Reversās artērijas perfūzijas sindroms (TRAP)

Reversās asins plūsmas sindroms ir ļoti nopietna vienas konjunktīvas grūtniecības komplikācija. Etioloģija ir cieši saistīta ar patoloģisku vaskularizāciju placentā. Pirmajā grūtniecības trimestrī veidojas patoloģiski asinsvadu savienojumi, kurus sauc par anastomozi. Notiek arteriovenozā plūsma, un rezultātā tiek novērota asins pārliešana starp augļiem. TRAP sindroma vadība balstās uz dvīņu asinsrites sistēmu atdalīšanu, kas arvien vairāk tiek veikta intrauterīnā terapijā.

TRAP sindroms (reversās asins plūsmas sindroms) ir viena no retākajām vienšūnu grūtniecības komplikācijām un notiek ar 1: 35 000 grūtniecības biežumu. Reversā arteriālā asins plūsma izraisa dvīņu patoloģisku attīstību. Dvīnis, kuru es dēvēju par donoru, piegādā asinis ne tikai sev, bet arī otram dvīnim. Tāpēc donors ir pārslogots ar asinsrites sistēmu, kas izpaužas kā sastrēguma sirds mazspējas un galu galā pat hipoksijas attīstība. Daudz sliktāka prognoze tiek noteikta saņēmējam. Nepareiza asins piegāde izraisa ne tikai sirds atrofiju, bet arī citus samazināšanas defektus, īpaši ķermeņa augšdaļā. Visizplatītākie ir: kuņģa-zarnu trakta atrēzija, ekstremitāšu deformācija vai to pilnīga neesamība, patoloģiska galvaskausa un sejas attīstība, kā arī CNS defekts, piemēram, holoprosencefalija.

Neskatoties uz to, ka TRAPS cēlonis nav zināms, par kariotipa traucējumiem īpaši ziņo dvīņi bez sirds, un bērniem biežāk novēro mātes, kas grūtniecības laikā turpina ārstēt ar epilepsiju (primidons / oksarbazepīns).

TRAP sindroma simptomi un gaita

Sindroma klīniskā izpausme donoram un saņēmējam ir atšķirīga.
Bezkontakta augli, ko dēvē par recipientu, raksturo:

• samazinot defektus, piemēram, akefāliju, akrāniju
• iekšējo orgānu atrofija, ieskaitot gremošanas trakta traucējumi vai plaušu un ekstremitāšu defektu trūkums
• diafragmas trūce
• zemādas audu pietūkums
• pilnīga prombūtne vai atlikusī sirds
• augšanas traucējumi
• galvaskausa defekti, ne tikai lūpu un / vai aukslēju plaisa, bet pat pilnīgs sejas trūkums
• SUA jeb dubultā nabassaite (trīs trauku vietā)

Donora augli raksturo:

• intrauterīnās augšanas ierobežojums
• šķidrums vēdera dobumā un pleirā
• pārmērīga labā kambara hipertrofija, trikuspidālā regurgitācija un rezultātā smaga sirds mazspēja
• parenhīmas orgānu palielināšanās - ko kopā sauc par hepatosplenomegāliju
• nedzīvi dzimuši bērni vai nāve jaundzimušo periodā

Papildus ievērojamiem atsevišķu dvīņu traucējumiem vienas konjunktīvas grūtniecība, ko sarežģī TRAP sindroms, ir saistīta ar paaugstinātu komplikāciju risku perinatālajā periodā. Tie var būt: palielināts amnija šķidruma daudzums, priekšlaicīgas dzemdības, kuru sekas ir priekšlaicība ar visām sekām. Turklāt salīdzinoši biežāk novēro anēmiju vai asiņošanu pēc dzemdībām.

Reversās artērijas perfūzijas sindroma diagnoze

Lai diagnosticētu TRAP sindromu, nepieciešama ultraskaņas izmeklēšana. Ir pat kritēriji, kurus izstrādājusi pieredzējušu speciālistu komanda. Tie cita starpā ietver kustību trūkums, augļa sirdsdarbības ātruma vizualizācijas nespēja, ķermeņa augšdaļas hipertrofija ar pareizu apakšējo daļu attīstību. Slimības apstiprināšana parasti ir iespējama tikai pēc piedzimšanas - klīniskā aina un rentgena izmeklēšana.

Kāda ir grūtniecības vadība, ko sarežģī TRAP sindroms?

Terapeitiskā vadība ir paredzēta tikai dvīņu donoru aizsardzībai, jo recipienta auglis ir lemts nāvei. Tiek veikta augļa asinsrites sistēmu mehāniska atdalīšana. Tas tiek darīts, izmantojot ķeizargriezienu un piemērotu pēcdzemdību procedūru ieviešanu. Alternatīva ir arvien biežākas intrauterīnās procedūras - trauku endoskopiskā sasiešana pilnībā aizver arteriovenozās anastomozes starp dvīņiem. Ir bijuši mēģinājumi ārstēties ar tādām farmakoloģiskām vielām kā indometacīns, kas ir prostaglandīnu sintetāzes inhibitors, taču rezultāti nav iespaidīgi.

Lāzera fotokoagulācija - visefektīvākā terapija

Polijas ārstu pieredze šajā jautājumā ir salīdzinoši maza, taču bērnus mēģina glābt, lāzeru slēdzot patoloģiskus artēriju savienojumus starp augļiem. Jaunākajos ziņojumos tika publicēts raksts, kurā aprakstīts mēģinājums sarecēt intraabdominālo trauku lūmenu.

Jāuzsver, ka lāzera stars vienmēr ir jākoncentrē dvīņu bez kartes. Tas ievērojami samazina donora augļa bojājumu risku un arī samazina asiņošanas risku.

Liela problēma procedūru laikā ir nabassaites noteikšana, kurai vajadzētu sarecēt. Parasti abas auklas atrodas tiešā tuvumā, kas visu procedūru apgrūtina. Nākamā problēma parasti ir daudz īsāks nabassaites augļa nabassaites, un tieši tā ir jāsarecina. Optimālais intrauterīno procedūru laiks tiek pabeigts 15 t.c.