Ļaundabīgā Hodžkina limfoma vai Hodžkina limfoma - cēloņi, simptomi, ārstēšana

Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma, Hodžkina slimība, Hodžkina limfoma (HL), Hodžkina slimība (HD), limfogranulomatoze) ir viena no asinsrades sistēmas neoplazmām. To galvenokārt skar jaunieši vecumā no 15 līdz 35 gadiem un pacienti, kas vecāki par 50 gadiem. Hodžkins ir izārstējams, kamēr tas tiek atklāts pietiekami agri - kādiem simptomiem vajadzētu uztraukties un pamudināt jūs konsultēties ar ārstu?

Satura rādītājs

1. Ļaundabīgā Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma): simptomi
2. Ļaundabīgs diskoīds: cēloņi
3. Ļaundabīgā Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma): veidi
4. Ļaundabīga limfoma (Hodžkina limfoma): diagnoze
5. Ļaundabīgā Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma): ārstēšana
6. Ļaundabīgā Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma): prognoze

Hodžkina limfoma ir termins, kas tagad lēnām izzūd aizmirstībā - mūsdienās to biežāk dēvē par Hodžkina limfomu (vai arī Hodžkina slimību, Hodžkina limfomu (HL), Hodžkina slimību (HD), limfogranulomatozi).

Mūsdienās lietotais ļaundabīgās limfomas nosaukums nāk no tā pirmā apraksta autora vārda. Tas bija britu ārsts Tomass Hodžkins, un tieši viņš 1832. gadā aprakstīja pirmo ļaundabīgo granulomatozi. Viņš izteica novērojumus par vairāku pacientu grupu, kurai parādījās līdzīgi simptomi - viens no tiem bija nesāpīga limfmezglu palielināšanās.

Hodžkina limfomas sastopamības pīķi tiek novēroti divās vecuma grupās: indivīds galvenokārt sastopams jauniem pacientiem (15-35 gadus veci) un cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Slimība nedaudz biežāk sastopama vīriešiem.

Statistika par Hodžkina slimības sastopamību laika gaitā svārstās - parasti ir pamanāms, ka katru gadu Hodžkina slimības gadījumu ir arvien mazāk. Tiek lēsts, ka apmēram 3 no 100 000 cilvēkiem gadā attīstās Hodžkina slimība. No visiem vēža veidiem Hodžkina limfoma veido apmēram 1% no tiem.

Ļaundabīgā Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma): simptomi

Galvenais Hodžkina slimības simptoms ir limfmezglu palielināšanās. Slimībai raksturīgi, ka skartie limfmezgli ir nesāpīgi.

Parasti mezglu bojājumi atrodas virs diafragmas - visbiežāk ir kakla limfmezgli, videnes limfmezgli un paduses mezgli. Atkarībā no tā, cik daudz mezgli palielinās, pacientiem var rasties dažādas kaites.

Piemēram, kad smagi bojājumi ietekmē videnes mezglus, pacienti var sūdzēties par aizdusu un klepu. Tad, kad vēdera dobumā ir palielināti limfmezgli, pacients var attīstīties, cita starpā, diskomforta sajūta, meteorisms un aizcietējums.

Dažreiz limfadenopātija ir vienīgais Hodžkina slimības simptoms, tomēr slimības gaitā var parādīties daudzas citas kaites. Piemēri:

• vispārīgi simptomi (piemēram, svara zudums vairāk nekā 10% 6 mēnešu laikā, svīšana naktī un drudzis virs 38 grādiem pēc Celsija)
• periodisks drudzis (t.i., kur paaugstinātas ķermeņa temperatūras epizodes mijas ar epizodēm ar normālu temperatūru)
• ādas nieze
• pastāvīgs nogurums
• palielinātas aknas un / vai palielināta liesa

Interesants un diezgan raksturīgs Hodžkina slimības simptoms ir arī sāpju rašanās limfmezglos pēc pacienta alkohola lietošanas.

Ļaundabīgā Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma): cēloņi

Patiesībā Hodžkina slimības cēloņi joprojām ir neskaidri līdz šai dienai - nav pilnībā zināms, kas izraisa šo slimību.

Ģenētiskie faktori var veicināt tā rašanos - tas tika pamatots ar faktu, ka apmēram 1 no 100 pacientiem ar šo stāvokli ir radinieks vai radinieki, kuriem arī ir bijusi vai ir bijusi tāda pati slimība agrāk.

Ir arī pamanāms, ka, ja viens no brāļiem un māsām saslimst ar Hodžkina slimību, tad risks, ka otrs attīstīs šo slimību, palielinās 3 līdz pat 7 reizes.

Tomēr, ņemot vērā faktu, ka lielākajai daļai pacientu ar Hodžkina slimību nav tuvu radinieku, kuri arī cieš no šīs vienības, zinātnieki meklēja citus iespējamos Hodžkina slimības cēloņus.

Epšteina-Barra vīruss (EBV - šis vīruss cita starpā izraisa mononukleozi) var būt saistīts ar šo slimību. Šādas attiecības tiek pieņemtas sakarā ar to, ka šī vīrusa olbaltumvielas organismā ir sastopamas līdz pat 3 līdz 5 no 10 pacientiem ar Hodžkina slimību. Tomēr joprojām nav noskaidrots, kā EBV novestu pie Hodžkina slimības.

Tomēr ir arī citas teorijas par Hodžkina slimības patoģenēzi. Viens no tiem ir tas, ka slimība rastos sakarā ar imūnās sistēmas patoloģisku reakciju uz dažādiem vīrusiem vai citiem faktoriem, kas stimulē tās darbību.

Interesantas ir arī attiecības starp Hodžkina slimību un HIV - izrādās, ka cilvēki, kas inficēti ar šo patogēnu, biežāk nekā veseli cilvēki cieš no Hodžkina slimības. Tomēr šeit nav arī skaidrs, kāpēc tas tā ir, ir arī vērts pieminēt, ka Hodžkina slimība nav klasificēta kā indikatora slimība, kas parādās AIDS laikā.

Ļaundabīgā Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma): veidi

Ļaundabīgais diskoīds ir jaunveidojums, kas rodas no vienas no asins šūnu olbaltumvielu populācijām - limfocītiem. Tomēr dominējošo šūnu tipu dēļ ir dažādi šīs slimības veidi.

Pamata klasifikācija ietver divu veidu Hodžkina slimību:

• klasiskā Hodžkina limfoma
• neklasiska Hodžkina limfoma

Pēdējais noteikti ir retāks - tas veido tikai dažus procentus no visiem Hodžkina slimības gadījumiem - un ir ļoti lēns.

Klasiskā Hodžkina limfoma ir daudz izplatītāka - šajā gadījumā izšķir četrus veidus:

• nodulārā skleroze (NS, visizplatītākā Hodžkina slimības forma)
• jaukta forma (MCCHL)
• limfocītu samazināšanās (LDCHL) forma
• bagāta ar limfocītiem (LRCHL)

Ļaundabīga limfoma (Hodžkina limfoma): diagnoze

Hodžkina limfomas diagnostikā vislielākā nozīme ir pacientam ņemto audu histopatoloģiskai pārbaudei. Parasti pētījumiem izmanto limfmezglu, ko iegūst, veicot pacienta biopsiju. Slimībai raksturīgo histopatoloģisko pazīmju noteikšana ļauj diagnosticēt Hodžkina slimību.

Tomēr, pirms tiek pieņemts lēmums veikt biopsiju, iepriekš tiek pasūtīti citi testi. Ir svarīgi, piemēram, veikt pilnīgu asins analīzi ar uztriepi - tajā atrodamās novirzes var ietvert:

• anēmija
• limfopēnija
• neitrofilija
• eozinofīlija

Svarīgi ir arī pētījumi, tostarp:

• laktāta dehidrogenāzes aktivitāte (var būt paaugstināta)
• albumīns (to koncentrācija var būt pazemināta)
• OB (var paaugstināt)

Šie un citi testi ir svarīgi ne tikai diagnostikas nolūkos, bet arī svarīgi vēlākai Hodžkina slimības pacienta prognozei.

Turklāt šie testi ir svarīgi arī diferenciāldiagnostikas veikšanā. Pacientam ar aizdomām par Hodžkina slimību ir jāapsver citi iespējamie limfadenopātijas cēloņi, tostarp:

• dažādas infekcijas (piemēram, tuberkuloze, sifiliss, mononukleoze un HIV)
• autoimūnas slimības (piemēram, sarkanā vilkēde un sarkoidoze)
• citi vēži (piemēram, ne-Hodžkina limfomas un leikēmija)

Runājot par pacienta prognozes novērtēšanu, nav iespējams neminēt attēlveidošanas testus, kuriem arī ir liela nozīme Hodžkina slimības stadijas noteikšanā.

Tos var izpildīt, cita starpā tādi testi kā:

• Krūškurvja rentgenogrāfija
• datortomogrāfija
• PET

tie ļauj precīzi noteikt, kuras pacienta limfmezglu grupas ir palielinājušās, kā arī ļauj identificēt iespējamās ārpus mezgla izmaiņas (piemēram, aknās, liesā, nierēs vai dzemdē).

Pārbaudes, kas līdz šim nav minētas un dažreiz tiek izmantotas arī Hodžkina slimības diagnostikā, ir kaulu smadzeņu biopsija un jostas punkcija (pēdējo veic, ja ir aizdomas, ka slimības gaitā varētu būt iesaistīta centrālā nervu sistēma).

Ļaundabīgā Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma): ārstēšana

Ķīmijterapijai ir būtiska nozīme Hodžkina slimības ārstēšanā (īpaši tās klasiskajā formā).

Tiek izmantotas vairākas zāļu terapijas, piemēram, ABVD režīms, kurā pacientam tiek ievadīts doksorubicīns, bleomicīns, vinblastīns un dakarbazīns.

Parasti ķīmijterapiju papildina ar staru terapiju.

Klasisko formu atkārtošanās gadījumā tiek izmantota otrās līnijas ķīmijterapija, kuru var papildināt ar staru terapiju un kaulu smadzeņu autotransplantātu.

Neklasiskas Hodžkina slimības gadījumā tās zemās attīstības pakāpēs ārstēšanā var izmantot izmainīto limfmezglu ķirurģisku rezekciju kombinācijā ar staru terapiju.

Pacientiem ar progresējošāku slimību - īpaši ar nelabvēlīgu prognozes faktoru līdzāspastāvēšanu - ķīmijterapiju dažreiz lieto kopā ar staru terapiju.

Ļaundabīgā Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma): prognoze

Par laimi, Hodžkina slimības slimnieku prognozi var uzskatīt par labu - pat 9 no 10 pacientiem, pateicoties mūsdienīgām ārstēšanas metodēm, ir iespējams iegūt pastāvīgu ārstēšanu.

Tomēr precīza prognoze galvenokārt ir atkarīga no slimības pakāpes tās diagnosticēšanas un ārstēšanas laikā.

Hodžkina smaguma pakāpe tagad ir definēta saskaņā ar modificēto Ann Arbor klasifikāciju. Pēc viņas teiktā, ir četras slimības pakāpes:

• 1. pakāpe: aizņemts viens mezgls vai viena blakus esošo mezglu grupa vai iesaistīts viens ārpusmezglu orgāns
• 2. pakāpe: vairāk nekā divu mezglu grupu iesaistīšana vienā diafragmas pusē vai mezglu bojājumi, iesaistot vienu ārpus mezgla orgānu pēc nepārtrauktības
• 3. pakāpe: tiek iesaistīti limfmezgli abās diafragmas pusēs vai tiek ietekmēti limfmezgli virs diafragmas, vienlaikus iesaistot liesu
• 4. pakāpe: limfmezglu iesaistīšanās un ārpus limfātisko orgānu iesaistīšanās

Papildus pašam grādam, lai noteiktu ļaundabīgas limfomas progresu, tiek izmantoti arī burti "A" un "B".

Simbols "A" tiek izmantots, ja pacientam nerodas vispārēji simptomi.

Kad pacientam ir drudzis virs 38 grādiem C, iepriekšminētais svara zudums vai svīšana naktī, tad mēs jau varam runāt par vispārējiem simptomiem, un diagnoze tiek noteikta, izmantojot simbolu "B".

Tomēr izdzīvošanu ietekmē ne tikai slimības stadija, bet arī tā sauktā nelabvēlīgi prognostiskie faktori - to izmanto, lai noteiktu dažādas novirzes, kuru noteikšana liek domāt, ka pacienta prognoze var būt sliktāka.

Hodžkina slimības gadījumā par nelabvēlīgiem prognostiskiem faktoriem tiek uzskatīti:

• seruma albumīna līmenis ir mazāks par 4 g / dL
• hemoglobīna līmenis zem 10,5 g / dl
• vīriešu dzimums
• vecums virs 45 gadiem
• leikocīti pārsniedz 15 000 / mm3
• kopējais limfocītu skaits asinīs ir mazāks par 600 / mm3

Tā kā to ir viegli uzminēt, Hodžkina slimības prognoze ir labāka, jo ātrāk ārstēšana tiek sākta slimības agrākajā stadijā.

1. un 2. posmā piecu gadu dzīvildze tiek atzīmēta vairāk nekā 90% pacientu.

3. pakāpes gadījumā 5 gadu izdzīvošana ir vairāk nekā 80%, bet 4. posmā - vairāk nekā 70% pacientu.

Aplūkojot norādītos skaitļus, var izdarīt vienu secinājumu: kopējā slimības prognoze ir laba, taču, lai palielinātu atveseļošanās iespējas, terapija jāsāk pēc iespējas agrāk.

Šī iemesla dēļ ar satraucošiem simptomiem, piemēram, pastāvīgu limfmezglu palielināšanos, vienkārši nav ko gaidīt - jums vienkārši jāapmeklē ārsts.

Lasiet arī:

• Limfomas: veidi, simptomi, ārstēšana
• Ne-Hodžkina limfomas: cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze
• Leikēmija: cēloņi, simptomi, veidi, ārstēšana, prognoze

Avoti:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, red. P. Gajewski, publ. Praktiskā medicīna
2. Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodžkina limfoma: Pārskats un atjauninājums par neseno progresu, CA: Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
3. Cancer.gov tīmekļa vietnes materiāli, tiešsaistes piekļuve: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
4. Bredlijs W Lashs, Hodžkina limfoma, 2018. gada 13. septembris, Medscape; tiešsaistes piekļuve: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview

Ieteicamais raksts: