Subakūts sklerozējošs encefalīts (SSPE)

Subakūts sklerozējošais encefalīts (SSPE) ir reta slimība, ko izraisa masalu vīruss. Kopš masalu vakcīnas ieviešanas tā sastopamība ir ievērojami samazinājusies, taču diemžēl, neraugoties uz ārstēšanas izmēģinājumiem, nekādas zāles nav novērotas. Kādi ir subakūtā sklerozējošā encefalīta (SSPE) cēloņi un simptomi?

Subakūts sklerozējošais panencefalīts (SSPE) parasti attīstās 7 gadus pēc agrīnas masalu infekcijas un galvenokārt skar bērnus līdz 12 gadu vecumam, biežāk zēniem nekā meitenēm. Kopš masalu vakcīnas ieviešanas SSPE sastopamība ir ievērojami samazinājusies un tagad ir aptuveni 1 no 100 000.

Subakūts sklerozējošs encefalīts izpaužas ar progresējošu demenci, koordinācijas traucējumiem, ataksiju, miokloniju un citiem fokusa neiroloģiskiem simptomiem. Tā ir hroniska slimība, kas parasti ilgst vairākus gadus. Tomēr ir ziņojumi par vardarbīgu kursu, kas dažu mēnešu laikā izraisīja nāvi. Tikai aptuveni 10 procenti pacientu var atgūties paši no sevis, kas var ilgt daudzus gadus.

Infekcijas gaitā smadzeņu garozā un baltajā vielā ir perivaskulāri infiltrāti, kas izgatavoti no plazmas šūnām un citām mononukleārām šūnām, kā arī demielinizācijas un gliozes perēkļi baltās vielas un dziļākajos smadzeņu garozas slāņos. Turklāt tiek novērota deģeneratīvu izmaiņu klātbūtne garozas neironos, bazālās un mugurkaula ganglijās un olīvu apakšējos kodolos. Neironos un glijas šūnās ir intranukleāri un endoplazmas eozinofīli iekļaušanas ķermeņi. Iekļaušanas ķermeņu marķēšana ar imūnfluorescenci parāda pozitīvu rezultātu, kas raksturīgs masalu vīrusam.

Subakūts sklerozējošs encefalīts: simptomi

Subakūts sklerozējošs encefalīts attīstās pakāpeniski, nepievienojot drudzi. Pirmie simptomi var būt:

• aizmāršība;
• grūtības mācībās un skolas aktivitātēs;
• motora nemiers.

Tad nedēļu vai pat mēnešu laikā parādās:

• kustību koordinācijas traucējumi;
• ataksija;
• mioklonuss ekstremitātēs un stumbrā;
• apraksija;
• horeoatetotiskas vai balles kustības;
• piramīdas simptomi;
• runas traucējumi;
• krampji;
• distoniskais stāvoklis.

Slimības pēdējā stadijā ir redzes traucējumi, tostarp aklums, kurlums un spastiska tetraplēģija, kas līdzinās dekortikācijas stāvoklim.

Subakūts sklerozējošs encefalīts: pētījumi

Subakūtā sklerozējošā encefalīta diagnoze ir balstīta uz klīnisko ainu, cerebrospināla šķidruma pārbaudi un elektroencefalogrāfiju (EEG).

Gan asins serumā, gan cerebrospinālajā šķidrumā ir paaugstināts anti-masalu antivielu līmenis. Elektroforētiskā cerebrospināla šķidruma pārbaudē šīs antivielas parādās kā oligoklonālas IgG joslas. Cerebrospinālajā šķidrumā olbaltumvielu un glikozes līmenis ir normāls, un pleoocitoze ir normāla vai nedaudz paaugstināta.

EEG pārbaudē bieži rodas vispārēji smadzeņu garozas bioelektriskā garozas traucējumi, augstsprieguma lēno viļņu vai smaile-lēno viļņu mezglu "izlādes un nomākšanas" attēls parādās sinhroni vai neatkarīgi no mioklonusa ar 4-20 s frekvenci.

Attēlveidošanas testi tiek izmantoti arī subakūtā sklerozējošā encefalīta diagnostikā. Datortomogrāfijā tiek parādīta kortikālā atrofija un zema blīvuma fokālie vai multifokālie bojājumi baltajā vielā. T2 svērto MRI attēlu gadījumā var novērot periventrikulārās baltās vielas izmaiņas.

Subakūts sklerozējošs encefalīts: ārstēšana

Neskatoties uz mēģinājumiem pacientiem lietot daudzas zāles, piemēram, bromodeoksiuridīnu, amantadīnu, inozīnu vai izoprozīnu, atveseļošanās netika novērota. Dažos gadījumos klīnisko uzlabošanos vai slimības progresēšanu panāk, ievadot alfa interferonu intraventrikulāri, pēc tam intravenozi vai intraventrikulāri ievadot ribavirīnu. Tomēr jāatceras, ka šāda veida terapija ir saistīta ar raksturīgu blakusparādību rašanos, kas ietver meningītu, encefalopātiju, kā arī motoro neironu simptomus.

NFZ