Šildera slimība (multiplā skleroze) - cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Schildera slimība ir pazīstama arī kā multiplā skleroze - multiplās sklerozes akūtā forma. Tā ir viena no ļoti retajām deģeneratīvajām slimībām, kas sākas bērnībā. To raksturo kā mielinoklastisko multiplo sklerozi. Tas ir biežāk sastopams zēniem nekā meitenēm, parasti vecumā no 7 līdz 12 gadiem. Uzziniet, kādi ir Schildera slimības simptomi un kāda ir prognoze.

Satura rādītājs:

1. Šildera slimība - cēloņi un simptomi
2. Šildera slimība - diagnoze
3. Schildera slimība vai multiplā skleroze?
4. Šildera slimība - ārstēšana
5. Šildera slimība - prognoze

Šildera slimība pirmo reizi tika aprakstīta 1912. gadā, taču tikai 1986. gadā tika aprakstīti un saskaņoti slimības diagnosticēšanas kritēriji. Šildera slimība tiek uzskatīta par vienu no multiplās sklerozes šķirnēm.

Tas izpaužas kā akūti vai subakūti centrālās nervu sistēmas demielinizējoši traucējumi. Tas galvenokārt skar jaunus pacientus.

Lai aprakstītu Šildera slimību, tiek izmantoti arī termini difūzā smadzeņu skleroze vai difūzā multiplā skleroze.

Šildera slimība - cēloņi un simptomi

Precīzi Schildera slimības cēloņi nav zināmi. Slimība bieži parādās pēc infekcijas slimības. Šildera slimības simptomi ir ļoti nespecifiski un viegli nenovērtējami. Tās parasti notiek:

• galvassāpes
• drudzis
• vispārēja noguruma un diskomforta sajūta

Šie simptomi ir saistīti ar plašu demielinizāciju, kas ir mielīna apvalka zudums ap smadzeņu un muguras smadzeņu neironiem. Mielīna zuduma rezultātā ievērojami samazinās neironu transmisija.

Tagad tiek ierosināts, ka par šādu procesu var būt atbildīgas baktēriju L formas, taču tas prasa papildu pētījumus.

Attīstoties slimībai, demielinizācijas process aptver arvien plašākas smadzeņu zonas, un tas veicina kustību traucējumus, runas traucējumus, dzirdes traucējumus un redzes traucējumus. Slimības progresēšana var ietekmēt sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu un elpošanu.

Šo slimību nevajadzētu jaukt ar Addison-Schilder slimību, kas ir reta ģenētiska slimība, kas saistīta ar mielīna bioķīmisko ceļu traucējumiem.

Šildera slimība - diagnoze

Lai diagnosticētu Schildera slimību, pacientam jāatbilst šādiem kritērijiem, kas pazīstami kā Poser kritēriji:

1. Klīnisko kritēriju un netipisku simptomu klātbūtne agrīnā multiplās sklerozes gaitā.
2. Normāls cerebrospināla šķidruma sastāvs vai multiplās sklerozes gadījumā neparasts sastāvs.
3. Viena vai divu simetrisku plāksnīšu klātbūtne, kuru izmērs ir vismaz 3 cm un kas aptver smadzeņu puslodes centrālo daļu (ko parāda medicīniskā attēlveidošana).
4. Nav vīrusu vai mikoplazmas infekcijas.
5. Normāls garu ķēžu taukskābju līmenis serumā.
6. Normāla nieru darbība.

Lai palīdzētu diagnosticēt Schilder slimību, ir plaši pieejami vairāki diagnostikas rīki.

Ar datortomogrāfiju var vizualizēt hipodensīvus bojājumus (tos dēvē arī par "hipodensīviem bojājumiem"). Tās ir patoloģiskas izmaiņas ar samazinātu radiācijas vājināšanās koeficientu.

Līdzīgi efekti tiek iegūti, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu ar kontrastu.

Šādu bojājumu lokalizācija gandrīz vienmēr ir subkortikāla un redzama T1 sekvencēs.

Elektroencefalogrāfijas metodi Šildera slimības diagnostikā izmanto ļoti reti. To lieto tikai tad, ja ir aizdomas par epilepsijas lēkmēm vai tās pastāv.

Schildera slimība vai multiplā skleroze?

Starp Schildera slimību un multiplo sklerozi ir dažas līdzības. Abos apstākļos tiek zaudēts mielīna apvalks ap nervu šūnām, kas pasliktina elektrisko impulsu pārnešanu no neirona uz neironu.

Arī abu slimību simptomi ir līdzīgi. Tie cita starpā ietver atmiņas, runas un kustību procesu pasliktināšanās. Tādēļ Šildera slimības diagnoze jāveic īpaši uzmanīgi.

Šildera slimība - ārstēšana

Šildera slimības ārstēšana ir simptomātiska. Ārsti pēc diagnozes iesaka lietot zāles no kortikosteroīdu grupas. Ciklofosfamīda lietošana dod pozitīvus rezultātus.

Turklāt paralēli tiek izmantota konservatīva ārstēšana, diēta un fizioterapija.

Ir norādes, ka Šildera slimība ar adrenokortikotropo hormonu (AKTH) ir efektīva. Tomēr, ņemot vērā pārmērīgas izmaksas, kas saistītas ar šāda veida ārstēšanu, tas nav pilnībā iekļuvies klīniskajā praksē.

Imūnglobulīnu intravenozas ievadīšanas, interferona terapijas vai asins plazmas apmaiņas efektivitāte līdz šim nav pierādīta.

Šildera slimība - prognoze

Prognoze Šildera slimības gaitā ir atkarīga no pacienta reakcijas uz ārstēšanu. Vairumā gadījumu pēc terapijas uzsākšanas tiek novērots izteikts klīniskais uzlabojums.

Tomēr ir veselības pasliktināšanās gadījumi, tostarp palielināta fiziskā un intelektuālā invaliditāte. Tomēr tie ir reti.

Pacientam jābūt pastāvīgai medicīniskai aprūpei. Tam jānodrošina pietiekama elpošanas sistēmas ventilācija, uzturs (bieži parenterāls) un pastāvīga elektrolītu līmeņa kontrole.

Par autoru

Anna Jarosz Žurnāliste, kas vairāk nekā 40 gadus nodarbojusies ar veselības izglītības popularizēšanu. Daudzu žurnālistu konkursu, kas nodarbojas ar medicīnu un veselību, uzvarētājs. Viņa saņēma, cita starpā Uzticības balva "Zelta OTIS" kategorijā "Mediji un veselība", Sv. Kamils ​​tiek apbalvots par godu Pasaules slimnieku dienai, divreiz par "Kristāla pildspalvu" valsts veselības žurnālistu konkursā, kā arī daudzām balvām un izcilībām Polijas Veselības žurnālistu asociācijas rīkotajos "Gada medicīnas žurnālista" konkursos.

Lasiet vairāk šī autora rakstus