Primārais sklerozējošais holangīts

Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ir nezināma cēloņa hroniska slimība, kas izraisa holestāzi. Kādi ir primārā sklerozējošā holangīta simptomi un kā tas tiek ārstēts?

Primārais sklerozējošais holangīts (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) ir nezināmas etioloģijas hroniska slimība. Domājams, ka to izraisa imūnsistēmas mehānisms.

PSC sastopamība ir aptuveni 1 līdz 5 uz 100 000 cilvēku gadā, tā ir biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm, un maksimālā sastopamība ir vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Uz to var liecināt PSC saistība ar čūlaino kolītu, noteiktu HLA-DR sistēmas alēļu klātbūtne un antivielas pret neitrofilu citoplazmu ar perinukleāro lokalizāciju (p-ANCA). Primāro sklerozējošo holangītu raksturo progresējoša fibroze un dažāda lieluma ekstrahepatisko un intrahepatisko žultsvadu iznīcināšana, kas izraisa pārmaiņus sašaurināšanos un dilatāciju, un līdz ar to arī holestāzi.

Primārais sklerozējošais holangīts: simptomi

Slimības sākums parasti ir asimptomātisks, un tā diagnoze ir nejauša, pamatojoties uz laboratorijas testiem - šajā gadījumā hroniski paaugstinātu sārmainās fosfatāzes un GGTP līmeni. Dažiem pacientiem pēkšņi ir iespējami simptomi. Tie ir saistīti ar infekcijas izraisīta akūta holangīta attīstību, kas ir asimptomātiskas žults šķēršļu komplikācija. Pēc tam pacienti sūdzas par drudzi, maigumu vēdera augšējā labajā kvadrantā un dažreiz dzelti.

Vēlākajā slimības stadijā ir progresējoša noguruma sajūta, ādas nieze, hroniska dzelte, maz raksturīgas epigastriskas sāpes vai svara zudums. Aknu cirozes attīstība ir progresējoša žultsvadu zuduma sekas iekaisuma procesa rezultātā. Slimības beigu stadijā var attīstīties žultsvadu intraepiteliālā neoplazma, kas notiek pirms žultsceļu epitēlija vēža attīstības. Šī vēža attīstības risks ir 10-15%, un vidējais laiks no diagnozes noteikšanas līdz ļaundabīgumam ir 5 gadi.

Īpaši svarīgi, lai čūlainais kolīts pastāvētu gandrīz trīs ceturtdaļās pacientu, un citas pavadošās slimības var būt retroperitoneālā fibroze, imūndeficīta sindromi un pankreatīts.

PSC: diagnoze un diferenciācija

Pirmkārt, tiek ieteikts veikt aknu ultraskaņas izmeklēšanu, lai diferencētu dzelti un noteiktu tās anatomisko pamatu. Pārbaudē tiek parādīti paplašināti un / vai nepaplašināti žultsvadi, galvenokārt intrahepatiski ar sabiezētām sienām.

PSC diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko ainu, kā arī attēlveidošanu un laboratorijas testiem.

Noteiktā diagnoze ir iespējama, pateicoties endoskopiskai retrogrādai holangiopankreatogrāfijai (ERCP) vai magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfijai (MRCP), kas parāda pārmaiņus žults ceļu sašaurināšanos un dilatāciju. Turklāt MRCP var parādīt žultsvada sieniņu sabiezēšanu. Abi testi ļauj diferencēt izmaiņas, kas saistītas ar obstruktīva holangīta - žults cistu gaitu. Visbiežāk tā ir parastā žultsvada vai Caroli slimības cista, t.i., žultsvadu segmentālie pagarinājumi (tā sauktie pseidocisti), bieži piepildīti ar žults nogulsnēm.

Laboratorijas pētījumos raksturīga paaugstināta GGTP un sārmainās fosfatāzes aktivitāte. Lielākajai daļai pacientu var atrast arī antivielas pret ANCA neitrofilo citoplazmu, kas parāda perinukleāro (p-ANCA) vai netipisko (x-ANCA) fluorescenci.

Turklāt var veikt aknu biopsijas (biopsijas laikā savāktā materiāla) mikroskopisko pārbaudi, kurā redzama fibroze ap žultsvadiem, iekaisuma infiltrācija portāla telpās un žultsvadu izplatīšanās.

PSC: ārstēšana un prognoze

Jāatceras, ka PSC farmakoloģiskā ārstēšana parasti ir neapmierinoša. Ursodeoksiholskābes lietošana palīdz uzlabot pacienta klīnisko stāvokli un normalizēt holestāzes laboratoriskos parametrus. Tas arī samazina vēža attīstības risku no žults epitēlija.
Žults ceļu infekcijas gadījumā tiek izmantotas antibiotikas.

Žultsceļu obstrukciju dažreiz var ārstēt ar ķirurģisku apiešanu vai endoskopisku stentēšanu. Tomēr jāpatur prātā, ka šāda ārstēšana var ierobežot veiksmīgas aknu transplantācijas iespēju, kas ir vienīgais veids, kā to izārstēt.
Pacienta, kuram nav veikta aknu transplantācija, vidējais izdzīvošanas laiks ir apmēram 10-20 gadi.