Glanzmana trombastēnija ir iedzimta trombocītu anomālija. Tā ir iedzimta slimība. Hemorāģiskā diatēze parādās agrā bērnībā un var būt dažāda smaguma. Dažreiz tas ir bīstams - tad tas izpaužas ar bagātīgu spontānu asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta un galvaskausa iekšienē. Trombastēnija salīdzinoši visbiežāk ir Izraēlā.
Glanzmana trombastēnija ir slimība, kas rodas trombocītu darbības traucējumu dēļ. Tas bieži notiek ģimenēs kā reta iedzimta anomālija. Tas parasti pavada iegūto slimību sindromus. Tas var būt zāļu lietošanas sekas.
Glanzmana trombastēnija ar vecumu kļūst vieglāka
Slimība izpaužas kā hemorāģiska diatēze - tā galvenokārt skar bērnus. Pacients cieš no smaganu, deguna, kuņģa-zarnu trakta asiņošanas, urīnā parādās asinis, un uz ādas ir redzama ekhimoze. Patoloģiska asiņošana pēc traumām un operācijām ir raksturīga arī Glanzmana trombastēnijai. Sievietēm rodas arī asiņošana no maksts.
Trombastēnijas simptomi izzūd līdz ar vecumu. Kad pacients kļūst vecāks, slimība lēnām pāriet.
Glanzmana trombastēnija - laboratorijas tests
Pētījumi liecina, ka ir palielināts asiņošanas laiks un nav tromba. Slimības būtība ir trūkums vai anomālija fibrinogēna (asins koagulācijas faktora) klātbūtnē. Diagnostiku uztrauc arī ievērojami pagarinātais asiņošanas laiks ar normālu asins un trombocītu skaitu.
Glanzmana trombastēnija - diagnoze
Slimības apstiprināšana balstās uz ģimenes anamnēzi un laboratorijas testiem.
Trombastēnijas ārstēšana
Ārstēšana ir simptomātiska - asins pārliešana. Smagos gadījumos ieteicams veikt asinsrades šūnu transplantāciju.
.jpg)
