Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) ir reta plaušu hipertensijas forma, kas ir ģenētiski noteikta. Tas galvenokārt skar jauniešus. Tie tiek diagnosticēti 4-5 pacientiem uz miljonu cilvēku. Plaušu arteriālās hipertensijas simptomi - īpaši elpas trūkums, elpas trūkums un nogurums - parādās, kad plaušu trauki aizaug - asinis nevar brīvi plūst caur tiem, kā rezultātā palielinās spiediens plaušu artērijā. Kādi ir plaušu arteriālās hipertensijas cēloņi? Kāda ir ārstēšana?
Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) ir simptomu grupa, ko izraisa patoloģisks spiediena pieaugums plaušu artērijā, kas piegādā venozas (deoksigenētas) asinis no sirds labā kambara līdz plaušu traukiem, kur tā ir bagātināta ar skābekli, t.i., skābekli.
Aptuveni 1,1 tūkstotis cilvēku Polijā cieš no plaušu arteriālās hipertensijas. cilvēku, un gada laikā to diagnosticē aptuveni 120 cilvēkiem. Tas galvenokārt skar jauniešus, bet tagad to arvien biežāk diagnosticē cilvēki, kas vecāki par 60 gadiem. Jaunas sievietes biežāk slimo - aplēses liecina, ka apmēram 60 procentos gadījumu. Bet PAH var parādīties jebkurā vecumā - bērniem, pieaugušajiem un gados vecākiem cilvēkiem.
Plaušu arteriālā hipertensija tiek diagnosticēta, ja plaušu spiediena vērtības hemodinamiskās izmeklēšanas laikā fiziskās slodzes laikā pārsniedz 30 mmHg, bet atpūtas laikā - 25 mmHg.
Pareizi funkcionējošā asinsrites sistēmā venozās (bez skābekļa) asinis plūst uz sirds labo kambari. No turienes tas caur plaušu artēriju plūst plaušās, kur tas ir bagātināts ar skābekli, t.i., skābekli. Tad ar skābekli bagātinātas asinis no plaušām caur četrām plaušu vēnām plūst uz sirdi un pēc tam uz kreiso ātriju, no kurienes caur aortu iet uz visa ķermeņa šūnām.
Pacientam ar plaušu arteriālo hipertensiju rodas nelabvēlīgas izmaiņas plaušu asinsvadu sieniņu, plaušu artērijas un tās zaru struktūrā, kas noved asinis no labā kambara līdz plaušām. Šīs izmaiņas sastāv no to sieniņu sabiezēšanas, kas palielina izturību pret asinīm, kas plūst caur šiem traukiem.
Labais sirds kambaris vairs nespēj sūknēt pietiekami daudz vēnu asiņu plaušās. Tas izraisa asinsspiediena paaugstināšanos, jo tas tiek izsūknēts no labā kambara plaušu artērijā, kas pēc tam nonāk slimajos plaušu traukos.
Palielināts plaušu spiediens tāpēc ir sava veida ķermeņa aizsardzības reakcija - tas ir nepieciešams, lai asinis pārvarētu pretestību. Ja tas netiks izdarīts, tas izraisīs plaušu tūsku un nāvi.
Satura rādītājs
- Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - cēloņi
- Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - simptomi
- Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - diagnoze
- Slimības stadijas novērtējums
- Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - ārstēšana
Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - cēloņi
Idiopātiska plaušu arteriālā hipertensija ir reta slimība, kuras cēloņi nav zināmi. Ir zināms, ka pārsvarā tie ir jaunieši (līdz 35 gadu vecumam), no kuriem 2/3 ir sievietes.
Iedzimta plaušu arteriālā hipertensija ir ģenētiska slimība.
Plaušu trombemboliskā hipertensija ir plaušu hipertensijas forma, ko izraisa plaušu artērijas un / vai tās zaru slēgšana ar asins recekļiem.
Slimību var izraisīt:
- zāles un / vai toksīni, piemēram, anorektikas, t.i., zāles, kas nomāc apetīti
- autoimūnas slimības
- HIV infekcija
- portāla hipertensija
- iedzimts sirds defekts
- šistosomiāze (eksotiska parazitārā slimība)
- hroniska hemolītiskā anēmija
- plaušu vēnu oklūzijas slimība
- kreisās sirds slimība
Plaušu arteriālā hipertensija var attīstīties dažādu plaušu slimību vai hroniskas hipoksijas, t.i., hipoksijas laikā organismā:
- Hroniska obstruktīva plaušu slimība
- intersticiāla plaušu slimība
- obstruktīva miega apnoja
- alveolārā hipoventilācija
- ilgstoši uzturoties lielā augstumā
Citi plaušu arteriālās hipertensijas cēloņi ir:
- hematoloģiskas slimības
- vielmaiņas slimības, piemēram, vairogdziedzera slimības
- audzēja spiediens
- fibrozējošs mediastinīts
- hroniska nieru mazspēja, kas ārstēta ar dialīzi
Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - simptomi
Pirmie plaušu arteriālās hipertensijas simptomi ir saistīti ar labā kambara funkcijas traucējumiem un rodas visos plaušu hipertensijas veidos:
- elpas trūkums, īpaši fiziskās slodzes laikā
- noguruma un vispār vājuma sajūta
- ģībonis - īpaši slodzes laikā
- spiediens vai sāpes krūtīs, īpaši ar piepūli
Diemžēl, neskatoties uz to, ka šie ir galvenie PAH simptomi, tie šai slimībai nav raksturīgi - tie var parādīties daudzu citu sirds un asinsvadu un elpošanas ceļu slimību gaitā, tāpēc pacienta kopējā klīniskā aina ir ļoti svarīga.
Slimības progresēšanas stadijā var parādīties retāk sastopami simptomi:
- sauss klepus un aizsmakums, ko izraisa dilatētās plaušu artērijas kreisais atzars uz retrogrādo balsenes nervu
- sāpes krūtīs fiziskās slodzes laikā (saukta par stenokardiju) ir nepietiekamas asins piegādes rezultāts labā kambara aizaugušajam muskulim caur labo koronāro artēriju, kas baro labo kambari
- hemoptīze, kas ir paplašinātu bronhu artēriju plīsuma sekas
Fiziskās pārbaudes laikā ārsts var pamanīt arī citus simptomus:
- potīšu vai kāju pietūkums
- aukstas rokas un kājas
- cianoze (lūpu, deguna, ausu, pirkstu un pirkstu zilgana krāsa)
- ascīts, t.i., šķidruma daudzuma palielināšanās vēdera dobumā
- kakla vēnu paplašināšanās
Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - diagnoze
Diagnozējot plaušu arteriālo hipertensiju, tiek veikti vairāki neinvazīvi un invazīvi testi:
Neinvazīvi pētījumi
- Krūškurvja rentgenogrāfija parāda plaušu stumbra un plaušu artērijas galveno zaru paplašināšanos;
- elektrokardiogramma (EKG) var atklāt labā kambara hipertrofijas, labā ātrija vai aritmijas pazīmes
- ehokardiogrāfiskā izmeklēšana (tā sauktais ECHO) tiek izmantota, lai novērtētu sirds struktūru un darbību
Invazīvie pētījumi
- Plaušu perfūzijas scintigrāfija ļauj diagnosticēt plaušu trombembolisko hipertensiju
- krūšu kurvja datortomogrāfija (angio CT klp) detalizēti vizualizē plaušu cirkulāciju, plaušu artēriju un tās zarus
- plaušu arteriogrāfija apstiprina vai izslēdz trombu klātbūtni plaušu artērijās pacientiem ar aizdomām par trombembolisku plaušu hipertensiju
- labās sirds kateterizācija ir vienīgā metode, kas ļauj tieši izmērīt asinsspiedienu plaušu artērijā, apakšējā un augšējā dobajā vēnā. Pamatojoties uz šo pārbaudi, parasti tiek noteikta slimības galīgā diagnoze
Tiek veikts arī plaušu asinsvadu reaktivitātes tests. Pārbaude ietver vielas ieelpošanu, kurai ir spēja paplašināt plaušu arteriolu. Testa laikā spiediena un sirds izejas mērījumi.
Svarīgs PAH diagnozes elements ir arī fiziskās slodzes novērtējums. To veic 6 minūšu pastaigas testa laikā.
Ja iepriekš minētie testi neatbild uz jautājumu, kas izraisa plaušu arteriālo hipertensiju, tiek veikti vairāki citi testi, tostarp: arteriālās asins gāzes, NT-proBNP koncentrācija (sirds mazspējas marķieris) un spirometriskais tests.
Plaušu hipertensija ne vienmēr ir letāla slimība
Avots: newseria.pl
Slimības stadijas novērtējums
PAH stadiju novērtē, izmantojot četrpakāpju NYHA klasifikāciju; funkcionālā klase nosaka turpmāko pacienta ārstēšanas procesu:
- I klase - slimība neierobežo fiziskās aktivitātes; pacients nejūt nogurumu, elpas trūkumu, sāpes krūtīs vai iepriekšēju ģīboni
- II klase - pacients nejūt diskomfortu, atpūšoties, bet sāk justies sliktāk normālu fizisko aktivitāšu laikā - viņš ir noguris, viņam ir elpas trūkums, sāpes krūtīs vai presinkope
- III klase - pacients atpūtas laikā nejūt diskomfortu, bet viņam jāierobežo fiziskās aktivitātes. Pat ar nelielu piepūli viņš jūtas noguris, cieš no elpas trūkuma, sāpēm krūtīs vai iepriekšējas ģībonis
- IV klase - pacients nespēj veikt nekādu fizisku piepūli, pat atpūšoties, viņam var būt labā kambara mazspējas, elpas trūkuma un noguruma simptomi.
Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - ārstēšana
Plaušu arteriālās hipertensijas ārstēšana ir sadalīta farmakoloģiskās, iejaukšanās un ķirurģiskās ārstēšanas metodēs. Narkotikas parasti lieto kopā ar sviedriem, lai novērstu labā kambara mazspējas simptomus un / vai atvieglotu jau esošos. Pateicoties farmakoterapijai, ir iespējams arī apturēt plaušu trauku patoloģisko pārveidošanu.
Pacientiem, kuri nereaģē uz farmakoloģisko ārstēšanu, tiek veiktas invazīvas procedūras, pateicoties kurām var pārbaudīt plaušu artēriju un tās traukus, neatverot pacienta krūtis. Tikai pēdējā gadījumā tiek piemērota operācija.
Plaušu arteriālās hipertensijas farmakoloģiskā ārstēšana
Zāļu ārstēšanā atkarībā no hipertensijas cēloņiem tiek izmantotas vairākas zāļu grupas:
- antikoagulanti (antikoagulanti) samazina asins viskozitāti un līdz ar to trombu veidošanās risku
- ūdens tabletes (diurētiskie līdzekļi), lai mazinātu kāju pietūkumu, kas saistīts ar labā kambara mazspēju un šķidruma aizturi
- zāles, kas palielina sirds kambaru kontraktilitāti un samazina sirdsdarbības ātrumu (piemēram, sirds glikozīdi)
- zāles, kas paplašina asinsvadus, ieskaitot tos, kas atrodas plaušās, izraisot to relaksāciju (kalcija antagonisti)
Vēl viena farmakoloģiskās ārstēšanas forma ir mērķterapija, kas sastāv no trīs zāļu grupu ievadīšanas: prostanoīdiem, endotelīna receptoru antagonistiem un 5. tipa fosfodiesterāzes inhibitoriem. Šīs zāles ietekmē endotēlija šūnas asinsvadu sieniņās, kuru funkcija ir traucēta.
Nepārtraukti tiek izstrādātas jaunas zāles un jaunas terapijas - ne tikai pacientu dzīves pagarināšanai, bet arī mazliet ērtākai lietošanai. Nesen zāļu grupa iekšķīgi parādījās zāļu grupā, kas iedarbojas uz prostaciklīna ceļu (tagad tie ir prostaciklīna atvasinājumi), kas nav prostaciklīns, bet gan sintētiska molekula, kas darbojas kā šī aktīvā viela. Jaunās tabletes tabletes var aizstāt III funkcionālās klases vielas, kuras pašlaik saņem inhalācijas, subkutānas vai intravenozas infūzijas.
Pēdējā farmakoloģiskās ārstēšanas forma ir skābekļa terapija, kas sastāv no skābekļa ievadīšanas no koncentratora caur masku.
Plaušu arteriālās hipertensijas ķirurģiska ārstēšana
Ķirurģiskās ārstēšanas forma ir priekškambaru septostomija. Šī procedūra rada atveri starp sirds labo un kreiso priekškambaru, kas atbrīvo sirds labo pusi. Tad arteriālās asinis ir piesātinātas ar skābekli. Tā ir procedūra, ko veic pacientiem ar ļoti progresējošu plaušu hipertensijas formu.
Plaušu arteriālās hipertensijas ķirurģiska ārstēšana
Plaušu endarterektomija ir sirds operācija, ko var veikt izvēlētiem pacientiem ar hronisku plaušu trombembolisko hipertensiju. Operācija tiek veikta ekstrakorporālā cirkulācijā dziļā hipotermijā (ķermeņa atdzišana). Tas nozīmē, ka procedūras laikā asins plūsma caur ķermeni uz dažām minūtēm tiek pilnībā pārtraukta, kas ļauj ārstam noņemt trombus no plaušu artērijām.
Ārkārtējos gadījumos ir nepieciešama plaušu vai plaušu transplantācija ar sirdi. Uz procedūru var pretendēt tikai tie, kuriem konservatīvā ārstēšana nav izdevusies.
5. maijā tika atzīmēta Pasaules plaušu hipertensijas diena. Tā ir īpaša diena, kad mums īpaši vajadzētu apskatīt pacientu problēmas un mēģināt veidot dialogu par vissteidzamākajām pacientu vajadzībām, ņemot vērā jaunus terapeitiskos risinājumus, kas palielina izredzes uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.
Vieta tika sagatavota kā daļa no kampaņas "Elpu aizraujoši stāsti" par plaušu arteriālo hipertensiju. Mēs iesakām kopīgot videoklipu un runāt par šo maz zināmo slimību, lai palielinātu sabiedrības informētību par šo slimību mūsu radu, ārstu un viedokļu līderu vidū.
