Gastrinoma: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Gastrinoma ir neiroendokrīns audzējs. Visbiežāk tas atrodas divpadsmitpirkstu zarnā vai aizkuņģa dziedzera galā. Tas izraisa raksturīgu simptomu grupu, kas pazīstama kā Zolindžera-Elisona sindroms. Kas ir neiroendokrīni audzēji? Kā gastrinoma izraisa simptomus? Vai ir kāda ārstēšana?

Gastrinoma ir viens no retajiem audzējiem. Biežums ir 1: 1 000 000 gadā. Tas ir nedaudz biežāk vīriešiem, un vidējais vecums, kurā simptomi parādās, ir 43 gadi. Parasti tas ir mazs audzējs, kas nepārsniedz 1 cm. Vairāk nekā puse ir multifokāli. ⅔ gadījumos tā ir ļaundabīga un var izraisīt agrīnas metastāzes, visbiežāk - limfmezglus, aknas, liesu, videni un kaulus. Tipiskas vietas ir divpadsmitpirkstu zarnas vai aizkuņģa dziedzeris (80%), citas retākas vietas ir kuņģis, aknas un pat olnīcas.

Gastrinoma: cēloņi

Gastrinoma notiek kā sporādiski audzēji apmēram 65 procentos gadījumu. Citos gadījumos tie ir viena no MEN1 sindroma sastāvdaļām. MEN1 vai 1. tipa endokrīnās sistēmas vairākas neoplazmas. Tā ir iedzimta slimība, ko izraisa gēna MEN 1. mutācija. Izņemot aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju, to raksturo hipofīzes priekšējās daļas dziedzeru audzēju līdzāspastāvēšana un primāra hiperparatireoze.

Gastrinoma: simptomi

Audzēja gastrīna ražošanas rezultāts ir parietālo šūnu pārmērīga stimulēšana sālsskābes ražošanai. Ne visiem pacientiem ir pietiekami daudz hormonu ražošanas, lai izraisītu simptomus, kas var ievērojami aizkavēt slimības diagnosticēšanu.

Apmēram 50 procentiem pacientu gastrīna pārmērības dēļ attīstās Zolindžera-Elisona sindroms. Primārais simptoms ir atkārtotas peptiskas čūlas, kas bieži atrodas neparastā vietā un nereaģē uz standarta terapiju. Ir caureja, bieži taukaina caureja. Citas pazīmes, kas liecina par Zolindžera-Elisona sindromu, ir smags ezofagīts, aizkuņģa dziedzera saliņas līdzāspastāvēšana, hipofīzes audzējs vai hiperparatireoidisms.Tā kā audzējs dažos gadījumos rada AKTH, mēs varam novērot Kušinga sindroma simptomus.

Lasiet arī: Aizkuņģa dziedzera vēzis - ģenētiska nosliece uz slimību Aizkuņģa dziedzera vēzis - prognoze. Aizkuņģa dziedzera vēža slimnieku izdzīvošanas iespējas DIET par aizkuņģa dziedzera vēzi - ko jūs varat ēst? Ieteicamie un neiesakāmie produkti

Gastrinoma: diagnoze

• Laboratorijas testi

a. augsta gastrīna koncentrācija
b. ja rezultāts rada šaubas, t.s. sekretīna tests vai gastrīna stimulācijas tests
c) kuņģa bazālās sekrēcijas (BAO) novērtējums> 15 mmol / l
d. var būt novirzes, kas raksturīgas citām neoplazmām MEN1 sindromā (piemēram, hiperkalciēmija)

• Endoskopija

kuņģa gļotādas kroku aizaugšana (> 90%), čūlas kuņģa-zarnu trakta augšdaļā (~ 75% divpadsmitpirkstu zarnas spuldzē)

• Attēlveidošanas pētījumi

- receptoru scintigrāfija un endosonogrāfija (jutīgums 80%)
- ultraskaņa
- datortomogrāfija (datortomogrāfija)
- MR (magnētiskās rezonanses attēlveidošana)
- selektīvā arteriogrāfija (jutīgums sporādiskajos audzējos ~ 50%)

Gastrinoma: diferenciāldiagnoze

Jāņem vērā apstākļi ar paaugstinātu gastrīna līmeni:

• postoša anēmija un G šūnu proliferācija kuņģa pirms antrālās daļas (piemēram, atrofiska gastrīta, H. pylori infekcijas gadījumā un apstākļos pēc gastrektomijas ar pirms antrālas daļas saglabāšanu).

Gastrinoma: ārstēšana

Ārstēšanai ir divi galvenie mērķi:

1. Kuņģa-zarnu trakta čūlu simptomātiska ārstēšana, pamatojoties uz protonu sūkņa inhibitoru lietošanu palielinātās devās: piemēram, omeprazols 60–120 mg dienā, lansoprazols 75 mg dienā.

2. Cēloņsakarība, kas sastāv no audzēja rezekcijas. Ja audzējs nav atrasts ar attēlveidošanas testu palīdzību, veic rūpīgu vēdera dobuma pārbaudi, laparotomiju. Izvērstos gadījumos tiek izmantota paliatīvā ķīmijterapija.

Gastrinoma: prognoze

Pēc audzēja noņemšanas aptuveni 50 procenti pacientu daudzus gadus paliek veseli. 5 gadu izdzīvošanu sasniedz 90 procenti pacientu, un 60 procentos gadījumu tā izdzīvo 15 gadus.

Vērts zināt

Neiroendokrīni audzēji (NET)

ir netipiskas neoplazmas, kuru izcelsme ir endokrīnās šūnās (endokrīnās sistēmas šūnās), kas sastopamas visā cilvēka ķermenī. Tos raksturo spēja ražot hormonus vai biogēnos amīnus.
Patiesi savam nosaukumam gastrinoma izdala gastrīnu, bet tā var arī radīt AKTH.

Kas ir gastrīns un AKTH?

Gastrīns ir hormons, kas ietekmē pareizu gremošanas sistēmas darbību. Fizioloģiski ražo G šūnas, kas atrodas kuņģa pīlora daļā un divpadsmitpirkstu zarnas sākotnējā daļā. Tas ietekmē sālsskābes ražošanu un kuņģa gļotādas pareizu stāvokli.

AKTH, t.i., adrenokortikotropais hormons (kortikotropīns), ko pareizi izdalījis hipofīzes dziedzeris, kas, ietekmējot virsnieru garozu, palielina kortizola un vāji iedarbojošu androgēnu sekrēciju.

Ieteicamais raksts:

Aizkuņģa dziedzera sāpes - ko tas var nozīmēt? Aizkuņģa dziedzera sāpes izraisa