Dermatomiozīts ir reimatiska slimība, kas uzbrūk muskuļiem, tos vājina, kā arī ādu, kas izpaužas dažādās raksturīgās izmaiņās. Kādi ir dermatomiozīta cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?
Dermatomiozīts (lat. dermatomiozītsīsāk sakot - DM) ir polimiozīta veids - reimatiska slimība (īpaši sistēmisku saistaudu audi), kuras laikā muskuļos ir hronisks iekaisums. Pacientiem ar dermatomiozītu tiek ietekmēta arī āda. Tikai retos gadījumos nav muskuļu iesaistīšanās (latīņu. dermatomiozīts sine miozīts).
Pieaugušajiem dermatomiozīts ietekmē 5-10 cilvēkus no 1 miljona, bet bērniem tas ietekmē 1-3 cilvēkus no 1 miljona.
Dermatomiozīts - cēloņi
Precīzi dermatomiozīta cēloņi nav zināmi. Ir aizdomas, ka tā ir autoimūna slimība, t.i., kurā imūnsistēmas šūnas uzbrūk pašam ķermenim - šajā gadījumā muskuļiem un ādai.
LABI ZINĀT >> Slimības, kas rodas autoimunitātes dēļ, t.i., AUTOIMMUNOLOĢISKĀS SLIMĪBAS
Dažiem cilvēkiem ir aizdomas, ka vīrusu, baktēriju vai parazitāras infekcijas var būt faktori, kas izraisa patoloģisku imūnreakciju. Savukārt cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz slimības attīstību, vingrošanu, ultravioleto starojumu un medikamentiem.
Lasiet arī: Fibromialģija (FMS) - slimība, kas izpaužas ar sāpēm muskuļos un kaulos. Reimatisms - simptomi un ārstēšana REUMATISKAIS PROFILS - reimatisko slimību testiDermatomiozīts - simptomi
Pirmie dermatomiozīta simptomi ir savārgums, drudzis un vispārējs nespēks. Tad ir:
- ādas izmaiņas
- kakla un kakla ādas eritēma (tā sauktā V zīme)
- apsārtums un pietūkums brilles formā ap acīm (tā sauktās pseido brilles, heliotropas simptoms)
Tā sauktais Pseidobriļļi un Gottrona gabali ir raksturīgākie dermatomiozīta simptomi
eritēma uz pakauša, kakla un pleciem (tā sauktais šalles simptoms)
- eritēma augšstilbu un gurnu sānos (tā sauktais apvalka simptoms)
- Gottrona simptoms, t.i., mazo asinsvadu gabali, apsārtums un paplašināšanās roku aizmugurē un virs mazajām locītavām
- Keininga simptoms, t.i., eritēma un ekhimoze nagu krokās. Tad pavadošais simptoms bieži ir nagu kroku maigums un sāpīgums zem spiediena
- tā sauktais mehāniķa roka, t.i., cieta un rupja pirkstu galu un roku āda, kurai ir nosliece uz plaisām un lobīšanos
PĀRBAUDE >> Zilumi, izsitumi, plankumi uz ādas - kādas slimības atklāj?
Daži var arī attīstīties sarkano folikulu blaugznas, difūzā alopēcija vai ķermeņa matu augšana (hipertrichoze).
No otras puses, bērniem ceriņu slimība tiek novērota visā sejā, un kalcija nogulsnes bieži atrodamas zemādas audos, visbiežāk ap locītavām.
Turklāt, tāpat kā ar polimiozītu, ir:
- muskuļu vājums - īpaši rokās un augšstilbos (kas izpaužas kā problēmas ar ķemmēšanu un kāpšanu pa kāpnēm), kā arī kakla muskuļos (kas var novest pie mīksta galvas nokrišanas) vai barības vadā (tad parādās rīšanas, elpošanas vai runas traucējumi)
- locītavu sāpes un rīta stīvums
Tomēr retāk nekā polimiozīta gadījumā attīstās miokardīts, kardiomiopātija, aritmijas vai plaušu hipertensija.
Svarīgs
Dermatomiozīts un vēzis
Pacientiem ar dermatomiozītu iekšējā orgāna ļaundabīgu audzēju risks ir 20-25%. Visbiežāk diagnosticētās pavadošās neoplazmas ir olnīcu, plaušu, kuņģa-zarnu trakta, krūts un ne-Hodžkina limfomas. Lielākā daļa vēža gadījumu tiek diagnosticēti viena gada laikā pēc dermatomiozīta diagnosticēšanas, bet daži saka, ka vēzis var parādīties līdz 5 gadiem pēc DM diagnosticēšanas. Tādēļ pacientam jābūt onkoloģiskā uzraudzībā.
No otras puses, citi pētnieki parādīja pastiprinātu neoplazmu atklāšanu pirms dermatomiozīta simptomu parādīšanās (pat 2 gadus pirms DM parādīšanās) un ieteica, ka dažiem pacientiem slimība var būt paraneoplastisks sindroms, t.i., izmaiņu kopums, kas dod raksturīgus simptomus, kas var liecināt par neoplastiskā procesa līdzāspastāvēšanu. .
Dermatomiozīts - diagnoze
Ja ir aizdomas par dermatomiozītu, tiek veikts:
- asins analīzes - DM gadījumā paaugstināts iekaisuma parametru līmenis (ieskaitot Biernacki reakciju), kā arī muskuļu enzīmi asinīs (CK, aldolāze, transamināzes)
- elektromiogrāfija (EMG) - parāda muskuļu bojājumus
- mainīta muskuļa, parasti deltveida, biopsija, kas parāda miozītu
Dermatomiozīts - ārstēšana
Pacientam tiek ievadīti imūnsupresanti (visbiežāk prednizons), kas "apklusina" imūnsistēmu un līdz ar to arī iekaisuma procesu organismā. Laika gaitā pacientam tiek ievadītas arvien mazākas zāļu devas.
Ja pēc 4-6 nedēļām pēc prednizona devas samazināšanas nav uzlabojumu vai slimības simptomi pasliktinās, tam pievieno citus imūnsupresantus - metotreksāta, azatioprīna, ciklofosfamīda izvēli.
Ja iepriekš minētie terapija ir neveiksmīga, intravenozus imūnglobulīna preparātus ievada 3-8 mēnešus.
Lasiet vairāk šī autora rakstus
