Ādas T šūnu limfoma (CTCL)

Ādas T-šūnu limfoma (CTCL) ir reta un grūti diagnosticējama limfātiskās sistēmas ļaundabīga audzēja. Slimību izraisa nekontrolēta T šūnu augšana, kas atrodas ādas limfātiskajā sistēmā. Salīdzinot ar "klasiskajām" sistēmiskajām limfomām, tai ir dažādi simptomi. Kā atpazīt ādas T-šūnu limfomu? Kāda ir ārstēšana?

Satura rādītājs

1. Ādas T šūnu limfoma (CTCL) - cēloņi
2. Ādas T šūnu limfoma (CTCL) - simptomi
3. Ādas T šūnu limfoma (CTCL) - diagnoze
4. Ādas T šūnu limfoma (CTCL) - ārstēšana

Ādas T šūnu limfoma (CTCL) ir viens no vairāk nekā 40 ne Hodžkina limfomas veidiem. 1 CTCL atšķiras no parastās limfomas ainas, jo tā galvenokārt attīstās ādā, nevis limfmezglos.

Neoplastiskā procesa avots šāda veida vēža gadījumā ir nekontrolēta T limfocītu, ti, šūnu, kas atbildīgas par šūnu imūnreakcijām, augšana, kuras mērķis ir novērst "draudus".

Ādas limfocīti ir primāri CTCL audzēji, taču caur limfātisko sistēmu limfomas šūnas dažreiz var izplatīties limfmezglos caur limfas infiltrātu un / vai iekšējos orgānos.

Visizplatītākie CTCL veidi ir:

• mikozes fungoīdi (MF)
• Limfomatoīdā papuloze (ļoti viegla slimība)
• primārā ādas anaplastiska lielo T šūnu limfoma (pcALCL) 2'3'4'5

Ātra un pareiza pareizas onkoloģiskās ārstēšanas diagnostika un ieviešana rada pacientiem iespēju stabilizēt procesu daudzus gadus un samazina slogu, kas jādzīvo ar šo slimību.

Ne-Hodžkina limfoma (NHL) ir astotais lielākais vēža izraisītājs pasaulē vīriešiem un vienpadsmitais sievietēm. Tiek lēsts, ka katru gadu šīs limfomas tiek diagnosticētas vairāk nekā 350 000 cilvēku

Ādas T-šūnu limfomas (CTCL) veido kopumā 2-3% NHL gadījumu un 65-80% no visām primārajām ādas limfomām. 1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12

CTCL tiek uzskatīta par retu slimību, t.i., saskaņā ar Eiropas Zāļu aģentūras (EMA) kritērijiem to skarto cilvēku skaits nepārsniedz 5 no 10 00013.

Pēc datiem, kas bija prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło no Polijas Dermatoloģijas, veneroloģijas un alergoloģijas nodaļas un klīnikas GUM, apmēram 2000 cilvēku cieš no CTCL.

Aptuveni 60% CTCL gadījumu ir mikozes sēnītes, kas ir visizplatītākais slimības apakštips.

Aptuveni 10% gadījumu primārā ādas anaplastiska lielo T šūnu limfoma.

Ādas T šūnu limfoma (CTCL) - cēloņi

Tāpat kā daudzu citu neoplastisko slimību gadījumā, arī CTCL attīstības cēloņi ir sarežģīti un nav pilnībā izprasti - ir norādīta ģenētisko, vides un imunoloģisko faktoru ietekme.

Tajā pašā laikā uzmanība tiek pievērsta tādiem apstākļiem kā:

• ilgstoša ķīmiskā iedarbība darba vietā
• autoimūno slimību rašanās
• atopiskais dermatīts
• nātrene
• imūnsupresīvu zāļu lietošana
• iepriekšēja vēža terapija

Ir arī ziņojumi par specifisku baktēriju vai vīrusu infekciju ietekmi.4,5,14,15

Tomēr jāatceras, ka daudziem pacientiem, kuriem diagnosticēta CTCL, šādi faktori var nebūt vispār.

Lasiet arī: Valdenstrēma makroglobulinēmija: cēloņi, simptomi, ārstēšana un prognoze Folikulārā limfoma: cēloņi, simptomi, ārstēšana Burkita limfoma: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Ādas T šūnu limfoma (CTCL) - simptomi

CTCL klīniskā gaita ir atšķirīga, salīdzinot ar "klasiskajām" sistēmiskajām limfomām. Lielākajai daļai pacientu jau agrīnā slimības stadijā rodas ādas izpausmes (ādas izvirdumi, nieze).

Šīs pazīmes tomēr nav specifiskas, un tās bieži var sajaukt ar citām ādas slimībām (piemēram, atopiskais dermatīts, psoriāze vai alerģiskas reakcijas). 4,11,14,15,16,17

Vēlākajos CTCL posmos limfmezglus un citus orgānus iebrūk limfoma. Slimības progresēšanas stadijās novēro:

• čūlas
• sekundāras bakteriālas infekcijas uz ādas bojājumiem
• palielināti limfmezgli
• kā arī apgrūtinošs ādas nieze un sāpes4,16,17

Slimības klīniskā gaita ir lēna un prasa daudzus gadus, tāpēc ir svarīgi saglabāt pacientam vislabāko dzīves kvalitāti.

Sakarā ar ļoti spēcīgo ādas izpausmi daudzu eritematozu pīlinga bojājumu, infiltratīvu, zili sarkanu audzēju formā ar tendenci veidot masīvas čūlas, slimība ļoti ātri izraisa sajūtu, ka pacienti nepieņem sevi un atsakās no darbības vidē. 18, 19, 20

Pētījumi arī norāda, ka apmēram 40% CTCL pacientu izjūt sāpes, un 13% CTCL pacientu maz vai vispār nesāp.

Pacientiem, izņemot niezi, rodas matu izkrišana un citas ādas problēmas (izsvīdums, ādas infekcijas, intensīvs ādas sausums, lobīšanās, plāna un jutīga āda), turklāt ādas un muskuļu sāpes, kas izraisa miega traucējumus, kustību traucējumus un grūtības roku darbībā.

Uzskaitītie simptomi acīmredzami ietekmē fizisko darbību, bet tie ir arī psiholoģisks slogs un negatīvi ietekmē pacientu personisko, sociālo un profesionālo dzīvi.

Slimības dēļ slimības progresēšanas laikā pacienti ir spiesti samazināt darba laiku vai atteikties no darba (pensionēšanās). Ādas bojājumu redzamība arī rada ierobežojuma sajūtu un palielina ādas pārklājumu, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem.

Ādas sāpīgums un jutīgums ietekmē arī ikdienas aktivitātes un veido būtisku šķērsli normālai darbībai, ko izraisa ķermeņa deformācija un ar to saistītā sociālā stigma. 18,19,21,22

Pēc eksperta domām, prof. Sokołowska-Wojdyło, Dermatoloģijas, veneroloģijas un alergoloģijas nodaļa un klīnikas Gdaņskā

Var būt grūti noteikt CTCL diagnozi

Bieži vēža simptomi var būt līdzīgi ādas izmaiņām psoriāzes vai ekzēmas gadījumā. Visizplatītākās ādas limfomas - mikozes fungoīdu - priekšvēstnesis var būt nieze, kā arī eritematozas un infiltratīvas izmaiņas apgabalos, kas nav pakļauti saules stariem, dažreiz eritrodermija, t.i., vispārējs ādas iekaisums (gandrīz visa ķermeņa āda ir sarkana). Lielākajai daļai ādas limfomu ir daudzu gadu vēsture. Daži pamazām progresē, izraisot sāpīgus audzējus ar sadalīšanos un vēlākos posmos - limfmezglu un iekšējo orgānu iesaistīšanos.

Ādas T šūnu limfoma (CTCL) - diagnoze

Vairumā gadījumu CTCL sākotnējo diagnozi nosaka dermatologs kopā ar patologu.

Pamata pārbaude, kas ļauj diagnosticēt CTCL, ir ādas histopatoloģiskais novērtējums, ko laiku pa laikam papildina ar limfmezgla vai skartā orgāna daļas histopatoloģisko novērtējumu.

Ja ir aizdomas par CTCL, jāveic papildu imunofenotipa novērtējums, kas ļauj klasificēt limfomu T, B vai NK šūnu grupā.

• Histopatoloģiskā izmeklēšana - kas tas ir? Histopatoloģiskās izmeklēšanas gaita un rezultāti

Apšaubāmās situācijās, kad pamatpētniecības grupa nenosaka skaidru CTCL diagnozi, to var arī papildināt ar papildu testiem, piemēram, molekulārajiem testiem, attēlveidošanas testiem: rentgena stari - rentgens, datortomogrāfija - CT. 2,3,4,5

• Vēža molekulārā diagnostika

CTCL diagnoze tiek papildināta arī ar ādas bojājumu apjoma novērtējumu, to klīnisko progresu, kā arī faktoru, kas ietekmē prognozi, novērtējumu.

Šādas rūpīgas diagnostikas veikšana ir izšķiroša, izvēloties piemērotu terapijas metodi, kā arī novērtējot ārstēšanas efektivitāti.

Ādas T šūnu limfoma (CTCL) - ārstēšana

CTCL terapija ir atkarīga no tā apakštipa, kā arī no slimības smaguma pakāpes. Iespējamās ārstēšanas iespējas atkarībā no CTCL apakštipa ietver vietējo ārstēšanu, fototerapiju, staru terapiju un progresīvākos posmos - sistēmisku ārstēšanu.

Papildu ārstēšanas iespēja jauniem pacientiem ar labu vispārējo stāvokli progresējošās slimības stadijās ir alogēnu cilmes šūnu transplantācija (alloHSCT), ko var izmantot pēc neveiksmīgas ārstēšanas.

Avots:

1. ES iesitu. Hematoloģijas un asins pārliešanas medicīnas institūts. Ne-Hodžkina limfomas veidi. Piekļuve: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Polijas klīniskās onkoloģijas biedrība. Primārās ādas limfomas. Piekļuve: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. Primārās ādas limfomas Klīniskā onkoloģija 3. sējums. Gdaņska 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Primārās ādas limfomas - Polijas dermatoloģijas diagnostiskās un terapeitiskās vadlīnijas Sabiedrība. Pārskats Dermatol 104 (3): 243–268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Limfoproliferatīvās neoplazmas. Non-Hodžkina limfomas Interna Szczeklik's Manual of Internal Medicine Krakow 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Primāro ādas limfomu ārstēšana. Polijas limfomas pētījumu grupas (PLRG) Ādas limfomas sekcijas ieteikumi. Onkoloģija klīniskajā praksē 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) T-šūnu limfoma. Piekļuve: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018.).
9. ES iesitu. Hematoloģijas un asins pārliešanas medicīnas institūts. Ādas T-šūnu limfoma. Piekļuve: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Primārās ādas limfomas: ESMO klīniskās prakses vadlīnijas diagnostikai, ārstēšanai un kontrolei. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Ādas T-šūnu limfoma: 2016. gada atjauninājums par diagnozi, riska stratifikāciju un pārvaldību. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) Cilvēka dabisko citotoksisko šūnu imūnglobulīniem līdzīgo receptoru struktūra un funkcija. Ķīmija, vide, biotehnoloģija XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Primāro ādas limfomu un atopiskā dermatīta diferenciācija - arvien aktuālāka problēma. Alerģijas astmas imunoloģija 18 (1): 25–31.
15. ES iesitu. (2012) Hematoloģijas un pārliešanas medicīnas institūts. Ne-Hodžkina limfomu riska faktori un cēloņi. Piekļuve: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M un citi. (2005) PVO-EORTC ādas limfomu klasifikācija. Asinis 105 (10): 3768–3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) mikozes fungoīdu patoģenēze. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Mēs visi nesam slogu, ar kuru mēs nedalāmies": kvalitatīvs pētījums par ādas T- šūnu limfoma ģimenē. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Mums bija jāmaina uz vienvietīgām gultām, jo ​​man naktī niez": kvalitatīvs pētījums ar T-šūnu limfomas slimnieku pieredzi, attieksmi un pieeju pārvarēšanai. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Niezes izplatība un smagums un dzīves kvalitāte pacientiem ar ādas T-šūnu limfomu. J Sāpju simptomu pārvaldība 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "Tā ir traumatiska slimība, traumatiska, lai liecinātu." Kvalitatīvs pētījums par cietušo ģimenes aprūpētāju pieredzi ar ādas T-šūnu limfomu. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J un citi. (2011) Klīniskie beigu punkti un atbildes kritēriji mikozes fungoīdos un Sézary sindromā: Starptautiskās ādas limfomu biedrības, Amerikas Savienoto Valstu ādas limfomas konsorcija un Eiropas vēža pētījumu un ārstēšanas organizācijas Ādas limfomas darba grupas vienprātīgs paziņojums. . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598–2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.