Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindroms (MRKH) nozīmē maksts un dzemdes neesamību

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindroms (MRKH) ir iedzimta dzemdes un maksts neesamība vai nepietiekama attīstība. Pacientiem ar MRKH sindromu nevar būt dzimumakts, grūtniecība un bērna piedzimšana. Tomēr mūsdienu medicīna piedāvā iespēju veiksmīgai seksuālajai dzīvei un pat mātei. Kādi ir Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindroma cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindroms (MRKH) ir malformācijas sindroms, kura galvenā iezīme ir dzemdes un maksts trūkums vai nepietiekama attīstība. Tas notiek 1 no 4000–10 000 dzimušajām meitenēm.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindroms (MRKH) - cēloņi

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindroms attīstās laikā no 8. līdz 10. grūtniecības nedēļai. To var izraisīt progesterona un / vai estrogēna receptoru deficīts Müllera perirenālajos kanālos (šīs caurules dzemdē veido olnīcas, dzemdi un maksts dzemdē) vai to attīstības kavēšana ar teratogēna faktora, t.i., faktora, kas izraisa augļa defektus (piemēram, alkohols, smēķēšana). Daži speciālisti kā cēloni norāda ģenētisko mutāciju.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindroms (MRKH) - simptomi

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromu (MRKH) raksturo iedzimta dzemdes un maksts neesamība vai nepietiekama attīstība. Tomēr olvadu struktūra ir normāla, un olnīcas pilda savu funkciju (klasiskais 1. tipa MRKH sindroms).Tāpēc pubertāte meitenēm ar MRKH sindromu ir gandrīz normāla - attīstās krūtis, kaunuma un paduses mati, kā arī tiek veidota sievietes ķermeņa forma.

Meijera-Rokitanska-Küstera-Hauzera sindroms parasti tiek diagnosticēts pusaudža gados. Jāpievērš uzmanība meitenēm, kas vecākas par 16 gadiem, amenorejai.

Tiek novērota Jedaka amenoreja. Citi Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindroma simptomi ir:

• nespēja veikt dzimumaktu maksts
• nespēja palikt stāvoklī un dzemdēt bērnu
• mazas meitenes var sūdzēties par cikliskām sāpēm vēdera lejasdaļā

Vairāk nekā 1/3 pacientu ar MRKH sindromu ir citas malformācijas - olvados un urīnceļos (2. tipa neklasisks) vai nieru darbības traucējumi, kaulu sistēmas defekti, sirds un lielie trauki, muskuļu vājums, dzirdes zudums (MURCS tips).

Meijera-Rokitanska-Küstera-Hauzera sindroms (MRKH) - diagnoze

Pacienti ar Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromu visbiežāk apmeklē ginekologu, jo nav menstruāciju, kurām jau vajadzēja parādīties. Tomēr ne katrs ārsts uzreiz nosaka precīzu diagnozi. Viņš var secināt, ka menstruāciju pleca cēlonis ir endokrīnās sistēmas traucējumi un izraksta hormonu terapijas kursu. Tikai tad, kad tas nedod rezultātus, pacients dodas pie citiem speciālistiem.

Ja ir aizdomas par Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromu, tiek veikta ginekoloģiskā izmeklēšana un attēlveidošanas izmeklējumi (mazākā iegurņa un vēdera dobuma ultraskaņa, urogrāfija, mazā iegurņa magnētiskās rezonanses attēlojums, mugurkaula rentgens).

Meijera-Rokitanska-Küstera-Hauzera sindroms (MRKH) - ārstēšana

Pacientam ar MRKH sindromu var izveidot mākslīgu maksts, kas ļautu viņai dzimumakta laikā. Ja maksts padziļinājums tiek saglabāts, to var mehāniski izstiept un pagarināt, kas parasti prasa daudzus mēnešus.

Mākslīgās maksts izveidošanas operāciju veic Grieķijas Medicīnas universitātes Ginekoloģijas klīnikas speciālisti Karols Marcinkovskis Poznaņā.

Tomēr, ja maksts paliekas netiek saglabātas, to var izveidot ķirurģiski. Operācija sastāv no griezuma izdarīšanas gļotādā, kur jābūt ieejai maksts. Tad audi tiek sadalīti, izveidojot tuneli pēc iespējas dziļāk. Šādi izveidotajā maksts (lai tā sienas nesaliptu) tiek ievietota protēze, kas tiek nēsāta līdz brīdim, kad maksts ir sadzijusi. Trīs mēnešus pēc operācijas pacientam jāsāk dzimumattiecības vai jālieto īpaši dilatatori, pretējā gadījumā izveidotā maksts samazinās un samazinās.

Ir arī cita mākslīgās maksts izveidošanas metode. 2014. gadā "The Lancet" paziņoja, ka mākslīgā maksts izveidošanas operācija no paša ķermeņa šūnām ir veiksmīgi pabeigta.

Pacientam jābūt daudzu speciālistu, tostarp psihologu, seksologu un psihoterapeitu aprūpē.

Šūnas kultūrai tika savāktas no vulvas audiem katram no četriem MRKH pacientiem, kuri piedalījās eksperimentā. Tad zinātnieki tos audzēja laboratorijā īpašās barības vielās uz bioloģiski noārdāmām sastatnēm, kas veidotas kā maksts.

Mūsdienu medicīna pacientiem ar MRHK komandu arī dod iespēju kļūt par māti. 2014. gadā notika pirmais bērns, kurš dzimis transplantētā dzemdē.

Ja pacientei ir veselīgas olnīcas, viņa var izvēlēties surogātmāti, kurā tiek implantēts embrijs, kas izveidots, pateicoties in vitro metodei.

Ieteicamais raksts:

Dzemdes defekti un grūtniecība. Vai grūtniecība ar dzemdes defektu vienmēr ir pakļauta riskam?

Bibliogrāfija:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Laparoskopijas vērtība Meijera-Rokitanska-Küstera-Hausera sindroma diagnostikā un ārstēšanā, "Nowa Pediatria" 2003, 2. nr
2. Beiserts, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., sievietes ar Mejera-Rokitanska-Küstera-Hauzera sindromu seksualitāte - gadījuma ziņojums, "Polijas ginekoloģija" 2013, 84. nr

Lasiet arī: ASOCIĀCIJA - iedzimts urīnizvadkanāla defekts Visizplatītākie iedzimtie sirds defekti bērniem un pieaugušajiem Prenatālā pārbaude: kas tas ir un kad tas jādara?