Moyamoya slimība (moyamoya slimība) ir ļoti reta slimība. Šis intriģējošais nosaukums slēpj progresējošu un neārstējamu smadzeņu trauku slimību, kurā ir aizvērts Willis apli veidojošo trauku un to barojošo trauku lūmenis. Kādi ir moamojas sindroma cēloņi? Kādi ir simptomi?
Termins moyamoya nāk no Japānas (も や も や 病) un burtiski nozīmē miglainus, duļķainus, izplūdušus vai plūstošus dūmus. Polijā šo slimību bieži sauc par cigareti. Tā nav metafora, bet arī medicīnisks termins, jo smadzeņu rentgenogrāfiskajā attēlā jaunizveidotie patoloģiskie nodrošinājuma trauki izskatās kā dūmu uzpūšanās.
Pirmo reizi šī slimība tika aprakstīta Japānā 1960. gadā. Polijā aptuveni 40 cilvēki cīnās ar moijamu, bet asinsvadu ķirurgi uzskata, ka tie ir nepilnīgi dati.
Lai saprastu šo slimību, ir svarīgi saprast, kāpēc pareiza asins plūsma smadzenēs ir kritiska mūsu darbībai. Tātad, kā asinis cirkulē mūsu galvā un kaklā.
Miega artērija ir liela artērija, kuru var sajust (pulss), novietojot pirkstus abās kakla pusēs. Tas rodas no aortas kā kopējās miega artērijas un sadalās pie balsenes ārējās un iekšējās miega artērijās.
Ārējās miega artērijas piegādā asinis sejai un galvas ādai. Iekšējie nes asinis uz smadzeņu priekšējo un sānu zonu.
Asinis tiek nogādāts smadzenēs caur divām pārī savienotām artērijām, iekšējām miega artērijām un mugurkaula artērijām. Iekšējās miega artērijas piegādā frontālās artērijas, bet mugurkaula artērijas - smadzeņu aizmugurējās zonas. Pēc iziešanas caur galvaskausu labās un kreisās mugurkaula artērijas apvienojas, veidojot vienu bazālo artēriju.
Bazilārā artērija un iekšējās miega artērijas sazinās savā starpā gredzenā smadzeņu pamatnē, ko sauc par Vilisa riteni.
Asinis tiek pārnestas uz sejas un galvas ādu, izmantojot pārī savienotas ārējās miega artērijas. Aiz žokļa ārējā miega artērija ir sadalīta sejas, augšžokļa, virspusējās laika un pakauša artērijās.
Kāda ir moyamoya slimības būtība?
Moyamoya slimība ir hroniska un progresējoša iekšējo miega artēriju sašaurināšanās smadzeņu pamatnē, kur tā tiek sadalīta vidējās un priekšējās smadzeņu artērijās. Artēriju sienas sabiezē, kas izpaužas kā to iekšējā diametra samazināšanās un tādējādi sliktāka asins plūsma.
Progresējoša sašaurināšanās var izraisīt pilnīgu artērijas slēgšanu un insultu. Lai pagrieztos pirms išēmijas, smadzenes izveido papildu asinsvadus, lai nogādātu ar skābekli bagātinātas asinis tām smadzeņu daļām, kuras tās nesaņem.
Šiem mazajiem angiogrammā redzamajiem papildu traukiem ir miglains, caurspīdīgs izskats, ko japāņi sauca par moijamu jeb dūmu mākoņiem. Sānu ēdieni ir smalkāki nekā parasti. Viņi var pārsprāgt un asiņot smadzenēs.
Moyamoya slimības cēloņi
Tie nav zināmi. Tomēr ir zināms, ka maksimālā saslimstība notiek pirmajā, trešajā un ceturtajā dzīves desmitgadē, tāpēc parasti tiek ietekmēti bērni un jauni pieaugušie. Āzijā ir visvairāk slimības gadījumu, bet tā notiek arī Eiropā. Sievietes nedaudz ietekmē šo slimību.
Moyamoy slimība: simptomi
Simptomi var parādīties pēkšņi, pat iepriekš veselam cilvēkam. Atkarībā no vecuma, kurā slimība izpaudās, tās simptomi atšķiras.
Moyamoya simptomi bērniem ir:
- hemiplēģija
- reibonis
- Galvassāpes
- krampji
- piespiedu kustības
- garīga atpalicība
Tas ir tikai sauss enciklopēdisks slimības simptomu apraksts. Tomēr patiesībā pacienti cieš no neiedomājamām galvassāpēm, kas izraisa vemšanu, izraisa samaņas zudumu, runas spēju zudumu, grūti saprotamas ciešanas.
Pieaugušajiem papildus jau pieminētajiem simptomiem ir arī insultu, subarahnoīdu asiņošana un TIA simptomi, t.i., pārejošs išēmisks lēkme.
Medicīnas literatūrā aprakstīti arī slimības ģimenes anamnēzes gadījumi (aptuveni 10%). Tad mēs runājam par slimības ģenētisko pamatu, daudzfaktoru autosomālu mantojuma veidu.
Ir saņemti arī daudzi ziņojumi par moyamoya līdzāspastāvēšanu kopā ar citiem nopietniem apstākļiem. Pieder viņiem:
- Greivsa slimība
- leptospiroze
- tuberkuloze
- aplastiska anēmija
- Fankoni anēmija
- Aperta sindroms
- leju sindroms
- Marfana sindroms
- bumbuļu skleroze
- Hiršprunga slimība
- ateroskleroze
- aortas koarktācija
- hipertensija
Slimība var parādīties pēc asinsvadu bojājumiem pēc staru terapijas sarkanās vilkēdes antikoagulanta, galvaskausa traumas vai audzēja klātbūtnes dēļ Turcijas seglu rajonā.
Moyamoya attīstās posmos, kurus var notvert turpmākajos angiogrāfiskajos izmeklējumos. Tas sākas ar iekšējo miega artēriju sašaurināšanos. Pēc uzsākšanas artēriju bloķēšanas process turpinās. Neviena zināma narkotika nevar novērst bloķēšanu.
Moyamoy slimība: ārstēšana
Nav izstrādātas zāles, kas apturētu slimības progresēšanu. Operācija parasti ir ieteicama pacientiem ar atkārtotu vai progresējošu TIA vai insultu.
Ir pieejami vairāki dažādi ārstēšanas veidi, kas visi ir paredzēti, lai palīdzētu novērst insultu nākotnē, atjaunojot (revaskularizējot) asins plūsmu skartajās smadzeņu zonās.
Procedūras, kuras var iedalīt divās grupās, ietver tiešu vai netiešu saikni starp asinsvadiem.
Parasti tiešas apvedceļa procedūras tiek veiktas pieaugušajiem un vecākiem bērniem, savukārt bērniem līdz 10 gadu vecumam priekšroka tiek dota netiešajām procedūrām.
Moyamoy slimība: prognoze
Moyamoya slimnieku prognozi ir grūti paredzēt, jo slimības dabiskā vēsture nav labi zināma.
Moyamoya var progresēt lēnām ar neregulāriem TIA vai insultiem vai strauji progresēt.
Moyamoya slimnieku vispārējā prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri tā notiek un cik lielā mērā kuģi tiek bloķēti. Ir arī svarīgi, kā pacienta organisms rīkojas ar nodrošinājuma cirkulācijas veidošanos.
Pacientu liktenis ir atkarīgs arī no tā, cik ātri viņiem tiek veikta operācija, lai pasargātu viņus no insulta.
Pacientiem, kuri pārcietuši insultu, ārkārtīgi svarīgi ir ieviest fizikālo terapiju, logopēdiju un ergoterapiju terapijā, lai palīdzētu viņiem atgūt savas funkcijas un tikt galā ar invaliditāti.
Lasiet arī:
- Rehabilitācija pēc insulta - medicīniskās aprūpes principi
