Sistēmiskā sklerodermija: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Sklerodermija ir slimība, kuras cēloņi nav pilnībā izskaidroti. Tajos tiek ņemts vērā, piemēram, ģenētiskais, imunoloģiskais, asinsvadu fons un ārējās vides kaitīgums. Sklerodermijā palielinās fibroblastu kolagēna ražošana. Sākumā rodas sacietējis pietūkums, kam seko sacietēšana un pazušana.

Sistēmiskā skleroze (lat. sklerodermija) ir reta, hroniska, neārstējama autoimūna slimība, kas ietekmē saistaudus. Tā kā saistaudi ir visā ķermenī, cilvēkiem ar sistēmisku sklerozi var būt dažādas simptomu kombinācijas, kas ir viens iemesls, kāpēc viņu pieredze šajā slimībā var atšķirties. Šī slimība var izraisīt ādas un galveno orgānu, piemēram, sirds, plaušu, gremošanas sistēmas un nieru, rētas un var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas. Mēs izšķiram arī sklerodermiju, kas atšķirībā no sistēmiskā tipa ietekmē tikai ādu un dziļākos audus.

Satura rādītājs

1. Sistēmiskā skleroze - cēloņi
2. Sistēmiskā sklerodermija - simptomi
3. Sistēmiskā skleroze - diagnoze
4. Sistēmiskā sklerodermija - ārstēšana

Sistēmiskā skleroze - cēloņi

Sistēmiskās sklerozes cēloņi vēl nav pilnībā izprasti. Visticamāk, nozīme būs ģenētiskajiem un vides faktoriem, piemēram, silīcija, vinilhlorīda vai trihloretilēna iedarbībai. Faktors, kas var ietekmēt arī sklerodermijas patoģenēzi, ir silikona injekcija krūšu plastiskās operācijas laikā.

Slimības rašanos galvenokārt sievietēm var izskaidrot ar mikrohimerisma teoriju. Tā ir augļa šūnu izdzīvošana mātes ķermenī, kas parasti paliek neaktīva. Ir aizdomas, ka šo šūnu aktivizēšana dažādu faktoru ietekmē var izraisīt slimības simptomus.

Sistēmiskā sklerodermija - simptomi

Sklerodermija izraisa daudzas izmaiņas organismā, tāpēc simptomus var klasificēt pēc to skartās zonas.

Uz ādas redzami sklerodermijas simptomi:

• Reino sindroms, kas ir paroksizmāli bālas un vēlāk zilas rokas un pietūkums
• atrofiskas izmaiņas lūpu un deguna sarkanā krāsā
• pirkstu sacietēšana, falangas var kļūt plānākas un nekrotiskas
• rokās un kājās, sejā, kaklā un rumpī var rasties izmaiņas sklerozes tūskas vai pazīmju tipā
• progresējošu bojājumu gadījumā var rasties kontraktūra un roku imobilizācija

Sklerodermijas simptomi var parādīties arī kā izmaiņas kaulu sistēmā:

• locītavu sāpes un cīpslu maisu iekaisums
• locītavu kapsulu sašaurināšanās
• nagu bumbuļu pazušana
• osteoporoze

Izmaiņas muskuļu sistēmā dod simptomus muskuļu sāpju formā, ko izraisa hipertrofija un starpmuskuļu audu iekaisums.

Kapilaroskopisko izmeklējumu laikā atklātās mikrocirkulācijas izmaiņas izraisa:

• kapilāru atrofija
• Reino sindroma vidusdaļā paplašinājās asinsvadu cilpas

Orgānu izmaiņas dod simptomus:

• barības vada paplašināšanās un atonijas dēļ ir grūti norīt ēdienu
• hipertensija nieru mazo trauku izmaiņu dēļ
• elpas trūkums un klepus plaušu fibrozes dēļ
• aritmijas
• vadīšanas traucējumi
• plaušu hipertensija
• perikardīts

Sistēmiskā skleroze - diagnoze

Izmaiņas, kas rodas sklerodermijas laikā, parasti ir tik raksturīgas, ka tās neatstāj šaubas par tās diagnozi. Laboratorijas testi, kas noder diagnozes noteikšanai, ietver:

• antivielu līmeņa pārbaude pret ACA centromēru
• antivielu līmeņa pārbaude pret kodola antigēna topoizomerāzi I Scl-70

Gadās, ka tiek nozīmēti arī papildu testi, piemēram, kapilaroskopija, muskuļu audu histoloģiskā vai elektromiogrāfiskā izmeklēšana, kā arī spirometrija, EKG un ehokardiogrāfija.

Sistēmiskā sklerodermija - ārstēšana

Sakarā ar iepriekš nezināmo sklerodermijas patoģenēzi vēl nav efektīvas cēloņsakarības. Terapija ir vērsta pret fibrozes procesiem, kā arī asinsvadu un iekaisuma izmaiņām, un tā ir vērsta uz simptomu mazināšanu un komplikāciju novēršanu. Lietotās zāles galvenokārt ir:

• imūnsupresanti, piemēram, ciklofosfamīds, metotreksāts, ciklosporīns A un smagos gadījumos kortikosteroīdi un kaptoprils
• zāles, kas ietekmē fibrozes procesu, piemēram, penicilamīns un gamma-interferons
• asinsvadu zāles: nifedipīns, prostaciklīns, dekstrāna ar zemu molekulmasu, E vitamīns

Īpaša uzmanība jāpievērš izmaiņām plaušās, kas rodas daudziem pacientiem ar sistēmisku sklerozi, bet ne vienmēr ir pamanāmas. Intersticiālā plaušu slimība ir galvenais mirstības cēlonis pacientiem ar sistēmisku sklerozi, izraisot gandrīz 35% no nāves gadījumiem, kas saistīti ar šo slimību, un katram ceturtajam ir novērojama pamanāma plaušu slimība trīs gadu laikā pēc diagnozes.

Pacientiem un viņu tuviniekiem ir svarīgi apzināties, ka pat nelielas izmaiņas var liecināt par plaušu slimībām, jo, jo ātrāk tiek ziņots par šādiem simptomiem, jo ​​ātrāk pacientam var noteikt diagnozi un saņemt atbilstošu atbalstu. Plaušu fibrozes simptomi ir:

• bez elpas
• elpas trūkums, vingrojot, ejot kalnā vai lejup pa kāpnēm
• kā arī sauss, kairinošs klepus, kas nepāriet

Bibliogrāfija:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Ādas slimības un seksuāli transmisīvās slimības", 1. izdevums, Varšava, 2019, ISBN 978-83-200-4707-3