Karcinoīdu sindroms ir simptomu grupa, kas parādās pacientiem ar karcinoīdu audzējiem - vēža veidu, kas attīstās dažādās gremošanas trakta daļās un plaušās. Karcinoīdu sindromu izraisa karcinoīdu audzēja izplatīšanās, kas ražo hormonu serotonīnu. Kādi ir karcinoīdu sindroma simptomi? Kāda ir ārstēšana? Kāda ir pacientu prognoze?
Karcinoīdu sindroms ir simptomu kopums, kas rodas pacientiem, kuri cieš no ļaundabīga audzēja - karcinoīda audzēja. Karcinoīdi ir neiroendokrīnas neoplazmas, kas attīstās no zarnu feohromocitomām un bronhu epitēlija šūnām. Turklāt tie ir hormonāli aktīvi - izdala serotonīnu, histamīnu, kā arī bioloģiski aktīvus peptīdus un tahikinīnus. Interesanti, ka serotonīns ir atbildīgs par tipisko simptomu parādīšanos, kas pavada šo slimību.
Karcinoīdu sindroms - karcinoīdu sindroma simptomi
Karcinoīdu sindroma raksturīga iezīme ir simptomu paroksizmāls raksturs. Tie ietver:
- ūdeņaina caureja (rodas 30-80% pacientu)
- īslaicīgs sejas, kakla un ķermeņa augšdaļas apsārtums (pietvīkums)
- palielināta sirdsdarbība
- sirdsklauves
- pārmērīga svīšana
- reibonis
- aizdusa
- telangiektāzija un eritēma
- taustāms aknu audzējs
- bronhu spazmas (rets simptoms)
- bronhiālās astmas lēkme (rets simptoms)
Karcinoīdu sindroms - cēloņi
Karcinoīdu audzēji tiek reti diagnosticēti - gada biežums ir 1 no 100 000 cilvēkiem. Visbiežāk tie attīstās kuņģa-zarnu traktā, papildinājumā (50% gadījumu) un ileuma 60 cm distālajā (galā) (15% gadījumu).
No otras puses, parenterālā forma visbiežāk notiek elpošanas sistēmā, precīzāk bronhos (10%). Apmēram 25 procenti karcinoīdu audzēji rodas kā vairāki ileuma audzēji.
Saslimstības maksimums ir vecumā no 40 līdz 70 gadiem. Sievietes slimo daudz biežāk. Jauniešiem karcinoīdu audzējs visbiežāk notiek papildinājumā. Interesanti, ka to nejauši diagnosticē 0,3 procentos. visi pacienti pēc apendicīta operācijas. Dažos gadījumos tika pierādīta ģenētiskā nosliece uz šāda veida vēža attīstību. Tās var attīstīties arī cilvēkiem ar autoimūnu gastrītu vai pacientiem, kuri ilgstoši lieto protonu sūkņa inhibitorus.
Karcinoīdu audzēji bieži neizraisa simptomus ilgu laiku un tiek nejauši atklāti citu slimību attēlveidošanas diagnostikas laikā.
Pirmie karcinoīdu audzēja simptomi, kas ietekmē zarnas, ir sāpes vēderā, zarnu aizsprostojums un asiņošana no kuņģa-zarnu trakta apakšējās daļas. Izplatītās neoplastiskās slimības ar metastāzēm aknās dominējošais simptoms var būt karcinoīdu sindroms, ko izraisa primārā audzēja izdalītais serotonīns. Pirms aknu metastāžu attīstības serotonīnu noārda aknu monoamīnoksidāze. Tāpēc ir tik svarīgi noteikt primārā bojājuma lokalizāciju - ja tas atrodas portāla vēnu drenāžas zonā, aknās tiek inaktivētas hormonāli aktīvās vielas. Tad mēs neievērosim karcinoīdu sindroma raksturīgos simptomus.
Ja primārais bojājums atrodas plaušās un retroperitoneālajā telpā, abas slimības parādās daudz agrāk, jo aktīvās vielas tiek izlaistas nevis portāla apritē, bet tieši sistēmiskajā cirkulācijā (tātad tās netiek inaktivētas aknās).
SvarīgsKarcinoīdu sindroms - faktori, kas palielina simptomu risku
Simptomus var izraisīt pikanta ēdiena lietošana, alkohola lietošana, stresa situācijas vai daži medikamenti. Raksturīgie simptomi pacientam parādās daudz agrāk nekā sāpju simptomi vai aizsprostojums, ko izraisa audzējs gremošanas traktā. Karcinoīdu audzēja pilnīgs simptomu komplekss rodas mazāk nekā 10%. gadījumos.
Karcinoīdu sindroms - diagnoze
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz raksturīgo slimības ainu, laboratorijas testiem un attēlveidošanas testiem, kas parāda primāro bojājumu vai metastāzes. Tomēr attēlveidošanas testi, piemēram, ultraskaņa, datortomogrāfija, magnētiskā rezonanse vai receptoru scintigrāfija, tiek izmantoti tikai tālu metastāžu noteikšanai, nevis primārajam fokusam.
Būtu jānosaka arī hromogranīna A un serotonīna koncentrācija asins serumā. Paaugstināta šo parametru koncentrācija var liecināt par karcinoīdu audzēju.
Ir arī vērts izpētīt, vai 5-HIAA, t.i., 5-hidroksiindola etiķskābes (serotonīna metabolīts) izdalīšanās ar urīnu ir palielināta, jo tas ir vienīgais parametrs, kas apstiprina šī retā vēža diagnozi. Ja ir aizdomas par bronhu karcinoīdu audzēju, ieteicams veikt bronhoskopiju.
Karcinoīdu sindroms - ārstēšana
Karcinoīdu sindroma ārstēšana ietver primārā audzēja rezekciju (izgriešanu) un tādu zāļu lietošanu, kas samazina simptomu smagumu. Ir iespējams ķirurģiski noņemt audzēju un apkārtējos limfmezglus pat izplatītas neoplastiskas slimības un tālu metastāžu klātbūtnē.
Konservatīvās terapijas pamatā ir ķīmijterapija un radioizotopu terapija (ja audzējs parāda somatostatīna receptoru klātbūtni). Visbiežāk lietotās zāles ir etopozīds ar cisplatīnu vai karboplatīnu. Karcinoīdu sindroma simptomu mazināšanai tiek izmantoti somatostatīna analogi, kas kavē serotonīna sekrēciju, piemēram, oktreotīds vai lanreotīds.
Karcinoīdu sindroms - komplikācijas
Galvenā karcinoīdu sindroma komplikācija ir audu fibroze, ko izraisa izdalītais serotonīns. Trikuspidālais vārsts nav aizvērts (endokarda fibrozes rezultātā), urīna aizplūšana ir traucēta retroperitoneālās fibrozes, artropātijas vai viscerālo artēriju un vēnu obstrukcijas rezultātā. Turklāt karcinoīdu sindroma simptomu neārstēšanas sekas ir karcinoīdu krīze.
Karcinoīdu sindroms - prognoze
Neoplastiskās slimības prognoze galvenokārt ir atkarīga no tālu metastāžu klātbūtnes, kā arī no audzēja stadijas un ļaundabīgā audzēja. 5 gadu izdzīvošanas līmenis pacientiem ar apendicītu ir 99%, 75% tievās zarnas karcinoīdam un 55% citiem tievās zarnas karcinoīdiem.
