-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
Hemosideroze (vai Ceelen-Gellerstedt sindroms) ir reta nezināmas etioloģijas uzglabāšanas slimība. To raksturo simptomu triāde: hemoptīze, plaušu infiltrāti un anēmija. Kas ir plaušu hemosideroze - kāds ir tā mehānisms? Kādi testi tiek pasūtīti diagnozes noteikšanai? Vai ir iespējams izārstēt plaušu hemosiderozi?
Satura rādītājs
- Hemosideroze: mehānisms un cēloņi
- Hemosideroze: simptomi
- Hemosideroze: diagnoze
- Hemosideroze: ārstēšana
Hemosideroze (Ceelen-Gellerstedt sindroms) skar visu vecumu cilvēkus, tomēr spontāna plaušu hemosideroze visbiežāk notiek bērniem (jaunākais pacients bija 4 mēnešus vecs). Ir aprakstīta arī slimības ģimenes anamnēze.
Hemosideroze: mehānisms un cēloņi
Anēmija attīstās atkārtotas asiņošanas rezultātā alveolās. Hemosiderīns (dzelzs uzglabāšanas olbaltumvielu komplekss) uzkrājas alveolās. Dzelzs uzkrāšanās alveolās izraisa turpmākas reakcijas, kas izraisa plaušu bojājumus - alveolārā pagraba retināšana, kam seko intersticiāla plaušu fibroze.
Daudziem pacientiem nav iespējams noteikt cēloni - tad to sauc par idiopātisku hemosiderozi. Dažos gadījumos tas notiek sekundāri citu slimību dēļ, piemēram:
- pneimonija
- sepse
- plaušu abscess
- sirds un asinsvadu slimība
- autoimūnas slimības (sistēmiska sarkanā vilkēde, Goodpasteure sindroms, nodosa poliarterīts, Vegenera granulomatoze, alerģiska bronhopulmonārā aspergiloze)
- vēzis elpošanas sistēmā
- zāles
- toksīni
Bērniem ir konstatēta spontānas plaušu hemosiderozes un zarnu villu atrofija vai simptomātiska celiakija, kā arī paaugstināta jutība pret pienu (Heinera sindroms) līdzāspastāvēšana.
Intravesical asiņošanas patomehānismu autoimūno slimību gadījumā var uzrādīt, piemēram, Goodpasteure, kur ir antivielas pret olbaltumvielām, kas veido asinsvadu sienu, ieskaitot alveolās. Kad antiviela saistās ar šiem proteīniem (antigēniem), veidojas imūnkompleksi un tiek iznīcināta asinsvadu siena.
Hemosideroze: simptomi
Galvenie simptomi ir:
- aizdusa
- klepus
- hemoptīze
Asins skaitlis parāda anēmiju.
Elpošanas sistēmas kompreses traucējumi kopā ar anēmiju izraisa vispārēju vājumu, palielinātu nogurumu un lēnāku bērnu augšanu un attīstību.
Asiņojot alveolās, elpas trūkums ievērojami palielinās, parādās tahikardija, palielinās elpu skaits, āda kļūst bāla un ķermeņa temperatūra paaugstinās.
Hemosideroze: diagnoze
Hemosiderozes diagnostika ietver:
- laboratorijas testi (asins analīze, kas parāda mikrocitrāna anēmiju - dzelzs deficīts, un antivielu līmeņa pārbaude, lai izslēgtu sekundāro hemosiderozi)
- attēlveidošanas testi (krūšu kurvja rentgenogrāfija, plaušu tomogrāfija - īpaši HRCT), kuros ir redzama plaušu infiltrācija (rentgenstūris) un plaušu fibroze vai attēls, kas atbilst alveolārai asiņošanai (HRCT).
Dažreiz tiek veikta kuņģa skalošana un bronhoskopija, lai apstiprināšanai iegūtu hemosiderīnu saturošus makrofāgus.
Plaušu audu parauga histopatoloģiskajā izmeklēšanā izmaiņas ir atkarīgas no slimības stadijas. Sākotnējās stadijās patologs mikroskopa priekšmetstiklā redzēs vienlaikus sastopamus hemosiderīna un makrofāgu nogulsnes, kas piepildītas ar hemosiderīnu. Slimībai pasliktinoties, plaušu fibroze kļūst arvien redzamāka.
Hemosideroze: ārstēšana
Slimības saasināšanās gadījumā darbība ir vērsta uz simptomu mazināšanu - skābekļa terapiju, asins produktu pārliešanu nozīmīgas anēmijas gadījumā atkarībā no cēloņa - dažreiz ārstēšana ietver imūnsupresantu lietošanu, pastiprinātas asiņošanas gadījumā alveolās un elpošanas mazspējas gadījumā pacientiem nepieciešams ventilators - tas ir valsts ar ļoti augstu mirstību.
Sekundāras hemosiderozes gadījumā ārstēšana pamatojas uz pamatslimības pareizu ārstēšanu.
Idiopātiskā formā nav efektīvas cēloņsakarības - prognoze ir ļoti slikta.
Heinera sindroma gadījumos slimības simptomi samazinājās pēc piena izņemšanas no uztura.
