Zivju zvīņas: retu ādas slimību cēloņi, simptomi un ārstēšana

Zivju zvīņas ir ģenētiski noteiktu ādas slimību grupa, kuras gaitā uz ķermeņa parādās izmaiņas, kas līdzinās zivju zvīņām. Zivju zvīņas ir ļoti apgrūtinoša slimība, ar kuru var cīnīties pat visas dzīves laikā. Kādus citus traucējošos simptomus dod ihtioze? Kā tiek ārstēta šī slimību grupa?

Zivju zvīņas ir reta ģenētiski noteiktu ādas slimību grupa (tā sauktās genodermatozes). To būtība ir pārmērīga un patoloģiska epidermas keratinizācija ar vienlaicīgu tās noņemšanas traucējumu, kā rezultātā uz ādas parādās izmaiņas, kas līdzinās zivju zvīņām. Ir vērts uzsvērt, ka šāda veida ādas bojājumi nevar būt inficēti.

Atkarībā no ihtiozes veida ādas bojājumi var parādīties visā ķermenī vai aptvert tikai roku un kāju ādas daļas, attīstīties dažādos vecumos un izpausties dažādās formās.

Zivju zvīņas - cēloņi

Zivju zvīņas var būt iedzimtas vai ģenētiskas mutācijas rezultāts. Pastāv arī iegūta slimības forma, kas galvenokārt parādās novājinātiem cilvēkiem, kuru ķermenis ir novājināts, piemēram, vēža (īpaši Hodžkina slimības) laikā. Zivju zvīņas var būt arī malabsorbcijas sindroma, čūlaina kolīta un aknu slimību sekas.

Zivju zvīņas - veidi un simptomi

Parastā zivju zvīņa ir visizplatītākā slimības forma: tā notiek 1 no 300-1000 cilvēkiem. Šī ihtiozes forma tiek mantota autosomāli dominējošā veidā, kas nozīmē, ka gēni tiek pārmantoti neatkarīgi no dzimuma (gan vīrieši, gan sievietes var pārvadāt gēnu ar mutāciju). Turklāt slimības simptomu parādīšanai ir pietiekami nodot tikai vienu gēna kopiju, kas nosaka slimību.

Kopējā zivju skala parādās jau aptuveni viena gada vecumā, un parasti tā pazūd nobriešanas laikā. Raksturīgs slimības simptoms ir dzelteni vai brūni plankumi (sastāv no epidermas virspusējo slāņu keratinizētām šūnām), kuru izmērs ir no vairākiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem un kas līdzinās ihtiozei. Tomēr, uzmanīgi tos aplūkojot, pamanīsit, ka svari nepārklājas kā zivis, bet guļ blakus un drīzāk atgādina vienmērīgi izkārtotus bruģakmeņus. Šīs izmaiņas parasti atrodas krūškurvja, muguras, augšējo un apakšējo ekstremitāšu zonā. Šajā slimības formā izmaiņas neparādās elkoņu un ceļgalu saliekuma virsmās. Bieži sastopamās zvīņas bieži pastāv līdzās folikulārajai keratozei, roku un kāju iekšējo virsmu ādas hiperkeratozei un ar atopisko dermatītu.

Zivju skala ar ar dzimumu saistītu recesīvu mantojumu (X-hromosomu) - šāda veida ihtioze rodas tikai 1 no 6000 vīriešiem (sievietes ir tikai bojātā gēna nesējas). Dzimšanas brīdī parādās lielas, brūnas zvīņas. Šīs izmaiņas ietekmē visa ķermeņa ādu, kā arī paduses, cirkšņus un elkoņu un ceļu līkumus, un ar vecumu tās pasliktinās.

Turklāt ir redzes traucējumi (keratīts, katarakta), muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi (skrimšļu un kaulu attīstības traucējumi, muskuļu atrofija vai nepietiekama attīstība), dzirde (kurlums) un centrālā nervu sistēma (muskuļu spazmas un garīgā atpalicība).

Porcupine svari tiek mantoti autosomāli dominējošā veidā. Bojājumi aptver mazus ādas laukumus un izpaužas lineāru vai koka formas papilāru un keratinizētu izaugumu formā.

Ihtiotiskā eritrodermija parādās pēc piedzimšanas. Smagas formas var izraisīt jaundzimušā nāvi pirmajās dzīves dienās un pat augļa nāvi vēl dzemdē. Slimnieku āda ir pilnībā pārklāta ar ragveida slāņiem, kas, ieplaisājot, veido baltas un pēc tam brūnas plāksnes, kas atgādina bruņas. Starp ādas plāksnēm izplūst asiņaini izdalījumi serumā. Turklāt slimniekiem bieži ir sagrozīta seja (saritināti plakstiņi un lūpas, saplacināts deguns, deformētas ausis). Ir arī kontraktūras, kas deformē rokas un kājas.

Zivju zvīņas: ārstēšana

Nav zināmas metodes slimības izārstēšanai. Ārstēšana ir paredzēta tikai simptomu mazināšanai, un tā parasti ilgst visu mūžu. Viena ārstēšanas metode ir zāļu lietošana. Šajā gadījumā atcerieties, ka nedrīkst mazināt t.s. perorālo zāļu uzturošā deva, jo simptomi pasliktināsies. Dažreiz tiek izmantoti arī steroīdi. Turklāt tiek izmantotas īpašas pīlinga ziedes, pievienojot salicilskābi un urīnvielu. Pacientam vajadzētu arī atvieglot peldēšanos ūdenī, pievienojot galda sāli. Ir vērts zināt, ka ezis ihtiozi, kas aprobežojas ar nelielām ādas vietām, var ārstēt ķirurģiski.

Iegūtās zivju zvīņas parasti spontāni izzūd pēc tam, kad ir novērsts tās parādīšanās cēlonis, t.i., pamata slimība ir izārstēta. Ja slimība nav izārstējama, nepieciešama vietēja ārstēšana.