Monoklonālā gammapātija: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Monoklonālā gammapātija nav viena specifiska slimības vienība, bet nezināmas etioloģijas slimību grupa. To kopīgā iezīme ir viena plazmocītu klona, ​​t.i., hematopoētiskās sistēmas limfoīdo B-līnijas šūnu izplatīšanās, kas spēj radīt antivielas. Kādi ir klonālās gammapātijas simptomi un kā to ārstē?

Profilaktisko laboratorisko pārbaužu laikā monoklonālo gammapātiju bieži diagnosticē nejauši, vai pacients ziņo par simptomiem, kas liecina par tās rašanos. Monoklonālās gammapātijas laikā aug viens plazmocītu, t.i., asinsrades sistēmas limfoīdo šūnu klons, kas spēj radīt antivielas. Tie rodas no vienas šūnas un izdala tā saukto M proteīns, kas sastāv no divām identiskām smagām ķēdēm un divām identiskām vieglām ķēdēm. Tas izpaužas ar monoklonālo olbaltumvielu, kas redzama proteinogrammā.

Ja ir aizdomas par monoklonālu gammapātiju, diagnoze jāapstiprina ar elektroforēzi, kas parāda M proteīna klātbūtni. Pēc tam ar imūnfiksāciju tiks identificēts smago vai vieglo ķēžu veids.

Monoklonālā gammapātija: simptomi

Dažas gammapātijas ir pilnīgi asimptomātiskas, un vienīgā atšķirība ir patoloģiska proteīna klātbūtne. Kamēr citi var būt agresīvi. Pārmērīga M olbaltumvielu ražošana var izraisīt atlikušo imūnglobulīnu daudzuma samazināšanos un tādējādi izraisīt imunitātes vai asins recēšanas traucējumu samazināšanos. Olbaltumvielu uzkrāšanās audos izraisa, piemēram, nieru bojājumus. Kaulu audu infiltrācija noved pie osteoporozes veidošanās un kalcija līmeņa paaugstināšanās organismā.

Monoklonālās gammapatias: klasifikācija

• MGUS (nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammapātija) - kam raksturīgs neliels daudzums monoklonālu olbaltumvielu serumā un viegla gaita, nekaitē mērķa orgāniem:

- viegls MGUS ar imūnglobulīna G, A vai D pārprodukciju; retāk slimība ir saistīta ar pārmērīgu imūnglobulīna M ražošanu

- MGUS, kas pavada citas slimības

- MGUS hronisku infekciju (baktēriju, vīrusu, parazītu) laikā

- Bensa Džonsa idiopātiska proteīnūrija

• ļaundabīga monoklonāla gammapātija - kurss ir simptomātisks un progresējošs:

- multiplā mieloma (multiplā mieloma, Kēlera slimība)

- POEMS sindroms - rets multiplās mielomas veids, nosaukums radies no visbiežāk sastopamo simptomu pirmajiem burtiem: polineuropātijas, organomegālijas, endokrinopātijas un monoklonālās gammapātijas

- plazmas šūnu leikēmija (PCL) - ir vissmagākā mielomas forma, parasti multiplās mielomas progresēšanas beigās, bet ir arī de novo diagnosticētas formas

- Valdenstrēma makroglobulinēmija - reti sastopams ne Hodžkina limfomas veids, kura būtība ir nekontrolēta B šūnu limfocītu proliferācija, kas pārproducē patoloģisku IgM monoklonālo olbaltumvielu

• imūnglobulīna ķēdes nogulsnēšanās slimības:

- slimības ar sistēmisku smago un vieglo ķēžu nogulsnēšanos

- primārā amiloidoze - slimība ar bioloģiski neaktīvu olbaltumvielu nogulsnēšanos ar β konfigurāciju un nesazarotu struktūru

Monoklonālā gammapatie: ārstēšana

MGUS vai asimptomātiskas mielomas gadījumā ārstēšana nav nepieciešama, un ieteicams veikt tikai regulārus papildu apmeklējumus ar seruma un urīna olbaltumvielu elektroforēzi. Simptomātiskas gammapātijas ārstēšanai jābūt individuālai, ņemot vērā pacienta vecumu un stāvokli.