Recidivējošs polihondrīts (Polychondritis recidivans) ir reta nezināmas etioloģijas un pēkšņas sākuma iekaisuma slimība. Tas ietekmē ausu, deguna, balsenes, trahejas un bronhu skrimšļus. Kādi ir atkārtota skrimšļa iekaisuma simptomi un kā tas tiek ārstēts?
Atkārtots skrimšļa iekaisums (Polihondrīta recidīvi, recidivējošs polihondrīts) ir raksturīga, ļoti mainīga gaita, ar saasināšanās periodiem, sākot no dažām dienām līdz vairākām nedēļām, kam seko remisijas periodi. Slimība ietekmē ausu, deguna, balsenes, trahejas un bronhu skrimšļus. Maksimālā saslimstība notiek dzīves ceturtajā un piektajā desmitgadē, bet tā var attīstīties arī bērniem un gados vecākiem cilvēkiem. Tas notiek cilvēkiem visā pasaulē, ar vienādu biežumu abos dzimumos.
Imunoloģiskajiem mehānismiem ir svarīga loma atkārtota skrimšļa iekaisuma patoģenēzē. Iekaisuma vietā var atrast imūnglobulīnu un komplementa nogulsnes, dažu pacientu serumā - antivielas pret II tipa kolagēnu un matrilīnu I, kā arī imūnkompleksu klātbūtni.
Skrimšļa iznīcināšanas process sākas no tā ārējās virsmas un virzās dziļāk. Šajās vietās notiek viņas sinusa bojājumi un hondrocītu zudums. Bojāti skrimšļi tiek aizstāti ar granulācijas audiem, kuriem pēc tam notiek fibroze un fokusa pārkaļķošanās. Var būt arī mazi skrimšļa reģenerācijas perēkļi.
Atkārtots skrimšļa iekaisums: simptomi
Slimība sākas pēkšņi un ietver skrimšļus vienā vai divās vietās. Interesanti, ka vispārīgi simptomi, piemēram, drudzis, nogurums un svara zudums, pirms orgānu izmaiņām var notikt vairākas nedēļas.
Pirmais recidivējošā skrimšļa iekaisuma simptoms ir vienpusējs vai divpusējs ausu skrimšļu iekaisums. Pacienti sūdzas par tādiem simptomiem kā pēkšņas sāpes, maigums un pietūkums auss skrimšļos. Āda bojājumu vietā ir spilgti sarkana vai violeta. Ilgstoša vai atkārtota slimības saasināšanās skrimšļa iznīcināšanas dēļ noved pie ausu sīpolu sagrimšanas un noslīdēšanas. Turklāt iegūtais pietūkums var aizsprostot Eustaksijas cauruli vai ārējo dzirdes eju, veicinot dzirdes traucējumus.
Rinīts var rasties pirmās slimības laikā vai turpmāko paasinājumu laikā. Raksturīgi ir tādi simptomi kā aizlikts deguns, iesnas un deguna asiņošana. Deguna tilts ir sarkans, pietūkušs un maigs, un tā sabrukums var izraisīt seglu degunu.
Artrīts visbiežāk ir asimetrisks, mazs un poliartikulārs, un tas ietekmē gan lielās, gan mazās perifērās locītavas. Iekaisuma recidīvs ilgst no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām un ir pašierobežojošs. Skarto locītavu pārbaude parāda to pārmērīgu karstumu, palpācijas sāpes un pietūkumu. Ir iespējams iesaistīt arī piekrastes skrimšļus, augšējās krūšu locītavas un sternoklavikulārās locītavas. Tad tiek veidota piltuvveida vai pat plankumam līdzīga lāde.
Acīs var būt konjunktivīts, episklerīts, sklera, varavīksnene un radzene. Akluma attīstības riska dēļ radzenes čūlas un perforācija ir īpaši bīstama. Citi bieži sastopamie simptomi ir plakstiņu tūska un periorbitāla tūska, eksoftalmija, katarakta, redzes neirīts, acu ārējo muskuļu paralīze, vaskulīts un tīklenes vēnu tromboze.
Kad ir iesaistīta balsene, traheja un bronhs, tiek atklāts aizsmakums, klepus bez sekrēcijas atkrēpošanas, maigums balsenes un trahejas proksimālās daļas projekcijā. Gļotādas pietūkums, balsenes un trahejas skrimšļu sašaurināšanās un / vai sabrukums var izraisīt stridora parādīšanos un dzīvībai bīstamu elpceļu obstrukciju, kurai nepieciešama traheostomija. Turklāt bronhu skrimšļu sabrukšana veicina pneimonijas attīstību, un, plaši iesaistot bronhu koku, tas izraisa elpošanas mazspēju.
Aortas regurgitācija notiek aptuveni 5% pacientu, un tā notiek pakāpeniski paplašinot gredzenu vai iznīcinot tā bukletus. Citi sirds simptomi ir perikardīts, miokardīts un vadīšanas traucējumi. Var pastāvēt vienlaikus aortas arka, krūšu kurvja un vēdera aortas aneirismas.
Atkārtotu skrimšļa iekaisumu var papildināt ar sistēmisku vaskulītu, kas izpaužas kā leikocitoklastiskais vaskulīts, nodosa poliarterīts vai Takayasu slimība. Uz to fona neiroloģiski traucējumi var attīstīties epilepsijas lēkmju, insultu, ataksijas un galvaskausa un perifēro nervu neiropātijas formā.
Ādas bojājumi nav tik raksturīgi recidivējošam skrimšļa iekaisumam, bet, ja tādi ir, tie izpaužas kā purpura, nodosum erythema vai multiforme, angioneirotiskā tūska, nātrene, retikulārā cianoze un tauku audu iekaisums.
Apmēram 30% pacientu ar atkārtotu skrimšļa iekaisumu tiek diagnosticētas citas reimatiskas slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Šegrena sindroms vai ankilozējošais spondilīts.
Citi apstākļi, kas saistīti ar atkārtotu skrimšļa iekaisumu, ir zarnu iekaisuma slimība, primārā žults ciroze un mielodisplastiskie sindromi.
Atkārtots skrimšļa iekaisums: diagnoze
Pašlaik atkārtota skrimšļa iekaisuma diagnosticēšanai tiek izmantoti Makadama kritēriji vai modificētie Damiani un Levine kritēriji.
Makadama ierosinātie kritēriji ietver:
- atkārtots abu ausu skrimšļa skrimšļa iekaisums
- neerozīvs artrīts
- deguna skrimšļa iekaisums
- acs ābola struktūru iekaisums (konjunktīvas, radzenes, sklēras vai sklēras un / vai uveal membrānas)
- balsenes un / vai traheīts
- gliemežnīcas un / vai vestibulārā orgāna bojājums, kas izpaužas kā neirosensoriski dzirdes traucējumi, troksnis ausīs un / vai reibonis
Diagnoze ir droša, ja ir vismaz trīs no uzskaitītajiem simptomiem ar pozitīvu sēklinieku skrimšļa biopsiju no auss, deguna vai elpceļiem.
Saskaņā ar modificētajiem Damiani un Levine kritērijiem diagnozi var noteikt, ja tiek konstatēts viens vai divi no iepriekš minētajiem simptomiem un tiek iegūts pozitīvs biopsijas rezultāts, vai arī pēc glikokortikosteroīdu vai dapsona lietošanas vismaz divās vietās tiek panākts skrimšļa iekaisuma samazinājums vai vismaz trīs no iepriekš minētajiem simptomi.
Ir svarīgi, lai pacientiem ar skaidru klīnisko ainu biopsija parasti nebūtu nepieciešama.
Attiecībā uz laboratorijas testu rezultātiem pacientiem bieži ir mērena leikocitoze, normocītu un normohroma anēmija, kā arī paaugstināts ESR un C reaktīvo olbaltumvielu līmenis.
Dažos gadījumos var noteikt cirkulējošus imūnkompleksus, paaugstinātu gamma globulīnu koncentrāciju un antivielas pret c-ANCA un p-ANCA citoplazmu.
Atkārtotu skrimšļu diagnosticēšanai tiek izmantotas vairākas diagnostikas metodes, piemēram:
- Elpceļu iesaistīšanos var pierādīt, veicot datortomogrāfiju un bronhoskopiju
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir īpaši noderīga balsenes un trahejas attēlveidošanai
- bronhogrāfija tiek veikta, lai meklētu bronhu striktūras
- spirometrija var noteikt elpceļu sašaurināšanos krūtīs
- Krūškurvja rentgenogrāfija var parādīt trahejas un / vai galveno bronhu sašaurināšanos, augšupejošas vai dilstošas aortas aneirizmatisku dilatāciju un sirds silueta palielināšanos aortas vārstuļa nepietiekamības klātbūtnē.
- Rentgens var arī parādīt kalcifikācijas, kas ir ausu, deguna, balsenes un trahejas skrimšļa iznīcināšanas sekas.
Atkārtots skrimšļa iekaisums: ārstēšana
Pacientiem ar aktīvu skrimšļa iekaisumu tiek lietots prednizons 40-60 mg dienā. Ar nosacījumu, ka slimības aktivitāte tiek pienācīgi kontrolēta, zāļu deva tiek samazināta un dažos gadījumos ir iespējama pat pilnīga zāļu atcelšana. Hroniskas lietošanas gadījumā, lai kontrolētu slimības simptomus, tiek lietoti 10-15 mg dienā. Prednizona vietā var lietot Dapson.
Ja imūnsupresīvi līdzekļi - metotreksāts, ciklofosfamīds, azatioprīns un ciklosporīns - tiek izmantoti, ja ārstēšana ar prednizonu nereaģē vai ja slimības aktivitātes kontrolei ir nepieciešamas lielas prednizona devas.
Smagu redzes simptomu gadījumā var būt nepieciešama glikokortikosteroīdu intraokulāra ievadīšana un lielu prednizona devu lietošana.
Pacientiem ar aortas vārstuļa iesaistīšanos tiek veikta vārstu nomaiņa, bet aortas aneirisma gadījumā - artērijas remonts. Pacientiem ar smagas elpceļu obstrukcijas simptomiem ir nepieciešama traheostomija, trahejas un bronhu skrimšļu sabrukšanas gadījumā - stenta implantācija.
Ieteicamais raksts:
Slimības, kas rodas autoimunitātes dēļ, t.i., AUTOIMMUNOLOĢISKĀS SLIMĪBAS
