Virsnieru dziedzera karcinoma ir reti sastopama ļaundabīga audzēja audzēja, kas rodas šīs dziedzera garozas daļā. Šī slimība ir reta - vidēji 1-2 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju gadā ir 0,05–0,2% no visiem ļaundabīgajiem jaunveidojumiem. Uzziniet, kas izraisa virsnieru vēzi un kā to ārstēt.
Satura rādītājs:
- Virsnieru vēzis - cēloņi
- Virsnieru vēzis - simptomi
- Virsnieru vēzis - diagnoze
- Virsnieru vēzis - ārstēšana
- Virsnieru karcinoma - prognoze
Virsnieru vēzis biežāk skar sievietes, savukārt maksimālā saslimstība ir dzīves 4. – 5. Desmitgadē un bērniem līdz 5 gadu vecumam. Virsnieru audzēju raksturo augsts ļaundabīgums, strauja simptomu progresēšana un slikta prognoze.
Primārie virsnieru audzēji vairumā gadījumu ir hormonāli aktīvi audzēji, kas nozīmē, ka šāds audzējs nekontrolēti izdala lielu daudzumu hormonu neatkarīgi no ķermeņa vajadzībām un stāvokļa, kas izraisa virsnieru hiperfunkcijas simptomus.
Visbiežāk virsnieru audzējs izdala kortizolu, retāk - aldosteronu, un ir sporādiski audzēji, kas sekrē androgēnus. Ir arī hormonāli neaktīvi audzēji, tā sauktie To izraisītie "klusuma" simptomi ir atkarīgi no audzēja lieluma un blakus esošo audu invāzijas pakāpes.
Virsnieru vēzis - cēloņi
Virsnieru garozas vēža cēloņi nav pilnībā izprotami. Šādi pacienti ir pakļauti virsnieru garozas vēža attīstībai:
- gēna TP53 mutācija
- Beckwith-Wiedemann sindroms
- Li Fraumeni sindroms
- Carney sindroms
Pacientiem ar MEN1 sindromu ir arī risks saslimt ar virsnieru dziedzeru audzēju, kur virsnieru audzējs pastāv līdzās hipofīzes audzējam un primārajam hiperparatireoidismam.
Nieru jaunveidojumi, plaušu jaunveidojumi un melanomas mēdz metastēties virsnieru garozā, tāpēc ir svarīgi uzraudzīt vēža slimniekus, vai nav sekundāra virsnieru audzēja.
Virsnieru dziedzeru audzēju vides riska faktori arī nav noteikti, un tiek pieņemts, ka vīriešiem ir paaugstināts virsnieru vēža attīstības risks smēķēšanas laikā un sievietes kā riska faktoru lieto perorālos hormonālos kontracepcijas līdzekļus.
Virsnieru vēzis - simptomi
Virsnieru vēža simptomi ir atkarīgi no tā, vai audzējs ir hormonāli aktīvs vai nē.
Hormonus izdalošo audzēju simptomi ir atkarīgi arī no audzēja radītā hormona veida un daudzuma.
"Klusa" audzēja, tas ir, audzēja, kas neizdala hormonus, gadījumā simptomi ir nespecifiski un rodas no audzēja infiltrācijas vai spiediena uz apkārtējiem audiem un orgāniem.
Visizplatītākie simptomi ir apakšējo ekstremitāšu pietūkums, kas rodas no audzēja spiediena uz asinsvadiem. Var rasties arī ascīts, svara zudums un kaheksija.
Tomēr šie simptomi parādās, kad audzējs sasniedz ievērojamu izmēru. Iepriekš klusie audzēji nesniedza nekādus simptomus, tāpēc visbiežāk virsnieru audzējs tiek diagnosticēts nejauši, veicot vēdera ultraskaņas izmeklēšanu cita iemesla dēļ.
Vairāk nekā pusei pacientu virsnieru dziedzera audzējs ir hormonāli aktīvs, visbiežāk tas izdala kortizolu un androgēnus, daudz retāk - androgēnus un aldosteronu.
Hormonāli aktīvs audzējs parasti izraisa virsnieru garozas hiperfunkcijas klīniskos simptomus ar īpaši intensīvu virilizāciju, t.i., vīriešu īpašību parādīšanos sievietēm. Tas galvenokārt attiecas uz hirsutismu, pazeminātu balss diapazonu un menstruāciju traucējumiem.
Simptomi, kas saistīti ar funkcionējošu virsnieru audzēju, ir:
- augsts asinsspiediens (bieži nereaģē uz antihipertensīvu terapiju, tā saukto "rezistento hipertensiju")
- hirsutisms, balss padziļināšanās, menstruālā cikla traucējumi (sievietēm)
- piena dziedzeru palielināšanās, dzimumtieksmes samazināšanās, erekcijas disfunkcija (vīriešiem)
- pārmērīga tauku uzkrāšanās uz kuņģa un kakla
- mainot sejas formu uz noapaļotu
- ādas retināšana, kas ir viegli bojāta un grūti izārstējama
- strijas uz ādas
- pastāvīgs nogurums
- muskuļu vājums un muskuļu krampji
- ievērojams svara zudums vai svara pieaugums
- diabēts
- miega traucējumi
- Sirds aritmija
- bālums
- svīšana
- galvassāpes
Šie simptomi ir raksturīgi hiperaktīvai virsnieru garozai un kopā veido Kušinga sindroma klīnisko ainu ar vienlaicīgiem androgenizācijas simptomiem.
Šādu simptomu klātbūtne ne vienmēr norāda uz virsnieru garozas audzēja klātbūtni, tā var būt saistīta arī ar hormonāliem traucējumiem.
Ir arī audzēji, kuriem raksturīga subklīniska hormonālā aktivitāte. Tas nozīmē, ka tie izdala hormonus tik mazā daudzumā, ka ikdienas dzīvē nerada simptomus, savukārt smaga stresa gadījumā var rasties nekontrolēta hormonu izdalīšanās, kas var būt bīstama dzīvībai.
Nefunkcionālu audzēju gadījumā pacienti meklē medicīnisku palīdzību saistībā ar nespecifiskiem simptomiem, piemēram, tūsku, aizdusu, ascītu vai varikozām vēnām.
Šādos gadījumos audzējs parasti jau ir liels un infiltrējas apkārtējos audos un metastējas uz attāliem orgāniem. Saskaņā ar pētījumu datiem pat 70% pacientu, kas apmeklē ārstu, jau ir tālu metastāzes.
Tie visbiežāk atrodas plaušās, limfmezglos, aknās un kaulos, parādot šo orgānu mazspējas simptomus.
Virsnieru vēzis - diagnoze
Intervijas un fiziskās pārbaudes laikā ārstam var būt aizdomas par virsnieru dziedzera audzēju. Pēc tam tiek veikti attēlveidošanas testi, kas ir svarīgi gan diagnostikai, gan operācijas plānošanai.
Pārbaudes, kas veiktas, ja ir aizdomas par virsnieru audzēju, ietver:
- Ultraskaņa
- datortomogrāfija
- magnētiskās rezonanses attēlveidošanas
- PET arvien biežāk veic arī ar marķieri, kas selektīvi vizualizē tikai virsnieru garozu, pateicoties kuriem ir iespējams precīzi novērtēt šo orgānu
Attēlveidošanas pārbaudēs liela nozīme ir arī nekontrastai augstas izšķirtspējas datortomogrāfijai, kas ļauj atšķirt ļaundabīgu virsnieru audzēju no adenomas, pamatojoties uz virsnieru dziedzeru bojājumu blīvuma mērījumiem.
Ir svarīgi, lai virsnieru audzēja gadījumā tiktu veikta arī krūšu kurvja attēlveidošana, lai izslēgtu metastāžu klātbūtni, kā arī virsnieru audzēja stāvokli attiecībā pret nierēm, asinsvadiem un zarnām, kas ļauj rūpīgi plānot operāciju.
Nākamais diagnostikas posms ir audzēja hormonālās aktivitātes novērtējums. Šim nolūkam tiek veikti asins un urīna laboratoriskie testi, lai novērtētu kortizola un androgēnu līmeni asinīs.
Pētījumos novērtē kortizola līmeni asinīs, tā metabolītus urīnā un androgēnu līmeni - DHEA un DHEA-S.
Tā sauktais funkcionālais tests, kas ietver deksametazona ievadīšanu un kortizola līmeņa novērtēšanu pēc tā ievadīšanas.
Fizioloģiski pēc šī līdzekļa ievadīšanas jāaizkavē kortizola sekrēcija.
Funkcionālu kortizolu izdalošo audzēju gadījumā deksametazona testā kortizola sekrēcijas kavēšana netiek novērota.
Virsnieru vēzis - ārstēšana
Virsnieru dziedzera vēža ārstēšana galvenokārt ietver operāciju, kam seko ķīmijterapija un hormonu aizstāšana.
Operācija sastāv no audzēja pilnīgas noņemšanas kopā ar apkārtējiem audiem, dažreiz ir nepieciešams noņemt blakus esošo orgānu vai tā daļu, kurā notiek infiltrācija vai mezglu izmaiņas.
Ja tiek konstatētas atsevišķas tālas metastāzes, ieteicams tās noņemt.
Lielu audzēju gadījumā, kas infiltrējas vitāli svarīgos orgānos, operācija nav iespējama, tad ieteicams izmantot ķīmijterapiju.
Ķīmijterapiju var izmantot gan pirms operācijas, lai samazinātu audzēja masu, gan pēc operācijas kā papildu terapija. Virsnieru audzēju ķīmijterapijā tiek izmantots mitotāns un doksorubicīns, terapijas ilgums ir atkarīgs no pacienta stāvokļa.
Pacientiem pēc virsnieru audzēju operācijas ir nepieciešams ievadīt hormonus, ko virsnieru garozā izdala perorāli, visu atlikušo mūžu.
Virsnieru karcinoma - prognoze
Virsnieru vēzis ir ļoti ļaundabīgs audzējs ar sliktu prognozi.
Ja vēzis tiek atklāts agrīnā stadijā, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 50%.
Progresīvos gadījumos 5 gadu dzīvildze tiek lēsta aptuveni 10%. Vidējais izdzīvošanas laiks pacientiem ar virsnieru dziedzera vēzi ir aptuveni 28 mēneši no diagnozes noteikšanas brīža.
Lasiet arī:
- Feohromocitoma - virsnieru dziedzeru audzējs
- Nejauši atrasts virsnieru audzējs
Lasiet vairāk šī autora rakstus
---normy-w-badaniu-biochemicznym.jpg)
