Sistēmiskais vaskulīts - cēloņi, veidi un ārstēšana

Sistēmiskais vaskulīts ir slimību grupa, kas izraisa vaskulītu un nekrozi. Tā rezultātā var būt asiņošana vai išēmija orgānos vai audos, kurus asinis piegādāja slimie trauki (piemēram, insults). Kādi ir sistēmiskā vaskulīta cēloņi, simptomi un veidi? Kāda ir šīs slimību grupas ārstēšana?

Sistēmiskais vaskulīts ir sistēmisku saistaudu slimību grupa, kurā trauku sienas kļūst iekaisušas un nekrotiskas. Tā rezultātā tas var izraisīt asiņošanu vai asins recekļu un embolijas veidošanos, kā arī turpmāku audu un orgānu išēmiju, ko šie trauki piegādā ar asinīm. Process var ietvert dažādu audu un orgānu traukus, bet parasti tas ietekmē nieres, plaušas, augšējos elpceļus, ādu, nervu sistēmu un acs ābolus.

Nervu sistēmā var attīstīties mono- vai polineiropātija, t.i., perifēro nervu bojājumu sindromi. No gremošanas sistēmas puses, piemēram, var parādīties zarnu asiņošana. Var rasties arī aknu bojājumi.

Visbīstamākās sistēmiskā vaskulīta sekas ir insults.

Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, kas rodas sistēmiska vaskulīta dēļ, ietver t.i. kardiomiopātijas, perikardīts, vārstuļu slimība un insults. Savukārt elpošanas sistēmā sistēmisks vaskulīts var izraisīt alveolāru asiņošanu, astmu vai izmaiņas deguna blakusdobumos un urīnceļu sistēmā - pie glomerulonefrītu. Turklāt var parādīties ādas bojājumi (hemorāģiski izsitumi un čūlas) vai locītavu un muskuļu iekaisums.

Sistēmiskais vaskulīts - cēloņi un riska faktori

Tiek uzskatīts, ka vaskulīts sākas ar imunoloģiskiem (antigēnu paaugstinātas jutības) procesiem. Piemēram, dažas slimības, kas pieder sistēmiskā mazā vaskulīta grupai, parasti ir saistītas ar antivielu klātbūtni pret neitrofilo citoplazmu, saīsināti kā ANCA.

Sistēmiskā vaskulīta sastopamība palielinās līdz ar vecumu un galvenokārt skar cilvēkus, kas vecāki par 65 gadiem.

Sistēmiskais vaskulīts - veidi

Pastāv vairākas sistēmiskā vaskulīta klasifikācijas, taču mūsdienās visbiežāk izmanto Chapel Hill konferences (CHCC) un Amerikas Reimatoloģijas koledžas (ACR) klasifikāciju:

1. Sistēmisks mazs vaskulīts (arteriolas, venulas un kapilāri)

• granulomatoze ar poliangiītu (Vegenera granulomatoze);
• mikroskopiskais vaskulīts;
• Churg-Strauss sindroms (eozinofīls granulomatozs vaskulīts);
• Ar IgA saistīts vaskulīts (Šēnleina-Henoha slimība, alerģiska purpura);
• Goodpasture sindroms (Goodpasture slimība);
• mazo ādas trauku iekaisums (ādas leikocitoklastiskais vaskulīts, paaugstinātas jutības vaskulīts);
• jaukta krioglobulinēmija;

2. Sistēmisks vidējs vaskulīts (galvenokārt viscerālie asinsvadi, t.i. mezenteriskie, koronārās un nieru artērijas utt.)

• nodosa poliarterīts (jeb Kussmaula slimība, Kussmaula-Maiera slimība);
• Kavasaki slimība vai mukokutāna mezgla sindroms;

3. sistēmisks vaskulīts (aorta un tās lielākie zari),

• milzu šūnu arterīts vai Hortona sindroms;
• Takayasu slimība;

4. Sistēmisks mazu, vidēju un lielu vaskulīts

• Behčeta slimība

Turklāt sistēmiskā vaskulīta sadalīšana:

• primārais - slimības cēlonis nav zināms;
• sekundāri - izmaiņas traukos notiek citu slimību laikā (piemēram, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā vilkēde, čūlainais kolīts) vai tās izraisa zāles;

Sistēmiskais vaskulīts - ārstēšana

Sistēmiskā vaskulīta ārstēšana galvenokārt ir imūnsupresīva terapija, ieskaitot tādu zāļu kā glikosteroīdu un ciklofosfamīda ievadīšanu. Dažos gadījumos, kad slimība ir ļoti smaga, tiek izmantotas plazmaferēzes procedūras (asins plazmas attīrīšanas metode no lielām daļiņām, piemēram, imūnkompleksiem).