Krioglobulinēmija: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Krioglobulinēmija ir stāvoklis, kad asinīs ir liels patoloģiska proteīna, ko sauc par krioglobulīnu, daudzums. Kādi ir krioglobulēmijas cēloņi un simptomi? Kā tiek ārstēta šī sistēmiskā slimība?

Krioglobulinēmija (lat. krioglobulinēmija) var parādīties spontāni, galvenokārt pusmūža sievietēm, tomēr tas visbiežāk pavada daudzas hroniskas slimības un var izpausties kā daudzas orgānu komplikācijas.

Krioglobulīni ir antivielas, kuras veseliem cilvēkiem var būt nelielā daudzumā, un slimības simptomi parasti parādās, kad to koncentrācija pārsniedz aptuveni 100 mg / litrā. Vieglas krioglobulinēmijas gadījumā antivielas izgulsnējas temperatūrā, kas ir zemāka par 4 ° C. Jo augstāka ir krioglobulīnu koncentrācija, jo augstāka ir nokrišņu temperatūra. Process ir pilnībā atgriezenisks; nogulsnētie proteīni izšķīst asinīs, kad temperatūra sasniedz lielāku par 37o C.

Krioglobulinēmijas klasifikācija

Bruet 1974. gadā izstrādātā krioglobulinēmijas klasifikācija joprojām ir spēkā. Tas ir balstīts uz asinīs atrodamo krioglobulīnu sastāvu. Tāpēc mēs varam atšķirt:

• I tips - monoklonāla krioglobulinēmija, kurā galvenokārt ir IgM imūnglobulīni. Tas tiek piešķirts dažāda veida proliferatīvām slimībām, piemēram, multiplai mielomai, Valdenstrēma makroglobulinēmijai, hroniskai limfoleikozei un ne-Hodžkina limfomai.
• II tips - jaukta monoklonāla-poliklonāla krioglobulinēmija, kurai raksturīga reimatoīdā faktora klātbūtne (tas ir proteīns, kas daudzos gadījumos asinīs atrodas kā autoimūno slimību marķieris). To papildina limfoproliferatīvās slimības, autoimūnas slimības un, galvenokārt, HCV infekcija.
• III tips - jaukta poliklonāla krioglobulinēmija, kurā tiek noteiktas vairākas imūnglobulīnu klases un, tāpat kā II tipa gadījumā, reimatoīdais faktors. Visbiežāk tas ir saistīts ar vīrusu infekcijām, piemēram, HCV, HBV, CMV, EBV, un ar autoimūnām slimībām, piemēram, sistēmisku sarkano vilkēdi vai reimatoīdo artrītu.

Krioglobulinēmiju var klasificēt arī pēc klīniskās klasifikācijas, kas atšķir:

• būtiska krioglobulinēmija, tā sauktā idiopātiskā, kas nav saistīta ar citām slimībām;
• Sekundārā krioglobulinēmija, kas saistīta ar dažādiem slimības stāvokļiem, piemēram, autoimūnas, infekcijas, limfoproliferatīvas slimības. Krioglobulinēmija var rasties arī noteiktu aknu slimību laikā.

Krioglobulinēmijas patofizioloģija

Krioglobulinēmijas veidošanās mehānismi līdz mūsdienām nav pilnībā izprasti. Ir zināms, ka temperatūras svārstības pavada izmaiņas imūnglobulīnu struktūrā, kas savukārt izmaina to šķīdību. Nogulšņu imūnkompleksus ir grūti noņemt no apgrozības, tie uzkrājas audos un traukos, un tie var izraisīt tādas slimības kā hronisks vaskulīts vai glomerulonefrīts.

Turklāt krioglobulīnu nogulsnēšanās izraisa trombozi un mazu trauku bloķēšanu, kas izraisa ekstremitāšu perifēro daļu išēmiju un nekrozi vai akūtu nieru mazspēju. Pati liela krioglobulīnu daudzuma klātbūtne izraisa asins viskozitātes palielināšanos, kas izraisa asinsvadu komplikācijas.

Krioglobulinēmijas simptomi

Krioglobulinēmija var izpausties dažādos veidos, un tas lielā mērā ir atkarīgs no tā veida.

Krioglobulinēmijai raksturīga tā dēvētā Meltzera triāde, kas sastāv no asinsvadu purpura, vispārēja vājuma un sāpēm locītavās.

Pirmais veids ir cieši saistīts ar asins retināšanu un trombozi, tāpēc simptomi ietver šādus apstākļus:

• akrocianoze (pastāvīgs, nesāpīgs pirkstu apsārtums)
• artēriju tromboze
• Reino sindroms
• hemorāģiskā diatēze
• neto cianoze
• zemādas audu nekroze

Sakarā ar to, ka II un III tipa krioglobulinēmijai ir daudz kopīgu pazīmju, simptomi ir ļoti līdzīgi. Daži no šeit sastopamajiem slimību sindromiem ir šādi: locītavu iesaistīšanās sāpēs, nogurums, muskuļu sāpes, imūnkompleksu slimības nieru izpausme un perifēra neiropātija. Turklāt var būt ādas bojājumi, kas galvenokārt atrodas apakšējās ekstremitātēs, piemēram, eritematozi plankumi, hemorāģiskas papulas vai pat čūlas. Šeit var parādīties arī aknu vai nieru darbības traucējumi.

Krioglobulinēmijas diagnostika

Krioglobulīnus nosaka, detalizēti analizējot asins paraugu, izmantojot dažādus imunoloģiskos testus. Augsta titra reimatoīdais faktors rodas otrajā un trešajā krioglobulinēmijas tipā. Krioglobulinēmiju raksturo arī komplementa C4 komponenta koncentrācijas samazināšanās.

Krioglobulinēmija: ārstēšana

Dažreiz krioglobulinēmija ir asimptomātiska, un ārstēšana nav nepieciešama. Citos gadījumos atbalstoša ārstēšana ir izvairīšanās no zemas temperatūras un aukstā sezonā piemērotu apģērbu valkāšana, kas galvenokārt aizsargā ekstremitāšu distālās daļas.

HCV infekcijas klātbūtnē jāievieš pretvīrusu terapija, kas galvenokārt ietver interferonu un ribavirīnu. Imūnsupresīvās terapijas pamatā ir cita starpā interferona, ciklosporīna, citotoksisko zāļu, glikokortikosteroīdu, kolhicīna, monoklonālo antivielu un intravenozas imūnglobulīnu lietošana.

Vienīgā metode, kas var ievērojami pazemināt krioglobulīnu koncentrāciju asinīs, ir plazmaferēze. Ja ir sistēmisks iekaisuma process, tiek nozīmēts nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, glikokortikosteroīdu un kolhicīna lietošana.