Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija ir slimība, kurā perifērās nervu sistēmas nervu šķiedras tiek pakāpeniski bojātas. Šīs slimības patoģenēze nav pilnīgi skaidra, taču ir skaidri redzams, ka tā ir saistīta ar novirzēm pacientu imūnsistēmas darbībā. Kāds ir hroniskas iekaisuma demielinizējošas polineiropātijas simptoms, pamatojoties uz kuriem testus to var diagnosticēt un kādas ir šīs vienības ārstēšanas iespējas?

Satura rādītājs:

1. Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: cēloņi
2. Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: simptomi
3. Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: diagnoze
4. Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: ārstēšana
5. Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: prognoze

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija (CIDP) medicīniskajā literatūrā pirmo reizi tika pieminēta 19. gadsimta beigās - tad tieši 1890. gadā vācu neirologs Hermans Eihorsts aprakstīja pirmos šīs slimības gadījumus.

Slimība reti saņem lielu uzmanību, kas ir saistīts ar faktu, ka tā ir salīdzinoši reta - tiek lēsts, ka CIDP rodas vairākiem (5-7) no 100 000 cilvēkiem. Vīriešiem šī slimība notiek pat divreiz biežāk nekā sievietēm, parasti pirmie hroniskas iekaisuma demielinizējošās polineuropātijas simptomi parādās 4.-5. dzīves desmitgade.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: cēloņi

Precīzs hroniskas iekaisuma demielinizējošas polineiropātijas cēlonis nav zināms. Problēma diezgan bieži tiek iekļauta autoimūno slimību grupā - novirzes viņu imūnsistēmas darbībā ir pamanāmas pacientiem ar CIDP. Slimības laikā uz iekaisuma infiltrātiem nervu šķiedru tuvumā, kuros iesaistīti makrofāgi un T limfocīti.

Iekaisuma reakcijas rezultāts pacientiem ar CIDP ir mielīna apvalka, kas ieskauj nervu šķiedras, iznīcināšana, kas ir atbildīga par hroniskas iekaisuma demielinizējošas polineuropātijas raksturīgajiem simptomiem pacientiem.

Tāpat kā cilvēkiem ar CIDP faktiski ir diezgan viegli atklāt parādības, kas saistītas ar autoimunitāti, rodas grūtības, mēģinot izskaidrot šādu reakciju rašanos. Pagaidām nav zināmas antivielas, kas veicinātu patoloģiskos procesus, kas notiek pacientiem ar šo vienību, kā arī nav zināmi antigēni, ar kuriem kontakts varētu izraisīt autoimūnas reakcijas, kas novestu pie CIDP raksturīgo mielīna apvalku iznīcināšanas.

Vienīgais, ko zinātniekiem ir izdevies noskaidrot, ir tas, ka hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija dažkārt parādās kopā ar citiem apstākļiem - diabēts, HIV infekcija, nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammapātija un sistēmiska sarkanā vilkēde ir šādu vienību piemēri. sarkoidoze un daži vēži.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: simptomi

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas primārais simptoms ir roku un kāju muskuļu vājums. Slimība izraisa gan distālo, gan proksimālo muskuļu disfunkciju, ir arī raksturīgi, ka simptomi ir simetriski un laika gaitā pakāpeniski pasliktinās.

Lielākā daļa pacientu cieš no motora disfunkcijas, turklāt viņiem ir arī dažādi maņu traucējumi (piemēram, sensācijas zudums, bet arī neparastu sajūtu, piemēram, nejutīgums vai durstīšana, sajūta). Turklāt pacientiem ar CIDP rodas arī vājināts vai pat pilnīgs cīpslu refleksu zudums, un viņiem var būt arī traucējumi vibrācijas nozīmē.

Papildus uzskaitītajiem tipiskajiem CIDP simptomiem pacientiem var attīstīties cita veida kaites, kas var ietvert:

• saņemot dubultu attēlu,
• vispārēja vājuma sajūta,
• līdzsvara traucējumi,
• rīšanas grūtības.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: diagnoze

Sākumā neiroloģisko izmeklēšanu veic pacientiem, kuru simptomi var liecināt par hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineuropātiju. Pēc tam, kad viņi ir atraduši šai slimībai raksturīgas novirzes, tiek nozīmēti papildu testi, pateicoties kuriem ir iespējams apstiprināt CIDP un izslēgt citus iespējamos pacienta slimību cēloņus.

Slimības, ar kurām jādiferencē hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija, galvenokārt ir multifokāla motora neiropātija, polineuropātija ir viens no POEMS sindroma elementiem un Guillain-Barre sindroms.

Ja ir aizdomas par hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineiropātiju, viens no pirmajiem pacientiem veicamajiem testiem ir elektromiogrāfija (EMG). Šī pētījuma novirzes, kas var apstiprināt CIDP diagnozi, ir šādas: impulsu vadīšanas palēnināšanās nervu šķiedrās, daļējas vadīšanas bloka esamība un motora potenciāla latentuma palielināšanās.

Pacientiem, kuriem ir aizdomas par šo vienību, tiek nozīmēta arī jostas punkcija: pacientiem ar hronisku cerebrospināla šķidruma iekaisuma demielinizējošu polineuropātiju parasti ar paaugstinātu šķidruma citozi tiek konstatēts palielināts olbaltumvielu daudzums.

Dažreiz tiek veikta nervu šķiedru biopsija, pateicoties kurai ir iespējams noteikt iekaisuma infiltrātus no T limfocītiem un makrofāgiem, bet arī pamanīt nervu šķiedru demielinizācijas un remielinācijas procesus. Dažiem pacientiem dažreiz tiek pasūtīti attēlveidošanas testi - piemēram, MRI laikā ir iespējams novērot iekaisuma izmaiņas nervu saknēs vai nervu pinumu hipertrofiju, kas var notikt CIDP gaitā.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: ārstēšana

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas ārstēšanā vissvarīgākā ir mijiedarbība, kas vērsta uz imūnsistēmas traucējumiem. Tieši šīs nepieciešamības dēļ pamata preparāti, kas parakstīti pacientiem, kuri cieš no šī stāvokļa, ir glikokortikosteroīdi, kurus ievada intravenozu imūnglobulīna infūziju veidā.

Pacientiem ar smagām CIDP formām tiek izmantota arī plazmaferēze un citi imūnsupresīvi līdzekļi (piemēram, ciklofosfamīds, ciklosporīns vai mikofenolāta mofetils). Regulāra dalība rehabilitācijas nodarbībās ir ļoti svarīga, lai pacienti pēc iespējas ilgāk saglabātu psihomotorās spējas. Ir svarīgi arī ārstēt apstākļus, kas, iespējams, ir veicinājuši CIDP simptomu parādīšanos, piemēram, diabētu un sarkoidozi.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: prognoze

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas gaita var būt ļoti atšķirīga - diemžēl šai slimībai ir tendence turpināt remisijas un recidīvu stāvokļus. Tomēr pareiza, efektīva ārstēšana var palēnināt slimības progresēšanu vai izraisīt pilnīgu saistīto simptomu remisiju - pateicoties tam, pat gandrīz pusei pacientu (vidēji 4 no 10 ārstētiem cilvēkiem) hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropātijas simptomi pilnībā izzūd.

Avoti:

1. Siemiński M., Ossowka A., Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija, Curr Treat Options Neurol. 2013. gada jūnijs; 15 (3): 350–366, tiešsaistes piekļuve: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et al., Hroniska iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropātija: no patoloģijas līdz fenotipam, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, tiešsaistes piekļuve: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Par autoru

Priekšgala. Tomasz Nęcki Medicīnas fakultātes absolvents Poznaņas Medicīnas universitātē. Cienītājs Polijas jūrā (vēlams pastaigāties gar tās krastiem ar austiņām ausīs), kaķiem un grāmatām. Strādājot ar pacientiem, viņš koncentrējas uz to, lai viņi vienmēr klausītos un pavadītu tik daudz laika, cik vajadzīgs.

Lasiet vairāk šī autora tekstu