Sprengela slimība - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Sprengela slimība ir iedzimta kaulu slimība. Bērns ar Sprengela slimību piedzimst ar pārāk augstu lāpstiņu un bieži vien ar citiem iedzimtiem defektiem. Tad viena ārstēšanas metode ir operācija. Kādi ir Sprengela slimības cēloņi un simptomi? Kāda ir operācija?

Sprengela slimība (lat. lāpstiņa alta congenita) jeb Sprengel deformācija ir iedzimta lāpstiņas augsta pozīcija, t.i., viens no diviem plecu jostas kauliem, kas savienots ar pleca kaulu un atslēgas kaulu. Tas ir visizplatītākais plecu jostas iedzimtais defekts. Atkarībā no lāpstiņas cekula stāvokļa slimība ir viegla, mērena vai smaga.

Sprengel slimība parasti skar tikai vienu plecu lāpstiņu un biežāk sastopama meitenēm nekā zēniem.

Sprengela slimība - cēloņi

Slimības cēloņi nav zināmi. Tomēr, ņemot vērā faktu, ka deformācijas rodas tikai lāpstiņas zonā, tiek pieņemts, ka augļa attīstības sākumposmā kāds kaitīgs faktors ietekmē tikai šo zonu.

Sprengel slimība - simptomi

Lāpstiņa ir augstāka nekā vajadzētu. Turklāt tas ir mazāks un sagrozīts salīdzinājumā ar pareizo. Lāpstiņa var būt tik maza un novietota tik augstu, ka to var sajust ap pakausi. Turklāt lāpstiņas augšējā daļa noliecas uz priekšu, un apakšējā daļa izvirzās no krūtīm.

Arī pleca locītavas kustīgums ir ierobežots, ko izraisa nepareiza lāpstiņas nepareiza pozīcija un ierobežota kustība attiecībā pret krūtīm. Arī galva mēdz būt sasvērta pret deformāciju.

1/3 pacientu lāpstiņas augšējais leņķis ir savienots ar kakla skriemeļu arkām (t.s. os omovertebrale).

Turklāt jūs varat novērot skoliozi, ribu hipoplāziju (nepietiekamu attīstību) lāpstiņas zonā vai mugurkaula arkas spraugās.

Dažreiz slimība var ietvert Klipa-Feila sindromu, t.i., iedzimtu īsu kaklu (kas rodas no vairākām dzemdes kakla skriemeļu formas un skaita izmaiņām), kā arī citus iedzimtus sindromus, piemēram, Greiga sindromu, Polijas sindromu, Goldenhāra sindromu vai VATER asociāciju.

Sprengela slimība - diagnoze

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz iepriekšminēto kakla un krūšu daļas mugurkaula, kā arī krūšu un plecu locītavu simptomi un rentgens.

Sprengela slimība - ārstēšana

Vieglas deformācijas neprasa ķirurga iejaukšanos, ja vien tiek saglabāts pleca locītavas kustību diapazons.

Citos gadījumos tiek veikta operācija, lai atbrīvotu lāpstiņu no patoloģiskiem savienojumiem ar mugurkaula kakla daļu (os omovertebrale) un atlaižot un nostiprinot lāpstiņu zemākā stāvoklī. Operācijas laikā tiek mērķēts uz simetriskāko plecu lāpstiņu novietojumu, taču praksē to vienveidīgs iestatījums nav iespējams, jo tas ir saistīts ar neiroloģisku komplikāciju risku (jo zemāk plecu lāpstiņa pārvietojas, jo lielāks ir brahija pinuma risks). Tāpēc pēc ārstēšanas plecu lāpstiņa paliks nedaudz īsāka nekā veselīgā. Operācija tiek veikta, izmantojot Green (lāpstiņas atbrīvošana) vai Woodward (paraspināla atbrīvošana) metodi.

Pārāk augsta lāpstiņas korekcija tiek veikta bērniem no 3 līdz 5 gadu vecumam. Vēlāk deformāciju var būt grūtāk izlabot. Turklāt palielinās brahiālā pinuma bojājuma risks (pinuma saspiešana starp atslēgas kaulu un augšējām ribām).

Pēc operācijas ir nepieciešami vingrinājumi, lai palielinātu pleca locītavas kustību amplitūdu un stiprinātu plecu joslas muskuļus.

Bibliogrāfija:

Ortopēdijas apkopojums, rediģējis Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varšava
Wiktor Dega ortopēdija un rehabilitācija, rediģēja Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Varšava

Lasiet arī: Sāpīgs pleca sindroms: plecu slimību simptomi un ārstēšana Kā attīstās pleca locītavas trauma? Plecu traumas ārstēšana.Vingrojiet plecus - jūs izvairīsities no sāpīga pleca locītavas iekaisuma