Lamberta-Ītona sindroms - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Lamberta-Ītona sindroms ir muskuļu slimība, kas izraisa muskuļu vājumu. Lamberta-Ītona sindromam ir simptomi, kas līdzīgi myasthenia gravis simptomiem, tāpēc to dažreiz sauc par myasthenic sindromu. Tomēr abu slimību cēloņi ir atšķirīgi - vēža attīstību visbiežāk pierāda Lamberta-Ītona sindroms. Kādi ir citi Lamberta-Ītona sindroma cēloņi? Kā atpazīt simptomus? Kāda ir ārstēšana?

Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (LEMS) ir slimība, kas ietekmē muskuļus, padarot tos vājākus. Tas ir līdzīgs myasthenia gravis, tāpēc Lamberta-Ītona sindromu dažreiz sauc arī par myasthenic sindromu.

Lamberta-Ītona sindroms ir vecāka gadagājuma cilvēku slimība - LEMS pacientu vidējais vecums ir 60 gadi. Bērniem stāvoklis tiek diagnosticēts reti, taču ir maz zināmu tā attīstības gadījumu cilvēkiem, kas jaunāki par 17 gadiem. Turklāt LEMS vīriešiem un sievietēm notiek gandrīz vienādi bieži.

Lamberta-Ītona sindroms - cēloņi

Lamberta-Ītona sindroms vairumā gadījumu (apmēram 85%) ir vēža izcelsme, un tāpēc to klasificē kā paraneoplastiskus sindromus. Lamberta-Ītona sindroms visbiežāk (50% pacientu) ir saistīts ar sīkšūnu plaušu vēzi. To var saistīt (bet retāk) ar krūts, kuņģa, resnās zarnas, prostatas, urīnpūšļa, nieru vai žultspūšļa vēzi.

Kā vēzis veicina slimības attīstību? Tiek uzskatīts, ka arī vēzi apkarojošais ķermenis netīši uzbrūk muskuļu nervu galiem. Ir svarīgi zināt, ka LEMS simptomi bieži notiek pirms vēža simptomiem. Vairumā gadījumu vēzis sākas pirmajos 2 gados pēc Lamberta-Ītona sindroma rašanās.

Aptuveni 15 procentos. LEMS ir autoimūna slimība, t.i., imūnsistēma ražo antivielas pret savām šūnām un audiem - šajā gadījumā pret t.s. kalcija kanāli muskuļu nervu galos. Tā rezultātā tiek traucēta nervu šūnu spēja nosūtīt signālus muskuļu šūnām. Tas savukārt izraisa muskuļu spēka samazināšanos.

Lamberta-Ītona sindroms - simptomi

Dominējošais simptoms ir muskuļu vājums, parasti kāju un roku (t.i., augšstilbu un roku) proksimālie muskuļi. Tad staigāšana kļūst apgrūtināta (tiek novērotas īpaši būtiskas grūtības, ejot augšā pa kāpnēm) un roku pacelšana (pacients nevar, piemēram, matus mazgāt). Muskuļu sāpes var būt papildu simptoms.

Turklāt tādi simptomi kā:

• sausa mute
• svīšanas traucējumi
• samazināta asarošana
• impotence vīriešiem
• ortostatiska hipotensija, t.i., asinsspiediena pazemināšanās (sistoliskais par vismaz 20 mm Hg, diastoliskais spiediens par 10 mm Hg) pēc stāvēšanas - piemēram, ātri izkāpjot no gultas

Retāk (apmēram 25% pacientu) acs simptomi, piemēram, ptoze vai redzes dubultošanās. Reizēm var būt problēmas ar sarunu, košļājamo un norīto ēdienu.

Lamberta-Ītona sindroms un myasthenia gravis

Lamberta-Ītona sindroms un myasthenia gravis ir slimības, kurām ir līdzīgi simptomi. Tomēr atšķirība starp tām ir tāda, ka ar LEMS maza fiziska piepūle uzlabo (kaut arī tikai īslaicīgi). Tas ir savādāk nekā myasthenia gravis gadījumā - neskatoties uz fizisko piepūli, pacienta muskuļi kļūst arvien vājāki. Lamberta-Ītona sindromam raksturīgs arī fakts, ka pacients no rīta pēc pamošanās jūtas sliktāk nekā vakarā - gluži pretēji myasthenia gravis. Turklāt pirmie myasthenia gravis simptomi ir 65-70 procenti. slimi nokarājuši plakstiņi. Lamberta-Ītona sindromā šis simptoms ir reti sastopams.

Lamberta-Ītona sindroms - diagnoze

Ja ir aizdomas par Lamberta-Ītona sindromu, tiek veikti testi, piemēram:

• asins analīzes (ieskaitot imunoloģiskos testus)
• garlaicības elektrostimulācijas tests (nervu stimulēšana ar elektriskiem stimuliem)
• atsevišķu muskuļu šķiedru elektromiogrāfija (SFEMG)
• pētījumi, lai meklētu vēzi. Sakarā ar to, ka slimība visbiežāk ir saistīta ar plaušu vēzi, tiek veikta krūšu kurvja rentgenogrāfija un bronhoskopija. Ja netiek atklāts plaušu vēzis, testi jāatkārto pēc sešiem mēnešiem, jo, kā minēts, vēzis var parādīties pat vairākus gadus pēc LEMS simptomu rašanās

Ārstiem jāizslēdz tādi apstākļi kā myasthenia gravis, dermatomiozīts / polimiozīts, iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropātija, mugurkaula muskuļu atrofija un iekļaušanas miozīts.

Lamberta-Ītona sindroms - ārstēšana

Ja slimības cēlonis ir audzējs, tad tiek piemērota onkoloģiskā ārstēšana. Turklāt pacientam tiek ievadīti holīnesterāzes inhibitori, imūnsupresanti (ieskaitot prednizonu un ciklofosfamīdu), kā arī zāles, kas palielina kalcija daudzumu nervu galos (diaminopiridīns). Simptomu pasliktināšanās periodos tiek izmantota plazmaferēze (asiņu attīrīšana no nevēlamiem elementiem - šajā gadījumā antivielas pret muskuļiem) vai imūnglobulīni.