Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms, kas pazīstams arī kā TEN sindroms vai Ljela sindroms, ir pēkšņa dzīvībai bīstama nekrotizējoša ādas reakcija, ko izraisa daži medikamenti vai infekcijas. TEN sindroms ir ļoti reta slimība, taču tā rodas pēc samērā bieži lietotu zāļu lietošanas. Tā rašanās gadījumā ātra diagnostika ir ārkārtīgi svarīga, jo, ja to neārstē, tā ātri noved pie nopietnām orgānu komplikācijām un pat nāves.
Satura rādītājs:
- Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - cēloņi
- Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - simptomi
- Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - diagnoze
- Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - ārstēšana
- Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - prognoze
Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms (pazīstams arī kā TEN sindroms vai Ljela sindroms) ir ātrs epidermas zudums lielā ķermeņa zonā, kas visbiežāk notiek zāļu ietekmē.
Diagnostikā izšķir trīs slimības vienības, kuras tiek diferencētas, pamatojoties uz ķermeņa virsmas laukumu, ko klāj ādas bojājumi. Ja nekroze ir saistīta ar:
- Stīvensa-Džonsona sindroms ir <10% ķermeņa
- 11-29% ķermeņa, tad tiek diagnosticēts pārklāšanās sindroms
- > 30%, šeit apskatīts toksisks epidermas nekrolīzes sindroms
TEN sindromu, izņemot lielāko ķermeņa virsmu, ko klāj ādas bojājumi, raksturo arī daudz smagāka gaita un paaugstināta mirstība. Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā mirstības līmenis ir aptuveni 5%, savukārt TEN - līdz 40%.
Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - cēloņi
Dažu zāļu un infekciju lietošana ir pierādīts toksiskas epidermas nekrolīzes cēloņi.
Narkotikas, kas var veicināt TEN attīstību, ir:
- antibiotikas no sulfonamīdu, fluorhinolonu, cefalosporīnu un penicilīnu grupas.
- pretkrampju līdzekļi - fenobarbitāls, lamotrigīns, karbamazepīns, fenitoīns
- alopurinols - zāles podagras ārstēšanai
- nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - šajā grupā ietilpst lielākā daļa bezrecepšu pretsāpju un pretdrudža līdzekļu
Infekcija ar mikroorganismu tiek uzskatīta arī par iespējamo toksiskās epidermas nekrolīzes sindroma cēloni. Mycoplasma Pneumoniae.
Tā kā šī infekcija visbiežāk notiek bērniem un pusaudžiem, tieši viņiem infekcijas dēļ notiek toksiska epidermas nekrolīze infekcijas dēļ. TEN sindroms infekcijas gaitā parasti ir nespecifisks - simptomi pēc tam ir mazāk izteikti, un ādas bojājumi galvenokārt ietekmē gļotādas.
Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms ir ļoti reta slimība - tiek lēsts, ka saslimstība ir 0,4–1,2 gadījumi uz miljonu cilvēku gadā.
Slimība var rasties jebkurā vecumā un jebkurā dzimumā, taču pētījumi liecina, ka sieviešu biežums ir nedaudz lielāks.
HIV pārnēsātājiem ir īpaša nosliece uz TEN attīstību - slimības attīstības risks viņiem palielinās tūkstoš reižu.
Vēl viena pacientu grupa ar paaugstinātu šī sindroma risku ir vecāka gadagājuma cilvēki ar citām slimībām un cilvēki ar imūndeficītu - visticamāk, tas ir saistīts ar vairāku zāļu terapijas izmantošanu.
Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - simptomi
Slimība var attīstīties divos veidos. Pirmais ir tādu simptomu klātbūtne, kas atgādina nelielu infekciju, piemēram:
- drudzis
- sāpošs kakls
- klepus
- sāpes muskuļos un locītavās
Otrais ir pēkšņs sākums, kur pirmais slimības simptoms ir plašas izmaiņas ādā.
Ādas bojājumi sākotnēji izpaužas kā eritematiskas izmaiņas - sākotnēji uz sejas, ekstremitātēm un pēc tam uz stumbra ir apsārtums un pietūkums.
Nākamais slimības posms ir pūslīšu parādīšanās eritēmas vietā, kas viegli saplīst, atstājot izplūstošu eroziju.
Ļoti raksturīgs simptoms TEN sindroma gaitā ir šķietami veselīgas ādas pārslains pīlings pēc tās berzes. Arī sindromam ir tendence ietekmēt gļotādas, tas notiek 1-3 dienas pēc ādas bojājumu parādīšanās.
Sākotnēji izmaiņas uz gļotādām parādās mutes dobumā - tad tās izpaužas kā hemorāģiskas kreveles, kas, pārejot uz kuņģa-zarnu trakta gļotādu, novērš ēdiena uzņemšanu.
Slimības gaitā notiek arī acs izmaiņas, kas izraisa konjunktivītu, acs ābola iekaisumu, čūlas un rētas.
Ir arī fotofobija un pārmērīga acs ābola žāvēšana.
Visi šie simptomi, ja tos neārstē, var izraisīt redzes zudumu.
Urīnizvadkanāla gļotādas iesaiste izraisa sašaurinājumus un rētas, kas var apgrūtināt vai pat neiespējami urinēt.
Vispārējie simptomi ir saistīti ar izmaiņām gļotādās - iekaisis kakls, apgrūtināta ēšana vai defekācija, elpošanas mazspējas attīstības dēļ var būt arī elpošanas grūtības.
TEN ir saistīts arī ar paaugstinātu drudzi.
Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - diagnoze
Diagnoze balstās uz klīniskajiem simptomiem.
Tas galvenokārt ir plašu, rāpojošu pūslīšu klātbūtne un plaša ķermeņa apgabala epidermas pārslains atdalīšana, kā arī pēkšņa ādas bojājumu parādīšanās, ko papildina augsts drudzis un pacienta vispārējs nopietns stāvoklis, kas visbiežāk notiek dehidratācijas dēļ.
Svarīgs faktors, kas ietekmē diagnozi, ir pacienta slimības vēsture, norādot uz tādu zāļu lietošanu, kas var izraisīt TEN sindromu.
Tiek pieņemts, ka visticamākais izraisītājs ir zāles, kuras lieto apmēram 2-3 nedēļas pirms pirmo ādas bojājumu parādīšanās, tomēr pretepilepsijas zāles un alopurinols parasti tiek panesami pirmajās lietošanas nedēļās, pirms tie izraisa toksisku epidermas nekrolīzi.
Lietojot antibiotikas un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, šī reakcija ir daudz ātrāka un vardarbīgāka. Tā kā toksisku epidermas nekrolīzi var izraisīt bezrecepšu zāles, ir ļoti svarīgi informēt ārstu par visām nesen lietotajām zālēm.
Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - ārstēšana
Ārstēšana ir atkarīga no simptomu smaguma un pacienta stāvokļa smaguma, un, ja ir aizdomas, ka ir aizdomas par toksisku epidermas nekrolīzi, nekavējoties sazinieties ar ārstu, jo atslēga ir savlaicīga atbilstošas ārstēšanas ieviešana.
Pirmkārt, jāpārtrauc zāles, par kurām ir aizdomas, ka tās izraisa toksisku epidermas nekrolīzi.
Ir vispāratzīts, ka procedūrai jābūt tādai pašai kā 2. pakāpes apdegumu, t.i., intensīvas mitrināšanas ārstēšanā, jo liela daudzuma epidermas zuduma dēļ, kas pasargā no ūdens iztvaikošanas, notiek ļoti ātra un ievērojama dehidratācija.
Ķermeņa erozijas jāpārklāj ar nepielipstošu marli, jārūpējas arī par atbilstošas ķermeņa temperatūras uzturēšanu un izvairīšanos no mikroorganismu iedarbības, lai novērstu ādas bojājumu baktēriju superinfekciju.
Ieteicama arī pretsāpju un pretdrudža terapija, un, ja perorāla barošana nav iespējama, jālieto kuņģa caurule.
Acs gļotādas izmaiņu gadījumā nekavējoties jāuzsāk oftalmoloģiskā ārstēšana, jo šīs izmaiņas ātri izraisa aklumu. Dažreiz pacientiem nepieciešama ārstēšana intensīvās terapijas nodaļā.
Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - prognoze
Mirstība TEN sindromā sasniedz 40%, galvenais ir savlaicīga atbilstošas ārstēšanas un komplikāciju novēršanas ieviešana.
Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms ir slimība, kurā tiek ietekmēta āda un iekšējie orgāni, kas var būt bīstami dzīvībai.
Zāles, arī tās, kas pieejamas bez receptes, ir galvenais cēloņsakarības faktors, tādēļ ikreiz, kad pēc zāļu lietošanas pamanāt traucējošus simptomus, jums jāsazinās ar ārstu, jo vissvarīgākā loma prognozē ir ātra terapijas sākšana.
Literatūra:
- In: Burgdorfs W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (red.). Brauna-Falko dermatoloģija.Czelej, Ļubļina, 2011
- S. Jabłońska, S.Majewski, Ādas slimības un seksuāli transmisīvās slimības, PZWL, Varšava, 2008
