Normotensīvā hidrocefālija (Hakima sindroms): cēloņi, simptomi, ārstēšana

Normotensīvā hidrocefālija, kas pazīstama arī kā Hakima sindroms, neizraisa galvas apkārtmēra palielināšanos. Simptomi, kas parādās normotensīvas hidrocefālijas laikā, var būt mulsinoši un ieteikt citus apstākļus, piemēram, Alcheimera slimību. Tātad, kā tiek diagnosticēts Hakima sindroms un kā tas tiek ārstēts?

Normotensīvo hidrocefāliju sauc arī par Hakima sindromu. Šis nosaukums radies no šīs slimības pirmā apraksta autora - to izdarīja Zālamans Hakims 1965. gadā. Hakima sindromu visbiežāk novēro pacientiem vecumā no 60 līdz 70 gadiem. Sakarā ar to, ka dažiem pacientiem ar normotensīvu hidrocefāliju tiek noteikta pavisam cita diagnoze (kas ir saistīts ar faktu, ka slimības simptomi nav specifiski), tā precīzs biežums nav zināms, tomēr tiek lēsts, ka Hakima sindroms var rasties apmēram 0, 5 procenti pacientu, kas vecāki par 60 gadiem.

Hidrocefāliju definē kā stāvokli, kurā smadzeņu kambara sistēmā ir pārmērīgs cerebrospinālais šķidrums. Pastāv dažādas tā formas, pamata iedalījums ietver neskaidras un nesazinošas hidrocefālijas atšķirību (atšķirības ietver iespēju cerebrospinālajam šķidrumam plūst caur kambara sistēmas struktūrām). Attiecībā uz pēdējo kategoriju normotensīvā hidrocefālija (t.i. ar normālu intrakraniālo spiedienu) ir viens no komunicējošā hidrocefālijas apakštipiem.

Normotensīvā hidrocefālija (Hakima sindroms): cēloņi

Hakima sindromu izraisa cerebrospināla šķidruma absorbcijas traucējumi. Normotensīvā hidrocefālija var rasties:

• galvas traumas
• Centrālās nervu sistēmas audzēji
• meningīts
• komplikācijas pēc operācijas, kas veikta uz galvas
• asiņošana subarahnoidālajā telpā

Iepriekš minētie cēloņi ir tikai puse no Hakima sindroma cēloņiem. Atlikušajā pacientu daļā slimības cēloņus nevar noteikt - 50% gadījumu normotensīvā hidrocefālija ir idiopātiska.

Lasiet arī: Zika vīruss var izraisīt mikrocefāliju. Zika vīrusa infekcijas simptomi un ceļi Nervu caurules defekti: kādi tie ir un kā tos novērst? Mikrocefālija vai mikrocefālija - mikrocefālijas cēloņi, simptomi un ārstēšana

Normotensīvā hidrocefālija (Hakima sindroms): simptomi

Hakima sindroma gaitā sākotnēji palielinās intrakraniālais spiediens. Šīs parādības sekas ir smadzeņu kambara sistēmas paplašināšanās. Pēc kāda laika intrakraniālais spiediens pakāpeniski samazinās, bet tā vērtības paliek augšējā normālā diapazonā. Pašreizējā ventrikulārās sistēmas paplašināšanās tomēr neatkāpjas - palielinātie kambari var izdarīt spiedienu uz smadzeņu audiem, cita starpā novedot pie to izgaist.

Pacientiem ar normotensīvu hidrocefāliju var parādīties šādi simptomi:

• gaitas traucējumi (kas sastāv no saliektas ķermeņa stājas pieņemšanas, pastaigas ar kājām plaši un maziem soļiem - tas var atgādināt, ka pacients staigā uz lipīgas zemes)
• urīna nesaturēšana
• demences traucējumi (kas izpaužas kā atmiņas traucējumi, koncentrēšanās traucējumi, grūtības pieņemt lēmumus un apātija, personības un uzvedības izmaiņas un domāšanas procesu palēnināšanās)

Ne visas iepriekš minētās kaites attīstās visiem pacientiem ar normotensīvu hidrocefāliju. Ja pacientam ir gan gaitas traucējumi, gan urīna nesaturēšana, gan demences traucējumi, tipiskā Hakima triāde notiek normotensīvā hidrocefālijā.

Normotensīvā hidrocefālija (Hakima sindroms): atpazīšana

Simptomi, kas parādās Hakima sindroma gaitā, var parādīties arī citu neiroloģisku slimību gadījumā, piemēram, Parkinsona slimības, frontotemporālās demences, Vilsona slimības, Alcheimera slimības vai demences ar Lewy ķermeņiem gadījumā. Šī iemesla dēļ pacientam jāveic detalizēta diferenciāldiagnoze.

Attēlu testiem ir būtiska nozīme normotensīvās hidrocefālijas diagnostikā. Pacientiem var veikt galvas datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Šajos testos var redzēt kambaru sistēmas paplašināšanos.

Diagnostikā tiek veikti cerebrospināla šķidruma spiediena mērījumi un t.s. Fišera tests. Fišera testa pamatā ir jostas punkcija un noteikta cerebrospināla šķidruma daudzuma izdalīšanās (parasti vairāk nekā 30 ml). Ja pacienta stāvoklis uzlabojas 30-60 minūtes pēc šīs operācijas, tas var norādīt uz Hakima sindroma diagnozi. Fišera tests ir noderīgs arī, analizējot, vai Hakima sindroma ārstēšanas ieviešana spēs dot gaidītos rezultātus.

Normotensīvā hidrocefālija (Hakima sindroms): ārstēšana

Normotensīvās hidrocefālijas ārstēšanā tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana - pacientiem ar šo problēmu nav efektīvas farmakoloģiskās ārstēšanas. Pacientiem tiek veikta ventrikulo-peritoneālā vārsta implantācija, kuras uzdevums ir novadīt lieko cerebrospinālo šķidrumu no galvaskausa struktūrām vēdera dobumā.

Pēc vārstuļa implantācijas lielākais uzlabojums parasti tiek sasniegts kustību traucējumu ziņā. Citu Hakima sindroma simptomu, piemēram, urīna nesaturēšanas vai demences traucējumu gadījumā, ārstēšanas rezultāti diemžēl nav tik nozīmīgi.

Ieteicamais raksts:

Hidrocefālija - cēloņi un simptomi. Hidrocefālijas ārstēšana