Fibrosarkoma (fibrosarkoma): cēloņi, simptomi, ārstēšana

Fibrosarkoma (fibrosarkoma) ir vārpstas šūnu ļaundabīga neoplazma, kuras izcelsme ir fibroblasti. Tas var notikt kā mīksto audu audzējs vai kā kaulu audzējs, gan primārais, gan sekundārais. Kādi ir fibrosarkomas attīstības cēloņi? Kādi ir fibrosarkomas simptomi un kā to ārstē?

Satura rādītājs

1. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): cēloņi
2. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): simptomi
3. Fibrosarkoma (fibrosarkoma) bērniem
4. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): diagnoze
5. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): diferenciācija
6. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): klīniskā stadija
7. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): ārstēšana
8. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): prognoze

Fibrosarkoma ir reti diagnosticēts vēzis, kas veido tikai aptuveni 3 procentus pieaugušo sarkomu. Tas tiek diagnosticēts daudz biežāk pusmūža un vecākiem cilvēkiem nekā bērniem un pusaudžiem. Vīrieši biežāk slimo.

Vēzis, augot audos, rada plašas, dziļas, kompaktas masas. To raksturo lēna izaugsme, tāpēc bieži vien ir nepieciešami daudzi gadi, pirms tā tiek diagnosticēta.

Aptuveni 20 procentiem no šiem audzējiem pēc staru terapijas vai sekundāri pēc kaulu infarkta rodas sekundāras jau esošās kaulu izmaiņas, piemēram, Pageta slimība.

Fibrosarkoma parasti aug garo kaulu, plakano kaulu un apakšējo ekstremitāšu dziļo audu epifīzēs, bet var rasties jebkurā ķermeņa vietā.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): cēloņi

Pagaidām nav atklāti faktori, kas varētu predisponēt fibrosarkomu parādīšanās gadījumiem. Tomēr tiek uzskatīts, ka ķermeņa apstarošana var ietekmēt audzēja augšanu.

Sliktāku slimības gaitu pieaugušajiem un pusaudžiem var izraisīt translokāciju klātbūtne (12, 13).

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): simptomi

Tipiski fibrosarkomas simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un histopatoloģiskā veida. Visbiežāk tā ir sāpīga vai patoloģiska masa, kas redzama un jūtama caur ķermeņa apvalku.

Dažreiz pirmais slimības simptoms ir neoplastiskā kaula patoloģisks lūzums. Āda virs bojājuma var būt sarkana un saspringta, dažreiz ar čūlām.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma) bērniem

Fibrosarkoma ir visizplatītākā mīksto audu sarkoma bērniem līdz viena gada vecumam, reti diagnosticēta bērniem, kas vecāki par 2 gadiem.

Ir bijuši iedzimtu jaunveidojumu gadījumi, kas diagnosticēti pirmsdzemdību ultraskaņas izmeklējumu laikā.

Fibrosarkoma ir biežāk sastopama zēniem nekā meitenēm, un tai ir laba prognoze.

Jaunveidojums parasti attīstās apakšējo ekstremitāšu, augšējo ekstremitāšu un stumbra audos, retāk galvas un kakla rajonā un retroperitoneālajā telpā.

Atšķirībā no pieaugušo fibrosarkomām, bērnu veids reti rada tālu metastāzes, bet retos gadījumos tie var būt saistīti ar limfmezgliem, plaušām un retroperitoneālo telpu.

Izvēles ārstēšana ir neoplastiskā audzēja ķirurģiska noņemšana. Pārāk lielu audzēju vai tālu metastāžu gadījumā tiek izmantota ķīmijterapija.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): diagnoze

Ārsta klīniskā aina un pacienta attēlveidošanas testu rezultāti rada aizdomas par vēzi. Sākotnējā attēlveidošanas diagnostikā tiek izmantoti:

• ultraskaņa
• datortomogrāfija
• magnētiskās rezonanses attēlveidošanas

Pēdējais ir visprecīzākais un vislabāk ilustrē izmaiņas mīkstajos audos.

Pamatojoties uz šiem rezultātiem, ir iespējams noteikt tikai to, vai audos ir audzējs un kādu platību tas aptver, savukārt, lai noteiktu audzēja veidu, ir nepieciešams paplašināt diagnozi, veicot audu materiāla histopatoloģisko izmeklēšanu.

Visbiežāk audzēja fragmenta iegūšanai tiek izmantota serdeņa adatas biopsija. Tas ir tests, kas veikts vietējā anestēzijā.

Iegūtais materiāls tiek marķēts ar imūnhistoķīmiskām metodēm, un patomorfologs to novērtē elektronu mikroskopā.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): diferenciācija

Fibrosarkomas jānošķir no citām ļaundabīgām neoplazmām, piemēram:

• liposarkoma (liposarkoma)
• desmoid audzēji
• fibromatoze
• sinoviālā sarkoma
• zemas pakāpes miksosarkoma.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): klīniskā stadija

Fibrosarkomas klīnisko progresu novērtē, pamatojoties uz starptautisko TNM klasifikāciju.

Tas nosaka 3 parametrus:

• primārais audzēja lielums (T - audzējs)
• apkārtējo limfmezglu iesaistīšanās (N - mezgls)
• tālu metastāzes klātbūtne (M - metastāze).

Pamatojoties uz TNM klasifikāciju, tiek noteikta optimālā vēža ārstēšanas metode.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): ārstēšana

Fibrosarkomas ārstēšana sastāv no audzēja ķirurģiskas rezekcijas, ķīmijterapijas un / vai staru terapijas (kombinētās terapijas).

Sākotnējā izvēlētā ārstēšana ir plaša audzēja rezekcija ar pietiekamu veselīgu audu rezervi. Dažos gadījumos tas varētu nozīmēt skartās ekstremitātes amputāciju.

Ķīmijterapiju izmanto slimības progresēšanas stadijās neoadjuvantā, palīgvielā un paliatīvā ārstēšanā.

Augsta audzēja ļaundabīguma un liela izmēra primārā audzēja gadījumos tiek izmantota pirms un pēcoperācijas ķīmijterapija.

Vinkristīns un daktinomicīns ir pirmās izvēles režīms ķīmijjutīgu audzēju ārstēšanā. Apstarošanu var norādīt paliatīvā ārstēšanā vai recidīvu ārstēšanā.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): prognoze

Pacientu ar fibrosarkomu prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp no:

• sākotnējā audzēja atrašanās vieta
• tā lielums
• histoloģiskais tips
• diferenciācija
• mitotiskais indekss
• šūnu
• nekrozes klātbūtne
• tālu metastāžu klātbūtne.

Fibrosarkomas var sastāvēt no vairāk vai mazāk diferencētām šūnām, kas nosaka to ļaundabīgo audzēju līmeni.

Mazāk diferencēti audzēji ir ļaundabīgāki nekā tie, kas sastāv no labi diferencētām šūnām.

Pieaugušo fibrosarkoma ir vēzis ar daudz sliktāku prognozi nekā bērnības fibrosarkoma.

Pēc ķirurģiskas ārstēšanas un lokālas audzēja rezekcijas recidīvi var rasties vairāk nekā 50% pacientu.

Asins metastāzes parādās vairāk nekā 25 procentiem pacientu, parasti iesaistot plaušas un aksiālo skeletu.

5 gadu izdzīvošana ir 41 procents, 10 gadu izdzīvošana ir 29 procenti.

Lasiet arī:

• Neirosarkoma (schwannoma malignum)
• Dzemdes sarkoma
• Ewinga sarkoma (audzējs)
• Kapoši sarkoma
• Sinoviālā sarkoma
• Hondrosarkoma

Ieteicamais raksts: