Primārā žultsceļu ciroze tiek klasificēta kā autoimūna slimība, kas nozīmē, ka organisms uzbrūk saviem audiem. Raksturīgais slimības simptoms ir hroniska noguruma sajūta un niezoša ādas nieze. Uzziniet par primārās žultsceļu cirozes ārstēšanu un pārbaudiet prognozi.
Satura rādītājs
- Primārā žultsceļu aknu ciroze - cēloņi
- Primārā žultsceļu aknu ciroze - simptomi
- Primārā žults aknu ciroze - diagnoze
- Primārā žultsceļu aknu ciroze - ārstēšana
- Primārā žultsceļu ciroze - prognoze
Primārā žultsceļu ciroze ir arvien vairāk atzīta slimība. Pagājušā gadsimta 70. gados tā biežums tika lēsts aptuveni 40 gadījumos uz miljonu, pašlaik tas ir aptuveni 250-350 gadījumi uz miljonu. Vairāk nekā 90% pacientu ir sievietes, kuru pirmie simptomi parasti parādās vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Primārā žultsceļu ciroze bērniem nenotiek.
Primārā žultsceļu aknu ciroze - cēloņi
Slimības pamatā ir daudzu gadu holangiocītu, t.i., žultsvada epitēlija šūnu bojājumi. Šis process noved pie žults sekrēcijas traucējumiem aknās. Tā rezultātā aizsprostotā žults aizplūde no aknām nopietni bojā orgānu, kas pazīstams kā holestāze.
Primārās žultsceļu cirozes nosaukums neatspoguļo slimības būtību, taču šāds termins tika pieņemts pagājušā gadsimta 50. gados.
Mūsdienu diagnostikas iespējas ļauj slimību atklāt agrīnā slimības attīstības stadijā. Tas bieži notiek ilgi pirms izmaiņu parādīšanās histoloģiskajā izmeklēšanā, tas ir, pārbaudot audus mikroskopā. Citiem vārdiem sakot, bojājumus var noteikt, pirms aknas ir nopietni bojātas, tas ir, pirms attīstās ciroze.
Primārā žultsceļu aknu ciroze - simptomi
Galvenie klīniskie simptomi galvenokārt ir hroniska noguruma sajūta un niezoša ādas nieze.
Hroniska noguruma pazīme primārā aknu žults cirozes gadījumā ir tā, ka, palielinoties fiziskai slodzei, tas ievērojami nepalielinās, bet arī pēc atpūtas nemazinās. Noguruma sajūta pastāvīgi pavada pacientu.
Ādas nieze var būt dažāda smaguma, sākot no mērenas niezes rokās un kājās līdz smagai niezei visā ķermenī.
Dažiem pacientiem primārā žultsceļu aknu ciroze var būt pilnīgi asimptomātiska vai izraisīt tikai nespecifiskas sāpes labajā hipohondrijā.
Tā kā slimības gaitā tiek traucēta lipīdu vielmaiņa, dažiem pacientiem deguna pamatnē var rasties ādas izmaiņas. To sauc dzeltenīgi vai dzelteni pušķi, kas skaidri redzami zem ādas. Dzeltenie ir labdabīgi histiocītiski audzēji. Tie ir plakani, dzelteni izvirzījumi. Tie ir piepildīti ar holesterīnu un citiem tauku ķermeņiem. Viņi nemēdz būt dusmīgi. Tos parasti ķirurģiski noņem kosmētisku apsvērumu dēļ.
Pacienti ar primāro žultsceļu cirozi diezgan bieži cieš arī no citām autoimūnām slimībām, un viņiem ir šo slimību klīniskie simptomi. Starp tiem mēs iekļaujam:
- Šegrena sindroms
- vairogdziedzera autoimūnas slimības
- reimatoīdais artrīts
- sklerodermija
Nelielā pacientu grupā primārās žultsceļu cirozes diagnoze ir progresējošu aknu bojājumu stadijā. Pēc tam var rasties simptomi:
- kaheksija
- dzelte
- ascīts
- apakšējo ekstremitāšu pietūkums
- uzņēmība pret zilumiem
Lasiet arī: Autoimūna aknu slimība
Primārā žults aknu ciroze - diagnoze
Hronisks nogurums ir nespecifisks simptoms, ko viegli izskaidro ar pārmērīgu darbu. Bet ādas niezi ir grūti nepamanīt. Kad parādās šādi simptomi, jums jāsazinās ar savu ģimenes ārstu.
Diemžēl gadās, ka pacienti ar ādas niezi tiek nosūtīti pie dermatologa, kas ievērojami pagarina pareizo diagnozi. Tas var arī pasliktināt jūsu vispārējo veselību.
Tādēļ ārstam jāpasūta pamata aknu bioķīmiskie testi (sārmainās fosfatāzes un γ-glutamiltranspeptidāzes - GGT) testi.
Lasiet arī: Aknu izpēte. Kādi testi tiek veikti ar aknu slimībām?
Primārās žultsceļu cirozes diagnoze tiek uzskatīta par drošu, ja ir izpildīti šādi 3 kritēriji (iespējams, ja ir divi):
- paaugstināta sārmainās fosfatāzes, žults aizplūšanas traucējumu indikatora enzīma, aktivitāte
- anti-mitohondriju antivielu noteikšana serumā (ļoti specifiska primārajai žults cirozei)
- tipisks parauga attēls, kas ņemts aknu biopsijas laikā (t.i., aknu punkcija), parādot, piem. žults ceļu bojājuma pazīmes
Primārā žultsceļu aknu ciroze - ārstēšana
Primārās žultsceļu cirozes ārstēšana jārisina hepatologam, ārstam, kurš specializējas aknu slimību ārstēšanā. Ārstēšanas galvenais mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu un novērst vai ievērojami samazināt klīniskos simptomus.
Pacientiem tiek dota ursodeoksiholskābe, kas uzlabo žults aizplūšanu no aknām, tādējādi samazinot tā toksisko iedarbību uz aknām. Tas efektīvi aizkavē slimības progresēšanu daudziem pacientiem.
Simptomātiskā ārstēšanā tiek izmantoti preparāti, lai samazinātu ādas niezes smagumu. Izvēlētās zāles ir holestiramīns.
Pacientiem, kas papildus cieš no Šegrena sindroma, rodas sausa mute un sausa konjunktīva. Šādos gadījumos ieteicams bieži dzert nelielu daudzumu ūdens un lietot t.s. mākslīgās asaras, kas mitrina acu virsmu.
Lasiet arī: Sauso acu sindroms (ZSO): cēloņi, simptomi, ārstēšana
Orgānu transplantācija ir vienīgā efektīvā ārstēšanas metode cilvēkiem, kuri ir nopietni bojājuši aknas, ieskaitot aknu mazspēju.
Primārās žultsceļu cirozes ārstēšana ir hroniska.
Jums jāievēro ārsta norādījumi, jārūpējas par pareizu uzturu, jāizvairās no alkohola un aknām toksisku zāļu lietošanas.
Lasiet arī: Aknu diēta - ēdienkarte un noteikumi. Ko ēst un no kā izvairīties?
Pacientiem ar transplantētām aknām jālieto zāles, lai novērstu transplantāta atgrūšanu.
Primārā žultsceļu ciroze - prognoze
Diemžēl viņi nav labi. Plaši tiek uzskatīts, ka pilnīga atveseļošanās pēc primārās žultsceļu cirozes nav iespējama. Bet agrīna diagnostika un atbilstošas ārstēšanas ieviešana ir ļoti efektīva, lai palēninātu slimības progresēšanu lielākajai daļai pacientu.
Var teikt, ka, ievērojot ārsta ieteikumus, pacienti ar primāro žultsceļu cirozi izdzīvo tikpat daudz kā veseli cilvēki.
Pacientiem, kuriem nepieciešama aknu transplantācija, prognoze ir ļoti laba. Vairāk nekā 80% pacientu pēc operācijas izdzīvo vismaz 5 gadus. Neskatoties uz to, ka pārstādītās aknas var atjaunot primāro žults cirozi, lielākajai daļai pacientu šādam stāvoklim nav nopietnu seku.
Ieteicamais raksts:
Aknu vēzis: cēloņi, simptomi, ārstēšana.Par autori
Lasiet vairāk šī autora rakstus
---najczstsza-wrodzona-wada-serca-u-dzieci.jpg)
