Moschcowitz sindroms (trombotiskā trombocitopēniskā purpura) - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Moschcowitz sindroms vai trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir tūlītējs dzīvībai bīstams stāvoklis, un 90% no tā, ja to neārstē. gadījumi noved pie nāves. Moschcowitz sindroms, cita starpā, ir pakļauts cilvēki, kas cieš no autoimūnām slimībām (piemēram, vilkēdes), un grūtnieces. Kādi ir trombotiskās trombocitopēniskās purpuras cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Moschcowitz sindroms, kas pazīstams arī kā trombotiskā trombocitopēniskā violeta (TTP), pieder trombocitopēnisko asiņošanas traucējumu grupai. TTP gaitā trombocīti turas kopā un rezultātā mazos traukos (mazās artērijās un kapilāros) veidojas izplatītie recekļi. Asins recekļi, kas bloķē traukus, pasliktina asinsriti dažādos orgānos, izraisot hipoksiju un mazspēju.

Vidēji gadā no Moschcowitz sindroma cieš 40 no 100 000 cilvēku.

Turklāt asins recekļu klātbūtne bojā caur tiem plūstošos eritrocītus, kā rezultātā rodas mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija. Savukārt trombocitopēnija (trombocitopēnija) attīstās, kad trombocīti tiek izmantoti trombu veidošanai. Tādējādi Moschcowitz sindroms ir viens no nedaudzajiem apstākļiem, kad trombocitopēnija ir saistīta ar asins recekļu veidošanos.

Moschcowitz sindroms (trombotiskā trombocitopēniskā purpura) - cēloņi

Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras cēlonis var būt asinsvadu endotēlija bojājums, taču visbiežāk tas ir ADAMTS13 enzīma deficīts (un līdz ar to arī aktivitātes samazināšanās), kas ir atbildīgs par fon Vilillebranda faktora multimēru - viena no koagulācijas faktoriem - sadalīšanos. Līdz ar to asinīs parādās neparasti lieli fon Vilbranda faktora multimēri, kas parāda paaugstinātu spēju saistīties ar trombocītiem un veidot trombocītu agregātus un citus recekļus.

IgG autoantivielas, kas vērstas pret šo fermentu, var būt atbildīgas par ADAMTS13 enzīma deficītu. Viņu klātbūtne tiek novērota:

• autoimūno slimību laikā (piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde - attīstās 1-4% gadījumu);
• pēc baktēriju un vīrusu infekcijām;
• pēc ārstēšanas ar tienopiridīna atvasinājumiem: tiklopidīnu un klopidogrelu;
• izplatītās neoplastiskās slimības gadījumā;
• pēc alogēnas kaulu smadzeņu transplantācijas;

Turklāt grūtniecēm ir risks saslimt ar TTP gripas gadījumā.

Trombotisko trombocitopēnisko purpuru var izraisīt arī iedzimts ADAMTS-13 enzīma deficīts (jeb Upshaw-Schulman sindroms).

Moschcowitz sindroms (trombotiskā trombocitopēniskā purpura) - simptomi

Ar Moschcowitz sindromu pēkšņi parādās:

• hipoksijas simptomi un centrālās nervu sistēmas bojājumi (rodas 60-88% gadījumu) - galvassāpes, uzvedības izmaiņas, redzes un dzirdes traucējumi, ekstremālos gadījumos - koma;
• nieru disfunkcija (18-76% gadījumu);

Tomēr hipoksijas un bojājumu simptomi (kas rodas no traucētas cirkulācijas kapilāros) var ietekmēt jebkuru orgānu, piemēram, sirdi (miokarda išēmija), aizkuņģa dziedzeri vai virsnieru dziedzerus.

• drudzis (22-86% gadījumu);
• dzelte, liesas un aknu palielināšanās (46% gadījumu);

Moschcowitz sindroms (trombotiskā trombocitopēniskā purpura) - diagnoze

Diagnozi nosaka asins analīzes rezultāti. Diagnozes laikā jāizslēdz citas slimības, piemēram: akūts intravaskulārs koagulācijas sindroms, antifosfolipīdu sindroms, trombocītu un eritrocītu autoimūna iznīcināšana (Evansa sindroms) un hemolītiskā urēmiskā sindroma (HUS).

Moschcowitz sindroms (trombotiskā trombocitopēniskā purpura) - ārstēšana

Pacientiem ar trombozes trombocitopēnisko purpuru tiek izmantota plazmaferēze, t.i., plazmas apmaiņa. Procedūra sastāv no plazmas atdalīšanas asins šūnās un tās noņemšanas ar nevēlamiem komponentiem (šajā gadījumā kopā ar antivielām, kas bloķē fermenta ADAMTS13 aktivitāti un fon Villebranda faktora multimēru pārpalikumu).

Plazmas apmaiņa ievērojami palielina izdzīvošanas iespējas - par 70-90 procentiem. gadījumu TTP simptomi regresē.

Pēc tam noņemto plazmu aizstāj ar svaigu sasaldētu plazmu, albumīna šķīdumu un / vai kristaloīdiem vai koloīdiem. Turklāt Moschcowitz sindromā plazmaferēzes darbība sastāv ne tikai no plazmas apmaiņas, bet arī no trūkstošo plazmas sastāvdaļu papildināšanas - pacients saņem aktīvo fermentu ADAMTS13, kas novērš trombocītu recekļu veidošanos. Parasti katru dienu tiek aizstāti 3-4 litri plazmas, līdz slimības simptomi izzūd (lai gan daži avoti to saka

Parasti kortikosteroīdus lieto paralēli (to efektivitāte klīniskajos pētījumos nav novērtēta, taču ir daudz ziņojumu, kas atbalsta šo ārstēšanu). Ja šīs metodes ir neefektīvas, tiek veikta imūnsupresīva ārstēšana. Turklāt visiem pacientiem jāsaņem folijskābe.

Trombocitopēnijas neitralizēšanai tiek izmantots arī trombocītu koncentrāts.

Pēdējos gados ir publicēti ļoti daudzsološi ziņojumi par mēģinājumiem izturēties pret izturīgām slimības formām ar rituksimabu.

30-60 procentos tika novēroti slimības recidīvi - lielākā daļa no tiem notika pirmajā mēnesī pēc akūtas epizodes ārstēšanas. Recidīva simptoms, iespējams, ir pakāpeniska trombocītu skaita samazināšanās.