Hemolītiskais urēmiskais sindroms (HUS) - cēloņi, gaita, ārstēšana

Hemolītiskais urēmiskais sindroms (HUS) visbiežāk ietekmē mazus bērnus un izraisa akūtu nieru bojājumu. Uzziniet, kādi ir hemolītiskā urēmiskā sindroma simptomi, vai to var novērst un kā to ārstē?

Hemolītiskais urēmiskais sindroms (HUS) ir daudzu orgānu slimība, kuru visbiežāk diagnosticē maziem bērniem. Hemolītiskā urēmiskā sindroma gaitā rodas akūti nieru bojājumi. Asins koagulācijas traucējumi, kas izraisa izmaiņas asinsapgādē iekšējos orgānos, arī ir ievērojama novirze.

Satura rādītājs:

1. Hemolītiskais urēmiskais sindroms - kas tas ir?
2. Hemolītiskais urēmiskais sindroms - veidi un simptomi
3. Hemolītiskais urēmiskais sindroms - kam tas var rasties?
4. Hemolītiskais urēmiskais sindroms - profilakse
5. Hemolītiskais urēmiskais sindroms - diagnoze
6. Hemolītiskais urēmiskais sindroms - ārstēšana
7. Hemolītiskais urēmiskais sindroms - komplikācijas

Hemolītiskā urēmiskā sindroma cēloņi ir dažādi, no kuriem visbiežāk ir inficēšanās ar noteikta veida baktērijām. Šīs baktērijas, kuras visbiežāk iegūst ar pārtiku, rada toksīnus, kas izraisa slimības simptomus.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms ir nopietns stāvoklis, kas var izraisīt hronisku nieru disfunkciju.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms - kas tas ir?

Termins "hemolītiskais urēmiskais sindroms" izklausās diezgan sarežģīti, un lajiem tas var būt pilnīgi nesaprotams. Lai saprastu slimības būtību, vispirms mēģināsim atšifrēt atsevišķus tās nosaukuma elementus.

Termins hemolītisks ir saistīts ar hemolīzi, kas notiek šajā sindromā, t.i., sarkano asins šūnu sadalīšanās procesā. Hemolīzes sekas ir anēmija, t.i., eritrocītu skaita samazināšanās asinīs.

Sindroma nosaukuma otrā daļa - urēmija - apzīmē stāvokli, kurā nieres nespēj pienācīgi veikt ekskrēcijas funkciju. Tad organismā uzkrājas kaitīgi vielmaiņas produkti. To uzkrāšanās var izraisīt nopietnus orgānu bojājumus.

Mēs jau esam iemācījušies par diviem hemolītiskā urēmiskā sindroma komponentiem:

• sarkano asins šūnu sadalīšanās
• akūta nieru mazspēja

Kādi citi procesi notiek slimības gaitā?

Ļoti svarīgas izmaiņas attiecas uz asinsreces sistēmu un mazo asinsvadu iekšpusi. Hemolītiskā urēmiskā sindroma gadījumā tiek bojāts endotēlijs, t.i., slānis, kas ir trauku iekšējā odere.

Endotēlija disfunkcija izraisa asins recekļu veidošanos, bloķējot trauku lūmenu. Slēgtie trauki izraisa orgānu asins piegādes traucējumus.

Šie asinsvadu bojājumi vispirms parādās nierēs, kas izskaidro akūtu nieru mazspēju.

Koagulācijas sistēmas ziņā tipisks hemolītiskā urēmiskā sindroma simptoms ir trombocitopēnija, t.i., trombocītu skaita samazināšanās asinīs.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms - veidi un simptomi

Tagad, kad mēs zinām, kuras patoloģijas ir daļa no hemolītiskā urēmiskā sindroma, ir pienācis laiks uzdot sev jautājumu: kāds ir to cēlonis?

Slimības etioloģijas dēļ ir 2 hemolītiskā urēmiskā sindroma formas: tipiska un netipiska.

Hemolītiskā urēmiskā sindroma tipiskā forma ir aptuveni 90% no visiem slimības gadījumiem.

Faktors, kas izraisa šo hemolītiskā urēmiskā sindroma formu, ir baktērijas, precīzāk - to toksīni. Escherichia coli serotips (variants) O157: H7 tiek uzskatīts par visbiežāk sastopamo patogēnu, kas izraisa hemolītisko urēmisko sindromu. Gadās arī tā, ka slimību izraisa citi baktēriju celmi (piemēram, S.higella).

Visu šo patogēnu kopīgā iezīme ir to iegūšanas veids - tie nonāk ķermenī kopā ar patērēto pārtiku.

Šī iemesla dēļ pirmie hemolītiskā urēmiskā sindroma simptomi parasti rodas no kuņģa-zarnu trakta. Tie ir:

• sāpes vēderā
• caureja ar asinīm
• un dažreiz vemšana

Pēc kāda laika tiem pievienojas citu orgānu bojājuma simptomi:

• anēmija
• akūta nieru mazspēja
• trombocitopēnija (kas var izraisīt asiņošanu)

Netipisku hemolītisko urēmisko sindromu neizraisa baktēriju toksīnu darbība.

Tās cēloņi ir imūnsistēmas traucējumi, un precīzāk viens no tā komponentiem - tā sauktais komplementa sistēma. Nenormālas imūnās atbildes reakcijas ir tādas pašas kā tipiskā hemolītiskā urēmiskā sindroma gadījumā: trauku endotēlija šūnu bojājumi un asins recekļu veidošanās mazajos traukos, kas izraisa nieru bojājumus.

Netipiskā hemolītiskā urēmiskā sindroma gadījumā kuņģa-zarnu traktā nav sākotnēju simptomu - piemēram, nav raksturīgas caurejas.

Tomēr šo hemolītiskā urēmiskā sindroma formu dažreiz ievada augšējo elpceļu infekcija.

Vēl viens netipiska hemolītiskā urēmiskā sindroma cēlonis ir iedzimtas imūnsistēmas darbības variācijas (ģenētiskā predispozīcija). Šajā gadījumā slimības simptomi var parādīties ģimenēs, un tie mēdz atkārtoties.

Netipisks hemolītiskais urēmiskais sindroms ir smagāks un ir saistīts ar smagāku prognozi nekā tipiskais variants.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms - kam tas var rasties?

Hemolītiskais urēmiskais sindroms ir bērnu slimība. Vislielākā saslimstība notiek jaunākajiem bērniem un notiek līdz 5 gadu vecumam.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms ir arī visizplatītākais akūtas nieru mazspējas cēlonis šajā vecuma grupā.

Tomēr tas nenozīmē, ka dažāda vecuma pacienti nevar saslimt ar šo slimību.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms notiek arī pieaugušajiem un parasti ir daudz smagāks.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms - profilakse

Vai ir iespējams novērst hemolītiskā urēmiskā sindroma attīstību?

Tipiska E. Coli (vai cita) toksīnu inducēta varianta gadījumā profilakse ir jāizvairās no potenciāli piesārņotu ēdienu ēšanas. Visbiežākais šādu baktēriju avots ir nepietiekami sagatavota gaļa - neapstrādāta un / vai nepietiekami termiski apstrādāta. Ir arī svarīgi dzert ūdeni no pienācīgi kontrolētiem avotiem.

Zinātniskajā pasaulē notiek diskusijas par antibiotiku lietošanas piemērotību E izraisītas asiņainas caurejas gadījumā.Kola.

Var šķist, ka antibiotiku lietošana ļautu izvairīties no hemolītiskā urēmiskā sindroma, ko izraisa baktēriju toksīni.

Tomēr ir zinātniski pētījumi, kas apstiprina faktu, ka antibiotikas lietošana izraisa pēkšņu daudzu baktēriju šūnu iznīcināšanu, kuras sadalot, asinīs izdalās milzīgs daudzums toksīnu.

Šī iemesla dēļ antibiotikas parasti netiek izmantotas hemolītiskā urēmiskā sindroma novēršanai.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms - diagnoze

Pirmais hemolītiskā urēmiskā sindroma diagnostikas posms ir slimības vēsture un fiziskā pārbaude, kuras mērķis ir raksturīgi šīs slimības simptomi.

Tipiska slimības gaita ir sākotnēja caureja ar asinīm, kam seko drudzis un smags vājums, kam seko urīna izdalīšanās samazināšanās laika gaitā.

Tomēr hemolītiskā urēmiskā sindroma simptomu spektrs ir plašs, un iepriekš minētie simptomi var nebūt visiem pacientiem.

Hemolītiskā urēmiskā sindroma komplikācijas, piemēram, arteriāla hipertensija, dzelte vai krampji, dažreiz tiek atklātas fiziskās pārbaudes laikā.

Asins analīze ir nepieciešama, lai noteiktu hemolītiskā urēmiskā sindroma raksturīgās pazīmes. Hemolīzes (sarkano asins šūnu sadalīšanās) rezultātā asins uztriepē var novērot sarkano asins šūnu skaita samazināšanos.

Bojātu asins šūnu fragmenti ir redzami mikroskopā - tie ir tā sauktie šistocīti. Vēl viena raksturīga izmaiņa ir trombocitopēnija (trombocītu skaita samazināšanās asinīs).

Mēs varam noteikt nieru disfunkciju, atzīmējot tā saukto nieru parametri. Tie cita starpā ietver urīnvielas un kreatinīna līmenis. Šo rādītāju vērtības palielināšana norāda uz nieru mazspējas attīstību. Nieru disfunkcijas rezultātā var attīstīties arī elektrolītu traucējumi.

Hemolītiskā urēmiskā sindroma diagnostikā ir svarīgs vēl viens tests: izkārnījumu kultūra baktērijām, kas var būt slimības cēlonis. Parasti tiek meklēti E. coli O157: H7 vai Shigella celmi. Turklāt ir iespējams noteikt baktēriju toksīnu klātbūtni izkārnījumos.

Netipiska hemolītiskā urēmiskā sindroma diagnoze ir nedaudz atšķirīga un sarežģītāka. Lai identificētu imūnsistēmas traucējumu avotu, ir nepieciešami detalizēti imunoloģiski un dažreiz ģenētiski testi.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms - ārstēšana

Pagaidām hemolītiskā urēmiskā sindroma ārstēšanai nav cēloņsakarības. Terapija ietver dažādu simptomātisku ārstēšanu. Ļoti smagas anēmijas gadījumā var būt nepieciešams pārliet asins produktus (koncentrētas sarkanās asins šūnas).

Tāpat smagas trombocitopēnijas gadījumā var būt nepieciešama trombocītu koncentrāta pārliešana.

Nieru mazspēja var būt norāde uz nieru aizstājterapijas (peritoneālās dialīzes, hemodialīzes vai hemodiafiltrācijas) ieviešanu.

Ja pacientam rodas augsts asinsspiediens, asinsspiediena pazemināšanai tiek izmantoti arī medikamenti.

Galvenā netipiskā hemolītiskā urēmiskā sindroma ārstēšanas metode ir plazmaferēze, t.i., asins plazmas attīrīšana. Šī procedūra attīra asinis no imūnsistēmas radītajām molekulām, kas izraisa slimības simptomus.

Šim hemolītiskā urēmiskā sindroma variantam ir arī rezervētas zāles, ko sauc par Ekulizumabu. Tas ir preparāts, kas kavē komplementa sistēmas pārmērīgu aktivitāti, kas ir galvenais "vaininieks", kas atbildīgs par netipiska ZHM attīstību.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms - komplikācijas

Hemolītiskais urēmiskais sindroms ir nopietns stāvoklis, kas var izraisīt hroniskas komplikācijas un pat nāvi. Tiek lēsts, ka mirstība hemolītiskā urēmiskā sindroma gadījumā ir 5%.

Galvenā hemolītiskā urēmiskā sindroma komplikācija ir hroniska nieru slimība - tā atkarībā no avota ietekmē 30 līdz 50% pacientu.

Pēc slimības pacientiem jābūt pastāvīgā nefroloģijas klīnikas uzraudzībā. Nieru slimības beigu stadija var būt iemesls, lai pretendētu uz nieru transplantācijas procedūru. Nieru bojājumi var izraisīt arī arteriālu hipertensiju (nierēm ir būtiska ietekme uz asinsspiediena regulēšanu, ražojot hormonu, ko sauc par renīnu).

Visnopietnākā hemolītiskā urēmiskā sindroma prognoze attiecas uz pieaugušiem pacientiem, pacientiem ar netipisku šī sindroma formu un pacientiem, kuriem ir iesaistīti citi orgāni, nevis nieres (piemēram, centrālā nervu sistēma).

Bibliogrāfija:

1. "Hemolītiskais urēmiskais sindroms" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015. gada jūnijs; 50 (2): 73. – 82.
2. "Hemolītiski urēmiskais sindroms" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, 63. – 67. Lpp.

Par autoru

Krzysztof Białoży Medicīnas students Collegium Medicum Krakovā, lēnām ieejot ārsta pastāvīgo izaicinājumu pasaulē. Viņu īpaši interesē ginekoloģija un dzemdniecība, pediatrija un dzīvesveida medicīna. Cienītājs svešvalodās, ceļojumi un pārgājieni kalnos.

Lasiet vairāk šī autora rakstus