Akromegālija: definīcija, cēloņi un diagnoze

Akromegālija, ko sauc arī par Pjēra Marijas slimību, ir reta un nezināma slimība, kas saistīta ar bagātīgu augšanas hormona vai somatotropā hormona sekrēciju. Būtu labāk jāizpēta šīs patoloģijas fizikālās un psiholoģiskās sekas, lai laikus identificētu pirmās slimības pazīmes un vieglāk ārstētu komplikācijas, kurām ir liela ietekme uz šo pacientu ikdienas dzīvi.

Ierašanās termiņi

Vidēji paiet 4 līdz 10 gadi pirms pirmo akromegālijas izpausmju sākuma un tās diagnosticēšanas. Šī slimība parasti tiek diagnosticēta pieaugušajiem ap četrdesmit gadu vecumu un ietekmē gan sievietes, gan vīriešus.

Manifestācijas

Akromegālijai raksturīga pakāpeniska fiziskā izskata izmaiņu parādīšanās, it īpaši sejas, roku un kāju līmenī. Parādās tā saucamais dismorfiskais sindroms. Var novērot arī citas izpausmes, piemēram, diabētu, paaugstinātu asinsspiedienu vai acu traucējumus.

Cēloņi

Vairumā gadījumu akromegāliju izraisa hipofīzes adenomas attīstība - hipofīzes labdabīgs audzējs (mazs dziedzeris ir aunazirņa lielumā, kas atrodas smadzenēs). Šis lieluma pieaugums izraisa pārmērīgu noteiktu hormonu, piemēram, somatotropo un citu veidu hormonu, ražošanu.

Citos, retākos gadījumos akromegāliju var izraisīt hipofīzes hiperaktivitāte. Tas var būt iedzimts, un dažreiz tam ir nezināma izcelsme.

Diagnoze

Diagnozi ārsts nosaka, pārbaudot īpašās slimības deformācijas. Diemžēl šo diagnozi var veikt pēc daudziem gadiem šīs patoloģijas bieži lēnās un mānīgās attīstības dēļ. Bērniem un pusaudžiem diagnoze parasti tiek veikta ātrāk, ja tam ir lielāks izmērs un lielāks izmērs nekā viņu ģimenes locekļiem.

Asins analīzes

Augšanas hormonu analīze

Augšanas hormons organismā tiek sintezēts neregulāri. Tādēļ pirms diagnozes apstiprināšanas vairākas reizes jāveic šī hormona noteikšana.

Glikozes tolerances tests

Diagnozi apstiprina ar glikozes tolerances testu. Hormonālās devas atklāj augšanas hormona koncentrāciju, kas perorālas hiperglikēmijas laikā saglabājas paaugstināta. Personai bez akromegālijas hiperglikēmijas laikā augšanas hormons samazinās, situācija atbilst cukura līmeņa paaugstināšanās asinīs. Glikozes tolerances testu veic, dzerot cukurotu dzērienu apmēram ik pēc trīsdesmit minūtēm, lai izmērītu cukura līmeni asinīs un regulāri noteiktu augšanas hormona asinsspiedienu.

Akromegālijas gadījumā augšanas hormona līmenis asinīs saglabājas identisks un nesamazinās, neskatoties uz glikozes līmeņa paaugstināšanos asinīs tolerances trūkuma dēļ.

Radioloģija

Audzēja tilpuma novērtējumu un pagarinājuma līdzsvaru veic ar MRI vai ar skeneri.

Oftalmoloģiskais eksāmens

Lai novērtētu hipofīzes adenomas ietekmi uz redzes nerviem, tiek veikts oftalmoloģisks pētījums. Adenomas saspiešana var izraisīt redzes pasliktināšanos.

Hormonālais tests

Lai novērtētu adenomas ietekmi uz hormoniem, kurus kontrolē hipofīze, tiek veikta prolaktīna, dzimumhormonu, vairogdziedzera un virsnieru hormonu asins analīze.

Papildu eksāmeni

Citas papildu pārbaudes tiek veiktas, lai noteiktu iespējamās komplikācijas, piemēram, diabētu, resnās zarnas vēzi vai paaugstinātu asinsspiedienu. Sirds ultraskaņa ļauj novērtēt slimības iespējamo ietekmi uz sirdi.