Sirds audzēji ir reti, taču to atrašanās tik svarīgā orgānā kā sirds padara tos par ļoti svarīgu problēmu. Mēs sadalām sirds audzējus primārajos un sekundārajos. Kādi ir sirds vēža cēloņi un simptomi? Kā notiek viņu ārstēšana?
Sirds audzēji ir reti, un sirds audzēji var būt primāri, t.i., cēlušies tieši no sirds vai sekundāri, t.i., metastāžu rezultāts no citas vietas. Primārie audzēji ir ārkārtīgi reti. Balstoties uz autopsijas izmeklējumiem, to biežums tiek lēsts 0,002-0,33% (mazāk nekā 3 gadījumi uz 10 000 sekcijām). Metastāze ir daudz biežāka populācijā. Primāros audzējus var iedalīt:
- labdabīgi sirds audzēji (labdabīgi bojājumi veido 75%),
- ļaundabīgi sirds audzēji.
SĀKUMA VĒŽA NEVĒLĒŠANA
Visizplatītākais primārais sirds vēzis ir miksoma (miksoma). Parasti tā aug kā pedunculēta masa un visbiežāk atrodas kreisajā ātrijā kā viens audzējs. Ir divas formas: sporādiskas un ģimenes, kas veido apmēram 5-10%. Ģimenes gļotas parasti ir multifokālas, biežāk atrodas sirds kambaros un biežāk atkārtojas. Ģimenes vēsture var būt saistīta ar Karneja sindromu, kas cita starpā ietver: multiplās miksomas sirdī un citās ķermeņa vietās, endokrīnās sistēmas traucējumus, ādas pigmentācijas izmaiņas, vairogdziedzera vēzi un sēklinieku jaunveidojumus no Sertoli šūnām.
Citi, retāk sastopami, labdabīgi sirds audzēji ir:
- fibroma (fibroma) - otrais biežākais; parasti atzīst otrajā dzīves gadā; 5% saistīti ar Gorlina sindromu;
- papilomatozā fibroma (fibroelastoma papillare) - visbiežāk sastopamais vārstu audzējs; attiecas uz cilvēkiem 6.-7. dzīves desmitgade;
- rabdomioma (rabdomioma) - visbiežāk bērniem; ir saistīta ar bumbuļu sklerozi;
- lipoma (lipoma);
- hemangioma / limfangioma (hemangioma / limfangioma);
- teratoma (teratoma);
- priekškambaru starpsienas lipomatozā hipertrofija.
Labdabīgi sirds audzēji: simptomi
Labdabīgu sirds audzēju simptomi lielā mērā ir atkarīgi no to atrašanās vietas un lieluma. Histoloģiskajam tipam ir daudz mazāka loma. Lēna izaugsme bieži nerada simptomus daudzus gadus un tiek atklāta nejauši. Kad audzējs sasniedz izmērus, kas traucē asins plūsmu sirds dobumos un vārstos, var parādīties tipiski sirds mazspējas simptomi, piemēram: aizdusa, pavājināta fiziskā slodze, paroksizmāla nakts aizdusa, ģībonis, plaušu sastrēgums un tūska.
Audzēji, kas atrodas netālu no vārstiem, var atdarināt sirds defektu - visbiežāk mitrālā regurgitācija kreisās priekškambaru miksomas gadījumā. Savukārt tie, kas atrodas vadošās sistēmas struktūru tuvumā vai intramuskulāri izplatās sirds muskuļos, var izraisīt aritmiju. Audzēji sirds dobumos var arī sadrumstalot un veidot sākumpunktu embolijai sistēmiskajā vai plaušu cirkulācijā. 30% gadījumu visbiežāk sastopamais sirds vēzis - miksoma, var rasties arī tādi sistēmiski simptomi kā vājums, svara zudums, ādas bojājumi, drudzis, locītavu sāpes, Reino parādība, kluba pirksti vai anēmija.
Labdabīgi sirds audzēji: diagnoze
Sirds audzēju gadījumā vislielākā loma ir attēlu diagnostikai. Ehokardiogrāfija (sirds ECHO) ir būtiska. Standarta transstageālā ECHO (TTE) sniedz pamatinformāciju par audzēja atrašanās vietu, morfoloģiju un lielumu. Tas ļauj arī novērtēt asinsrites traucējumus. Diezgan bieži ir norādes uz šī testa variāciju, t.i., TEE. Šajā gadījumā ultraskaņas zonde tiek ievietota barības vadā tikpat augstu kā sirds. No šī brīža mēs varam precīzāk vizualizēt galvenās un plaušu vēnas, priekškambarus un starpšūnu starpsienu.
Lai vēl precīzāk novērtētu audzēju, tiek izmantota magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MR) un datortomogrāfija (CT). MRI ir lieliski piemērots, lai noteiktu bojājuma veidu un audzēja diferenciāciju, piem. ar recekļiem vai baktēriju veģetācijām IE laikā, t.i., infekciozs endokardīts. Galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz izņemtā audzēja histopatoloģisko izmeklēšanu.
Labdabīgi sirds audzēji: ārstēšana un prognoze
Izvēles ārstēšana ir audzēja ķirurģiska rezekcija. Katra miksoma ir steidzami jānoņem. Ja to neoperē, tas var izraisīt pēkšņu sirds nāvi (ko izraisa akūta atrioventrikulāro atveru slēgšana) un bīstamas embolijas, īpaši smadzeņu cirkulācijā. Lielāko daļu labdabīgu audzēju var pilnībā noņemt, bet dažreiz rezekcijas apjoms ir pietiekami liels, lai vienlaicīgi prasītu vārsta labošanu vai elektrokardiostimulatora implantāciju. Brūnās puves gadījumā pastāv atkārtošanās risks. Atkārtošanās biežums pēc operācijas ir aptuveni 3%. Tie ir daudz biežāk sastopami pacientiem ar Carney sindromu. Parasti tie notiek pirmajos 4 gados pēc operācijas. Tāpēc katram pacientam ik gadu tiek veikta ehokardiogrāfiska pārbaude.
Ieteicamais raksts:
Sirds transplantācija - indikācijas. Cik ilgi dzīve notiek pēc sirds transplantācijas?Ļaundabīgi sirds audzēji
Primāri ļaundabīgi audzēji sirdī ir retāk nekā labdabīgi. Viņi veido 25% no visiem primārajiem sirds vēžiem. Lielākā daļa no tām ir sarkomas. Visizplatītākā no tām ir angiosarkoma jeb angiosarkoma, kas 80% gadījumu atrodas labajā ātrijā. Tas agresīvi iefiltrējas sirds struktūrā, un, parādoties simptomiem un veicot diagnozi, parasti ir metastāzes. Visizplatītākās metastāžu vietas ir: plaušas (> 50%), krūšu kurvja limfmezgli, videnes un mugurkauls. Izdzīvošanas laiks no diagnozes parasti ir vairāki mēneši. Citi histoloģiski sarkomu veidi:
- rabdomiosarkoma (rabdomiosarkoma),
- fibrosarkoma (fibrosarkoma)
- ļaundabīga mezotelioma (mezoteliomas ļaundabīgais audzējs)
- gludšūnu sarkoma (leiomiosarkoma)
Limfomas ir vēl viena primāro ļaundabīgo sirds audzēju grupa. To rašanās var būt saistīta ar inficēšanos ar Epšteina Barra vīrusu (EBV) un imūndeficītu AIDS vai imūnsupresīvas terapijas laikā. Šīs sirds vēža grupas sastopamība palielinās.
Ļaundabīgi sirds audzēji: simptomi
Ļaundabīgo audzēju simptomi ir nespecifiski. Visizplatītākie ir:
- aizdusa
- retrosternālas sāpes
- pleiras sāpes
- sirdsklauves
- ģībonis
Sakarā ar biežāku atrašanās vietu labajā sirds daļā, biežāk mums ir darīšana ar klīniskajām pazīmēm t.s. "labā kambara nepietiekamība" - tās pazīmes ietver: pārpildītas kakla vēnas, apakšējo ekstremitāšu tūska, palielinātas aknas, pleiras un perikarda izsvīdumi.
Tāpat kā citu ļaundabīgu audzēju gadījumā, var parādīties tipiski vispārēji simptomi: drudzis, vājums, apetītes zudums un svara zudums. Perikardis bieži tiek iesaistīts slimības procesā, un tā rezultātā eksudāts var uzkrāties sirdi ieskaujošajā perikarda maisiņā. Tā rezultātā mums var būt darīšana ar pilnvērtīgu sirds tamponādi.
Ļaundabīgi sirds audzēji: diagnoze
Ļaundabīgo audzēju gadījumā veikto attēlveidošanas testu apjoms ir tāds pats kā labdabīgu bojājumu gadījumā. Sākotnējā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz sirds transtorakālo ECHO, ko bieži papildina transezofageālā izmeklēšana. Diagnostika, izmantojot MRI vai CT, ļauj precīzi izsekot sirds sienu un struktūru infiltrācijas pakāpi krūtīs. Tādēļ tas ļauj plānot iespējamo operāciju. Audzēja izplatīšanos var novērtēt arī ar pozitronu emisijas tomogrāfiju - PET. Tomēr problēma ir šī pētījuma ierobežotā pieejamība.
Attēlu izmeklēšanā mēs varam atšķirt vairākas pazīmes, piemēram: multifokālais raksturs, izplūdušas audzēja robežas, patoloģiska vaskularizācija vai miokarda infiltrācija, kas ļauj ar lielu varbūtības pakāpi secināt, ka mums ir darīšana ar ļaundabīgu procesu.
Ir iespējas pirmsoperācijas histoloģiskai audzēja novērtēšanai. Tie ietver: perikarda šķidruma, kas savākts ar perikardiocentēzi, citoloģisko pārbaudi un sirds kateterizācijas laikā veiktās biopsijas pārbaudi.
Zinot vēža veidu, varat izvēlēties piemērotu ārstēšanas stratēģiju. Galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz izņemtā audzēja histopatoloģisko novērtējumu.
Ļaundabīgi sirds audzēji: ārstēšana un prognoze
Ārstēšanas metode ir atkarīga no daudziem faktoriem, piemēram: histoloģiskā veida, lieluma, atrašanās vietas, citu struktūru infiltrācijas pakāpes un simptomu smaguma pakāpes. Sirds ķirurģijā var apsvērt primārā ļaundabīgā bojājuma noņemšanu audzēja gadījumā, kas aprobežojas ar sirdi. Bieži rezekcija nav pilnīga, bet tai ir paliatīvs raksturs - tās mērķis ir mazināt simptomus, samazinot audzēja masu. Nerezecējamos gadījumos, piemēram, ja ir tālu metastāzes, tiek izmantota sistēmiska ārstēšana.
Dažreiz, ja audzēju nav iespējams noņemt veselos audos, nodošanas autotransplantācijas paņēmienu izmanto sirds izgriešanai, audzēja noņemšanai ārpus pacienta ķermeņa un pēc tam sirds reimplantācijai. Radio un ķīmijterapiju var izmantot kā papildu terapiju ķirurģijai. Lielākā daļa sarkomu slikti reaģē uz šāda veida ārstēšanu. Dažos vēža veidos tie tomēr ir izvēlētā metode. Primārā ķīmijterapija efektīvi mazina diskomfortu un pagarina dzīvi pacientiem ar sirds limfomu.Radioterapija var būt noderīga perikarda mezoteliomas ārstēšanā. Prognoze parasti ir nelabvēlīga. Pacientu izdzīvošanas laiks parasti nepārsniedz gadu no diagnozes noteikšanas brīža.
Ieteicamais raksts:
Asinsrites sistēmas slimības - cēloņi, simptomi, profilakseVēža metastāzes sirdī
Ir vērts uzsvērt, ka sekundārie audzēji, t.i. metastāzes no citām vietām, ir visizplatītākais neoplastisko izmaiņu veids sirdī. Tie notiek vairākus desmitus reižu biežāk nekā iepriekš minētie primārie audzēji. Viņu klātbūtne norāda uz ļoti progresējošu slimības stadiju. Visbiežākie sirds metastāžu avoti ir:
- plaušu vēzis
- krūts vēzis
- leikēmijas un limfomas
- pleiras mezotelioma
- barības vada vēzis
- melanoma
Sirdslēkme var rasties:
- limfas
- asinsvads
- iefiltrēšanās caur nepārtrauktību
- ieaugot vēnu sistēmas lūmenā
Visizplatītāko limfātisko asinsvadu ceļu izmanto epitēlija jaunveidojumi, un tas attiecas uz perikarda vai epikarda slāņa izmaiņām. Asins izplatīšanās parasti ietekmē pašu sirds muskuli. Šajā ceļā ir iesaistīta melanoma un sarkomas. Nepārtrauktības infiltrācija tiek novērota jaunveidojumu gadījumā, kas atrodas tiešā sirds tuvumā, piemēram, plaušu vēzis, barības vads, aizkrūts dziedzera vēzis un sprauslu vēzis. Tomēr metastāzes ir daudz biežākas. Daži audzēji var izaugt sirds dobumos, izmantojot lielu vēnu trauku lūmenu, īpaši zemāko dobo vēnu. Tā progresējošs nieru vēzis, feohromocitoma, hepatocelulāra karcinoma vai augļa nefroma var izplatīties labajā ātrijā. Vilmsa audzējs.
Simptomi, kas tieši saistīti ar sirds invāziju, ir reti. Ja tie ir, tie ir diezgan nespecifiski. Pacienti sūdzas par blāvām sāpēm krūtīs, klepu un elpas trūkumu, kā arī vispārējiem simptomiem. Dominē pamatslimības simptomi.
Ļoti bieži tiek ietekmēts perikards. Šķidrums perikarda maisiņā var būt eksudatīvs, eksudatīvs un pat hemorāģisks. Ārējais spiediens, ko rada augošais šķidrums, izjauc diastolisko funkciju un sirds dobumu piepildījumu, izraisot t.s. sirds tamponāde. Šī stāvokļa cēlonis var būt gan perikarda tieša iesaistīšanās neoplastiskā procesā, gan reakcija uz radio vai ķīmijterapijas terapiju.
Sirds metastāžu klātbūtne visbiežāk norāda, ka slimība vairs nav izārstējama. Tāpēc ārstēšanas iespējas ir ļoti ierobežotas. Tie galvenokārt attiecas uz paliatīvo ķīmijterapiju vai staru terapiju. Ķirurģiskā ārstēšana, kas sastāv no rezekcijas procedūras, tiek veikta ļoti reti, ja tam ir labvēlīgi apstākļi. Tas ir īpaši piemērots audzēju gadījumā, kas izplatās intravaskulāri, iekļūstot apakšējā dobajā vēnā vai plaušu vēnās, jo parasti neiebrūk sirds muskuļos. Bieži ķirurģiskā procedūra tiek samazināta līdz paliatīvām procedūrām, kuru mērķis ir šķidruma evakuācija no perikarda maisa. Vienkāršākais no tiem, ko veic vietējā anestēzijā, ir perikarda maisa punkcija, t.i., perikardiocentēze. Ja problēma ir atkārtots eksudāts, sklerotiku vai citostatisko līdzekļu, piemēram, bleomicīna un cisplatīna, ievadīšana perikardā var būt efektīva. Vēl viena dekompresijas iespēja ir tā sauktā fenestration - logs, kas sazinās ar pleiras (vai peritoneālās) dobumu. Diemžēl prognoze lielākajai daļai pacientu ar sirds metastāzēm ir ļoti slikta.
Avoti:
1. Sadowski J., Grudzień G, Sirds audzēji, Pruszczyk P. (red.), Hryniewiecki T. (red.), Drożdż J., Wielka Interna - Kardioloģijas I daļa, Varšava, Wyd. Medical Tribune Polska, 606.-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Sirds audzēji, Gajewski P. (red.), Interna Szczeklika 2016, Krakova, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http: //medicine.medscape.com/
Ieteicamais raksts:
Sirds blokāde: kas tas ir, kā jūs to atpazīstat un ārstējat?
.jpg)
