Hiperamonēmija (paaugstināts amonjaka līmenis) - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hiperamonēmija nozīmē paaugstinātu amonjaka līmeni asinīs. Tad parādās tādi simptomi kā apjukums, apjukums un miegainība, vai otrādi - uzbudinājums vai pat agresija, ko var sajaukt ar kādu garīgu slimību. Tas var aizkavēt pareizu diagnozi, un, ja pacients netiek ārstēts laikā, viņš vai viņa var nomirt. Kādi ir hiperamonēmijas cēloņi un citi simptomi? Kāda ir tā ārstēšana?

Hiperamonēmija ir virs normālā līmeņa amonjaka līmenis asinīs.Amonjaks ir viela, ko zarnu baktērijas ražo, lai sagremotu olbaltumvielas zarnās. Tas parasti tiek transportēts no zarnām uz aknām, kur tas tiek pārveidots par urīnvielu un glutamīnu (tā saukto urīnvielas ciklu), un pēc tam tas tiek izvadīts no organisma caur nierēm un pēc tam kopā ar urīnu. Vīrieša asinīs normāli vajadzētu saturēt 27–102 μg / dl (16–60 μmol / l) amonjaka un 19–87 μg / dl (11–51 μmol / l) amonjaka sievietes asinīs. Ja tā līmenis asinīs pārsniedz normas robežu, tas nozīmē, ka tas netiek pienācīgi metabolizēts un izvadīts no ķermeņa.

Hiperamonēmija (paaugstināts amonjaka līmenis) - cēloņi

Pastāv primārā un sekundārā hiperamonēmija. Pirmais ir saistīts ar ģenētisko mutāciju, kas noved pie fermentu deficīta, kas iesaistīts amonjaka pārvēršanā par urīnvielu aknās. Tad vielmaiņas process un amonjaka izvadīšana no ķermeņa nedarbojas pareizi.

Tomēr sekundārās hiperamonēmijas cēlonis visbiežāk ir aknu mazspēja (piemēram, ciroze, portāla hipertensija), jo tieši šis orgāns ir iesaistīts amonjaka pārvēršanā urīnvielā. Turklāt paaugstināts amonjaka līmenis asinīs var liecināt par akūtu vai hronisku nieru slimību. Citi iespējamie sekundārās hiperamonēmijas cēloņi ir:

• kuņģa-zarnu trakta asiņošana
• smēķēšana
• dzerot alkoholu
• Muskuļu nogurums (piemēram, elpošanas mazspējas vai lēkmju dēļ), kad muskuļi fiziskās slodzes laikā rada amonjaku

Turklāt Reja sindroma laikā var rasties hiperamonēmija. To var izraisīt arī noteiktu zāļu lietošana, piemēram, valproīnskābe (lieto epilepsijas un bipolāru traucējumu ārstēšanai).

Hiperamonēmija (paaugstināts amonjaka līmenis) - simptomi

Ja amonjaks netiek pienācīgi metabolizēts un izvadīts no organisma, tas uzkrājas asinīs un smadzenēs (amonjaks spēj pārvarēt asins-smadzeņu barjeru), to sabojājot un izraisot encefalopātiju (organiskas izmaiņas smadzenēs, ko izraisa smadzeņu bojājumi). Tad parādās simptomi, piemēram:

Cilvēki ar hiperamonēmiju var būt apjukuši un miegaini, satraukti vai pat agresīvi

• galvassāpes
• kognitīvie traucējumi
• apjukums
• sapīšanās
• muskuļu trīce
• ātra vai dziļa elpošana
• pārmērīga miegainība, kas pēc tam var pāriet komā

Sliktākajā gadījumā encefalopātija var būt letāla.

Hiperamonēmija (paaugstināts amonjaka līmenis) - diagnoze

Ja ir aizdomas par hiperamonēmiju, tiek veiktas asins analīzes, lai pārbaudītu amonjaka un glutamīna līmeni asinīs.

Hiperamonēmija (paaugstināts amonjaka līmenis) - ārstēšana

Pacientam tiek ievadītas zāles, kas pazemina amonjaka līmeni asinīs un intravenozi glikozi un lipīdus. Turklāt pacienta ķermenim jābūt pienācīgi hidratētam, lai nieres būtu labā stāvoklī.

Dažos gadījumos var būt nepieciešams veikt t.s. hemodialīze, t.i., asiņu attīrīšana no toksīniem un citām kaitīgām vielām (šajā gadījumā amonjaks).

Lasiet arī: SKĀBĀS skābju un bāzes līdzsvara traucējumi Laktātacidoze - cēloņi, simptomi un ārstēšana Ketoacidoze (diabētiska): cēloņi, simptomi un ārstēšana