Brugadas sindroms ir ģenētiski noteikts traucējums, kas ir pakļauts dzīvībai bīstamu sirds kambaru aritmiju rašanās. Pirmais slimības apraksts nāk no 1992. gada, un publikācijas autori bija spāņu kardiologi - brāļi Džozefs un Pedro Brugada.
Satura rādītājs
- Brugadas sindroms: cēloņi
- Brugadas sindroms: simptomi
- Brugadas sindroms: diagnoze
- Brugada sindroms: ārstēšana
- Brugada sindroms: prognoze
Brugada sindroms ir samērā reti. Tiek lēsts, ka tā izplatība ir vidēji 1–30 uz 100 000 cilvēku, un vislielākais saslimšanas gadījumu skaits ir Āzijā. Vīrieši slimo 8-10 reizes biežāk nekā sievietes.
Brugadas sindroms: cēloņi
Sindroma patofizioloģijas dēļ tas pieder pie aritmogēnisko sirds slimību grupai, ko sauc par kanālopātijām. Brugada sindroma cēlonis ir gēna mutācija, kas kodē nātrija kanāla olbaltumvielu apakšvienību.
Nātrija kanāli atrodas sirds muskuļa šūnu šūnu membrānās un piedalās to depolarizācijā, t.i., stimulācijā, kuras galīgais efekts ir muskuļu šķiedru saraušanās. Nātrija kanāla anomālija saīsina atsevišķu šķiedru depolarizācijas laiku, kas traucē vienmērīgu un sinhronizētu ierosmes viļņa izplatīšanos.
Rezultāts ir izmaiņas EKG ierakstā un, pats galvenais, bīstamas sirds kambaru aritmijas. Sindroms tiek mantots autosomāli dominējošā veidā.
Pašlaik ir zināmi vairāki desmiti par šo slimību atbildīgo mutāciju veidi. Tomēr ģenētisko testēšanu parasti neveic diagnostikas nolūkos.
Brugadas sindroms: simptomi
Brugadas sindroms visbiežāk parādās jauniem pieaugušajiem - dzīves 3. un 4. desmitgadē. Galvenais klīniskais simptoms ir ģībonis polimorfas sirds kambaru tahikardijas dēļ.
Aritmija bieži rodas miera stāvoklī, parasti naktī.Visbīstamākā slimības ietekme ir pēkšņa sirds nāve iepriekšminētās tahikardijas pārveidošanās rezultātā kambara fibrilācijā.
Diemžēl var būt gadījumi, kad sirds apstāšanās VF var būt pirmā slimības izpausme.
Brugadas sindroms: diagnoze
Būtisks diagnozes elements ir raksturīgā EKG izsekošana, t.i., elektrokardiogramma. Brugadas sindromu raksturo raksturīgas izmaiņas QRS kompleksu morfoloģijā un ST-T zonā.
Šīs pazīmes parādās vados V1 un V2, tas ir, atrodas virs labā kambara. Dažreiz tipiska sindroma reģistrēšana ir nejauša atrašana EKG laikā citu iemeslu dēļ.
Pēc tam pacientam ir iespēja būt speciālista aprūpē, pirms simptomi kļūst acīmredzami. Ir vērts pieminēt, ka EKG attēls var būt ļoti mainīgs - tas spontāni izzudīs un atkal parādīsies.
Brugada sindromā ir 3 EKG izmaiņu veidi. 2,3 veidi ir mazāk izteikti, tāpēc diagnoze var būt apšaubāma. Šim nolūkam diagnostikai tiek izmantoti provokācijas testi ar antiaritmiskiem līdzekļiem, kas tos var pārveidot par 1. tipu un tādējādi apstiprināt diagnozi.
Brugada sindroms: ārstēšana
Tāpat kā vairumā gadījumu ģenētiski noteiktas slimības, arī Brugadas sindroma ārstēšana ir ievērojami ierobežota un saistīta ar pēkšņas sirds nāves novēršanu.
Pamatelements ir ieteikumi par dzīvesveida modificēšanu un ierobežojošiem faktoriem, kas var izraisīt aritmiju rašanos, piemēram, alkohola lietošana vai smagas maltītes.
Ir svarīgi zināt zāles ar augstu aritmogēnisko potenciālu, no kurām jāizvairās cilvēkiem, kurus skāris sindroms. To sarakstu varat atrast specializētajā vietnē www.brugadadrugs.org
Aritmiju var izraisīt arī elektrolītu traucējumi un drudzis. Šī iemesla dēļ to ieteicams agresīvi pazemināt, piemēram, infekcijas slimību gadījumā.
Pacientam ar Brugadas sindromu jāapsver kardiovertera-defibrilatora (ICD) implantācija - ierīce, kas paredzēta dzīvībai bīstamu aritmiju noteikšanai un pārtraukšanai, izmantojot atbilstošas elektriskās izlādes.
- Kardiovertera defibrilators (ICD) - kas tas ir? Kā tas strādā?
ICD implantācijas procedūra ir paredzēta galvenokārt pacientiem, kuriem dokumentēta ventrikulārās tahikardijas dēļ sirdsdarbības apstāšanās ir bijusi vāja. Tas nav ieteicams pacientiem bez simptomiem.
Farmakoloģiskajai ārstēšanai ir ierobežota nozīme un tā neļauj pilnībā un efektīvi ārstēt tahikardijas lēkmes un pēkšņu sirds nāvi. Hinidīnam ir visefektīvākā darbība. To var izmantot, cita starpā pacientiem ar kontrindikācijām ICD implantēšanai un atkārtotu ierīču iejaukšanās gadījumā.
Kā alternatīvu ārstēšanu var izmantot arī ablāciju virs labā kambara izplūdes trakta priekšējās sienas.
Brugada sindroms: prognoze
Brugada sindroma prognoze mainās atkarībā no simptomiem. Pacientiem, kuriem anamnēzē ir bijusi ģībonis aritmijas un spontānu EKG izmaiņu dēļ, ir lielāks iespējami letālu aritmijas notikumu risks nekā tiem, kuriem nav klīniskas anamnēzes.
Avoti:
- "Sirds ritma traucējumi ikdienas medicīnas praksē", ko rediģēja K. Mizi-Stec un M. Trusz-Gluza, ed. MedicalTribune Polija 2015
- "Interna Szczeklika 2017/18", izdevējs Praktiskā medicīna
