Pemfigus ir ļoti reta imūnsistēmas slimība, kas visvairāk ietekmē ādu. Tieši uz ādas un gļotādām parādīsies pūslīši, kas pēc tam pārvēršas par sāpīgām un grūtām brūcēm.
Parasti imūnsistēma ražo antivielas, lai pasargātu ķermeni no vīrusu un baktēriju uzbrukumiem. Antivielas, ko ražo cilvēka ar pemfigus imūnsistēma, veselīgi audi nepareizi interpretē kā antigēnus un iznīcina. Viņi vēršas pret struktūrām, kas uztur epidermas nepārtrauktību. Šī procesa rezultātā uz ādas un gļotādām parādīsies pūslīši, kas pēc tam pārvēršas par sāpīgām brūcēm, kas nedzīs.
Trīs veidu pemfigus
Ārsti izšķir trīs pemfigus veidus:
»Pemfigus vispirms uzbrūk mutes gļotādai, konjunktīvai, nazofarneks, tas ietekmē balss saites un barības vadu. Tad uz ādas parādās pūslīši, kurus var papildināt ar eritēmu. Blisteri veidojas zem epidermas bazālā slāņa, visbiežāk uz rokas, kakla, lūpām, padusēm, cirkšņiem un galvas ādas. Raksturīgākais pemfigus simptoms ir fakts, ka ādas beršana acīmredzami veselīgā vietā izraisa tās atslāņošanos un citas urīnpūšļa veidošanos. To nepapildina iekaisums. Blistera apvalki, pieskaroties, viegli saplīst, to vietā veidojoties seklām, lēni dziedējošām brūcēm. Ādas bojājumi dziedē bez rētām, ja vien nav inficēti ar infekciju. Pūšļus parasti nepapildina drudzis.
»Paraneoplastiskais pemfigus ir visnopietnākais slimības veids, un tas ietekmē cilvēkus, kuriem ir bijis vēzis. Tas izpaužas kā sāpīga čūla uz lūpām, mutē un barības vadā. To ir ļoti grūti ārstēt.
»Lapu pemfigus atgādina herpes vai eritēmu. Pūslīši vispirms parādās galvas ādā, pēc tam izplatās uz sejas, krūtīm un muguras. Bojājumi ir virspusēji, tie neparādās mutē, bet ir ļoti niezoši.
Pemfigus ir reta slimība, vēl nesen tā tika uzskatīta par letālu slimību. Tagad ar to ir iespējams efektīvi cīnīties, taču tā joprojām ir hroniska slimība, kuras simptomi var atkārtoties pat pēc ilga pārtraukuma. Lai gan tas vairs nav dzīvībai bīstams, tas skartajai personai apgrūtina ikdienas darbību un starppersonu kontaktus. Arī ārstiem joprojām nav skaidras idejas, kāpēc cilvēki saslimst ar pemfigus. Viņi mēdz uzskatīt, ka tā ir iedzimta, ģenētiski noteikta slimība, taču kā cēlonis tā neizslēdz inficēšanos ar dažāda veida vīrusiem. Viņi atzīmē, ka slimības saasināšanos un pūslīšu izplatīšanos veicina: apdegumi, intensīva saules gaisma, dažas zāles hipertensijas ārstēšanai un dažas antibiotikas (piemēram, penicilīns). Viņi arī pamana diētas ietekmi: tulznu veidošanos veicina pārmērīgs puravu, ķiploku un sīpolu daudzums ēdienreizēs, kuras ēdat.
Pemfigus diagnostika
Pemfigus diagnoze ir balstīta uz anamnēzi un ādas izmaiņu novērošanu. Laboratorijas testi atklāj autoantivielu klātbūtni. Dažreiz šo slimību jauc ar ekzēmu saistītiem ādas bojājumiem, herpes, mikozes, jostas rozes, multiformās eritēmas, pūslīšu impetigo vai zāļu izvirdumiem. Galvenais ārstēšanas veids ir glikokortikosteroīdi un zāles, kas nomāc imūnsistēmas (imūnās) darbību. Šīs zāles tomēr var izraisīt daudzas blakusparādības: audzēja augšanu, infekciju iedarbību, aknu un kaulu smadzeņu bojājumus. Ilgstošas terapijas rezultāts var būt arī diabēts, osteoporoze, kuņģa čūlas slimība, glaukoma un katarakta.
Svarīgs
- Sistemātiska zāļu lietošana jāpapildina ar higiēnas aprūpi, īpaši ikdienas dezinfekcijas vannām, kas samazinās slimās ādas inficēšanās risku.
- Sakarā ar sāpīgu eroziju klātbūtni mutē un barības vadā, jālieto šķidra vai pusšķidra diēta.
