Sezary sindroms ir reta, hroniska slimība, kurai, protams, ir daudz gadu, kuras cēlonis nav skaidri noteikts. Kādi ir Sezary sindroma cēloņi un simptomi? Kā notiek ārstēšana?
Sezari sindromu zinātnieki klasificē divējādi - daži uzskata, ka Sezari sindroms ir mikozes fungoīdu forma, daži apgalvo, ka tā ir primārā T tipa ādas limfoma.Visbiežāk cieš 60-70 gadus veci vīrieši.
Sezary sindroms: simptomi un diagnoze
Sezary sindromu raksturo eritrodēmija, kas ir ādas apsārtums visā ķermenī, smags nieze un limfadenopātija. Āda kļūst sabiezināta, ar epidermas lobīšanos.
Šai vienībai raksturīga ir sejas ādas iesaistīšanās, vispārējs matu izkrišana (pacienti zaudē ne tikai galvas matus, bet arī uzacis, skropstas, paduses un dzimumorgānu matus) un nagu izmaiņu izskats.
Roku un kāju āda ir bezjūtīga, plaisas veido dziļas plaisas.
Sezāra šūnas, kas līdzinās izmainītiem T-limfocītiem, ir atrodamas šo slimību slimnieku perifērās asinīs.
Sezary sindroms: diagnoze
Lai diagnosticētu Sezary sindromu, jāveic histoloģiskā skartās ādas daļas pārbaude un jāapstiprina Sezary šūnu klātbūtne perifērajās asinīs (nepieciešama> 1000 šūnu / mm3 noteikšana).
Sezary sindroms: ārstēšana
Izvēles ārstēšana Sezari sindromā ir ekstrakorporāla fotoferēze. Tā ir metode, kas sastāv no limfocītu atdalīšanas no pacienta perifērajām asinīm un to apstarošanas ar UVA stariem ārpus ķermeņa, pēc tam, kad viņam ir ievadītas zāles, kas ir fotosensibilizatori, t.i., sensibilizē ādu pret radiāciju.
Alternatīvās terapijas metodes ir līdzīgas mikozes fungoīdu ārstēšanai, galvenokārt balstītas uz gaismas terapiju: apstarošana ar ultravioleto UVA un UVB starojumu, PUVA terapija un RE-PUVA terapija.
Sezari sindroma progresējošos gadījumos ārstēšanai pievieno citostatiskos līdzekļus.
Sezary sindroms: prognoze
Sezari sindromam ir slikta prognoze, vidējais izdzīvošanas laiks ir 2-3 gadi.
Ieteicamais raksts:
Mycosis fungoides: cēloņi, simptomi, ārstēšanaIeteicamais raksts:
Limfoma: cēloņi, simptomi, veidi, ārstēšana
