiek kombinēta ar pamata jaunveidojumu ārstēšanu. Lielākā daļa paraneoplastisko sindromu izzūd pēc primārā vēža kontroles. Izņēmums ir nervu sistēmas bojājums, kas daudzos gadījumos ir neatgriezenisks.
Turklāt autoimūnos paraneoplastiskos sindromus dažreiz ārstē ar līdzekļiem, kas nomāc imūnās sistēmas patoloģisko reakciju (tā sauktā imūnsupresīvā terapija).
Ja iespējams, tiek izmantota arī simptomātiska ārstēšana atkarībā no paraneoplastiskā sindroma veida (piemēram, elektrolītu traucējumu vai dažāda veida ziedes korekcija ādas bojājumiem).
Bibliogrāfija:
- "Paraneoplastiskie sindromi: pieeja diagnostikai un ārstēšanai" L.Pelosof, D.Gerber, Mayo Clin Proc. 2010. gada septembris; 85 (9): 838–854, tiešsaistes piekļuve
- "Ādas slimības un seksuāli transmisīvās slimības" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- "Paraneoplastiskie sindromi" M.Krzakowski, Polijas Paliatīvā medicīna 2002, 1. sēj., 2. nr., Tiešsaistes piekļuve
Lasiet vairāk šī autora rakstus
