Primārā progresējošā multiplā skleroze ir retākais un visvairāk traucējošais MS veids pacientiem. Tas rada gan diagnostiskas, gan terapeitiskas grūtības. Primārās progresējošās multiplās sklerozes ārstēšanas iespējas ir ierobežotas - šobrīd ir tikai vienas zāles. Citām pacientiem piedāvātajām metodēm nav pierādīta efektivitāte.
Satura rādītājs
- Primārā progresējošā multiplā skleroze: cēloņi
- Primārā progresējošā multiplā skleroze: simptomi
- Primārā progresējošā multiplā skleroze: diagnostika
- Primārā progresējošā multiplā skleroze: ārstēšana
- PPMS: alternatīvās terapijas
- Primārā progresējošā multiplā skleroze: prognoze
Saskaņā ar statistiku primārā progresējošā multiplā skleroze (PPMS) rodas 10 līdz 15% MS pacientu. Sievietes un vīrieši no tā cieš līdzīgi bieži.
Pirmā lieta, kas atšķir PPMS no cita veida MS, ir tā, ka tās simptomi pacientiem parādās nedaudz vēlāk - parasti cilvēkiem vecumā no 35 līdz 39 gadiem (un vairumā gadījumu pirmās MS izpausmes sāk parādīties apmēram 10 gadus agrāk).
Primārā progresējošā multiplā skleroze: cēloņi
Tāpat kā visu veidu MS gadījumā, precīzs slimības cēlonis nav zināms.
Ir zināms, ka multiplās sklerozes gaita bojā mielīna apvalkus, kas laika gaitā pasliktinās, kas tomēr noved pie tiem - tas līdz šim nav skaidri norādīts.
Hipotēzes par MS patoģenēzi var būt patiešām dažādas, taču divas ir vispopulārākās.
Saskaņā ar vienu no tiem slimība pieder autoimūno slimību grupai, un saskaņā ar citu tā notiek pēc vīrusu infekcijas, kas izraisa imūnsistēmas pārmērīgu reakciju.
Ievērojams arī tas, ka multiplās sklerozes laikā ap mielīna apvalkiem notiek iekaisuma reakcijas.
Primārā progresējošā multiplā skleroze tomēr ir īpaša, jo iekaisuma procesi ir daudz mazāk izteikti - tas padara to līdz šim vismīklainākajam MS tipam un vienlaikus vēl grūtāk precīzi zināt, kādi ir PPMS cēloņi.
Primārā progresējošā multiplā skleroze: simptomi
Simptomi, ar kuriem saskaras PPMS pacienti, ir līdzīgi tiem, kurus izjūt pacienti, kas cīnās ar citām MS formām. Primārās progresējošās multiplās sklerozes simptomi ir:
- patoloģiskas sajūtas (piemēram, stīvuma sajūta)
- grūtības saglabāt līdzsvaru
- atmiņas traucējumi
- neparastas sajūtas (piemēram, durstīšana, nieze vai dedzinoša sajūta dažādās ķermeņa daļās)
- sūdzības par sāpēm
- muskuļu vājums
- neskaidra redze
- sfinkteru disfunkcija (kā rezultātā rodas grūtības ar urinēšanu vai izkārnījumiem)
- pastāvīga noguruma sajūta
- seksuāla disfunkcija
Šeit nav iespējams uzskaitīt visus simptomus, kas var parādīties personai, kas cieš no PPMS, jo dažādiem pacientiem ir dažādas kaites.
Tomēr līdz šim primārās progresējošās multiplās sklerozes raksturīgākā iezīme šeit nav pieminēta - tas ir tas, ka tad, kad pacientiem rodas simptomi, viņi viņiem visu laiku traucē.
PPMS laikā mēs nevaram runāt par recidīviem vai remisijām, kas raksturīgas lielākajai daļai MS gadījumu - pacienti pastāvīgi cīnās ar slimības simptomiem, kas pakāpeniski, laika gaitā diemžēl kļūst arvien intensīvāki.
Primārā progresējošā multiplā skleroze: diagnostika
Grūtības diagnosticēt multiplo sklerozi rodas diezgan bieži, taču PPMS var uzskatīt par visgrūtāk diagnosticējamo slimības formu.
Daļēji tas ir tāpēc, ka šīs vienības gaitā pacienti smadzenēs piedzīvo mazāku izmaiņu skaitu, kas raksturīgas MS - tās noteikti ir vairāk muguras smadzenēs.
Nedaudz atšķirīgs klīniskais attēls noved pie tā, ka dažreiz pacientiem tiek diagnosticēta noteikta kavēšanās. Primārās progresējošās multiplās sklerozes diagnosticēšanai tiek izmantoti šādi testi:
- attēlveidošanas testi (vissvarīgākais ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana)
- jostas punkcija (pēc tam tiek veikti cerebrospināla šķidruma testi)
- vizuāli izraisīto potenciālo iespēju pārbaude
Tomēr pirms jebkādu testu iecelšanas vispirms tiek veikta pacienta intervēšana (kuras laikā pacientam var diagnosticēt MS raksturīgus simptomus) un veikt neiroloģisko izmeklēšanu.
Šeit ir arī vērts pieminēt, ka pirms multiplās sklerozes pacienta diagnosticēšanas ir jāizslēdz iespējamie simptomu cēloņi, izņemot šo slimību. Starp vienībām, kuras galvenokārt jānošķir no primārās progresējošās multiplās sklerozes formas, var minēt:
- vitamīna B12 deficīts
- Laima slimība
- vīrusu infekcijas (piemēram, infekcija ar HTLV-1)
- centrālās nervu sistēmas audzēji
- iekaisuma locītavu slimības
Lasiet arī: Multiplā skleroze: diagnostika. Pētījumi MS
Primārā progresējošā multiplā skleroze: ārstēšana
Vislielākās grūtības MS ārstēšanā ir saistītas ar primāro progresējošo multiplās sklerozes formu. Tā kā cita veida šīs slimības ārstēšanai ir vispārpieejami līdzekļi, diemžēl PPMS gadījumā situācija ir nedaudz atšķirīga.
Kā minēts iepriekš, šīs MS formas patofizioloģiskie procesi ir nedaudz atšķirīgi, tāpēc farmaceitiskie preparāti, kas palīdz cilvēkiem ar citām MS formām, ne vienmēr ir efektīvi pacientiem ar primāru progresējošu multiplo sklerozi.
Tomēr zinātnieki neatstāj slimos pēc saviem ieskatiem, un viņi joprojām meklē PPMS ārstēšanu. Cerība uz pacientiem parādījās 2016. gadā, kad ASV FDA apstiprināja preparātu, ko var izmantot primārās progresējošās multiplās sklerozes ārstēšanā - zāles bija okrelizumabs.
Lasiet arī: Multiplā skleroze: ārstēšana
Tāpat kā pacientiem ar citām MS formām, pacientiem ar PPMS ir svarīgi kontrolēt to simptomus. Terapeitiskā iedarbība šajā gadījumā ir atkarīga no tā, kādas tieši problēmas pacientam ir vissmagākās.
Piemēram, pacientiem ar ievērojamu spastiskumu var lietot baklofēnu, bet pacientiem, kuri cīnās ar smagām sāpēm, var lietot līdzekļus, kas ieteikti neiropātisku sāpju gadījumā (piemēram, karbamazepīnu).
Savukārt visiem pacientiem ar primāru progresējošu multiplo sklerozi - neatkarīgi no tā, vai slimības simptomi ir visnopietnākie - pēc iespējas ilgāk var palīdzēt uzturēt viņu fizisko sagatavotību, izmantojot regulāru fizikālo terapiju.
Lasiet arī:
Rehabilitācija multiplās sklerozes gadījumā
Fizioterapijas vingrinājumi pacientiem ar MS
Multiplās sklerozes (MS) spastiskums
PPMS: alternatīvās terapijas
Tā kā primārās progresējošās multiplās sklerozes ārstēšanas iespējas ir vienkārši ierobežotas, nav pārsteidzoši, ka pacienti meklē alternatīvu ārstēšanu, lai uzlabotu viņu stāvokli.
Diemžēl viņiem diemžēl tiek piedāvātas iejaukšanās, kas viņiem ne tikai nepalīdzēs, bet arī negatīvi ietekmēs viņu veselību.
Jo tāpat kā Zamboni metode ir pretrunīga, bet vienlaikus efektīva dažiem cilvēkiem, citas pacienta izmantotās metodes nekādā ziņā nevar uzskatīt par uzticamām un dot gaidītos rezultātus.
Šādas apšaubāmas metodes ietver vitamīnu piedevu lietošanu pacientiem (kas cita starpā satur C vitamīnu, E vitamīnu, omega-3 skābes, selēnu un cinku) vai dažādus augu maisījumus (piemēram, satur citronu balzamu, ķirbju sēklas un alveju).
Tiek strādāts arī pie pacientu pašu T limfocītu savākšanas, "pieradinot" tos - ārpus pacienta ķermeņa - ar mielīna antigēniem un pēc tam tos atkārtoti ieviešot pacienta asinsritē.
Ir grūti noliegt netradicionālu multiplās sklerozes ārstēšanas metožu pamatotību, taču vienu lietu var apgalvot droši.
Ja pacients ar PPSM atsakās no ārstu aprūpes, pilnībā nododot to cilvēku rokās, kuri nodarbojas ar alternatīvām MS terapijām, tas nav droši un īsā laikā pat var pilnībā zaudēt veselību.
Primārā progresējošā multiplā skleroze: prognoze
Vienkārši nav iespējams viennozīmīgi definēt, kāda ir prognoze pacientiem ar primāru progresējošu multiplo sklerozi - slimības gaita dažādiem pacientiem var būt ļoti atšķirīga.
Tāpat kā dažiem pacientiem daudzus gadus pēc slimības rodas ievērojama viņu darbības pasliktināšanās, citi dažu gadu laikā pēc pirmajiem slimības simptomiem vairs nespēj pārvietoties bez atbalsta ierīcēm.
Ieteicamais raksts:
Multiplā skleroze: slimību veidi. MS rakstzīmesAvoti:
- "Neiroloģija. Mācību grāmata medicīnas studentiem", zinātniskais red. W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varšava 2014, PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. et al.: Primārā progresējošā multiplā skleroze: Puzles salikšana, priekšējais neirols. 2017. gads; 8: 234, tiešsaistes piekļuve
- Rice CM et al.: Primārā progresējošā multiplā skleroze: progress un izaicinājumi, J. Neurol. Neiroķirurgs. Psihiatrija 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, tiešsaistes piekļuve
Lasiet vairāk šī autora rakstus
