Pieaugušo un bērnu endokrīnās slimības

Endokrīnās slimības bieži novērš normālu darbību, un dažos gadījumos, ja bojājumi ir pēkšņi un ļoti nozīmīgi, endokrīnās sistēmas traucējumi var būt pat dzīvībai bīstami (īpaši pēkšņas virsnieru vai vairogdziedzera disfunkcijas). Kādas ir visizplatītākās endokrīnās slimības, kādi ir to simptomi un no kā tās izriet?

Satura rādītājs

1. Endokrīnās slimības: kā darbojas endokrīnā sistēma
2. Endokrīnās slimības: hipotalāms un hipofīze
3. Endokrīnās slimības: vairogdziedzeris
4. Parathormonu endokrīnās slimības
5. Virsnieru dziedzeru endokrīnās slimības
6. Neiroendokrīni audzēji
7. Vairāku dziedzeru sindromi
8. Vairākas endokrīnās sistēmas neoplazmas
9. Diabēts
10. Olnīcu endokrīnās slimības
11. Sēklinieku endokrīnās slimības
12. Bērnu endokrīnās slimības

Endokrīnās slimības ir milzīga slimību grupa, kas skar ne tikai hormonus ražojošos orgānus, bet arī daudzas citas sistēmas. Tas ir tāpēc, ka endokrīnā sistēma regulē visa ķermeņa darbu, tāpēc simptomi rodas no mērķa orgāniem hormoniem, ko ražo orgāni, kuru darbība ir traucēta.

Katras endokrīnās slimības kaitu spektrs ir milzīgs, un turpmāk aprakstītie piemēri nekādā ziņā neizplūst endokrīno slimību simptomu daudzumā. Šīs slimības ir sīkāk aprakstītas atsevišķos rakstos, kas saistīti ar tekstu.

Hipotalāmam un hipofīzei ir pārāka loma pār endokrīno sistēmu, un tie kontrolē citu hormonu sekrēciju, izmantojot tā sauktos tropiskos hormonus (stimulējot atbilstošos endokrīnos dziedzerus, piemēram, TRH - vairogdziedzeri stimulējošo hormonu).

Atsauksmes ir mehānisms, kas ir atbildīgs par šo regulu, pateicoties kam tiek atvieglota arī endokrīno slimību diagnostika.

Primārajā hipotireozē tropisko hormonu daudzums ir lielāks, jo organisms mēģina stimulēt neaktīvo dziedzeri darboties.

Primārajā hiperaktivitātē ir tieši otrādi - tropu hormoni samazinās kā mēģinājums nomākt hiperaktīvo dziedzeri.

Endokrīno slimību ārstēšana ir sarežģīta un bieži ilgstoša.

Hipotireozes gadījumā tiek izmantota aizstājterapija, t.i., trūkstošo hormonu perorāla vai parenterāla ievadīšana. Sakarā ar to, ka endokrīnā sistēma ir ļoti precīzs mehānisms un hormonu koncentrācija plazmā ir ļoti zema, mikrogramu secībā litrā, pareiza preparātu deva ir ļoti grūta māksla.

Paaugstināta hormonu daudzuma gadījumā konkrētā orgānā ir iespējams piemērot terapiju, kas novērš to pārmērības simptomus, retāk noņemt visu vai daļu no orgāna, kas tos ražo, un vairogdziedzera gadījumā mums ir arī iespēja ārstēties ar radioaktīvo jodu, kas izraisa ablāciju, t.i., orgāna iznīcināšanu.

Bērnu endokrīnās slimības bieži ir iedzimtas, un tām bieži vien ir citi defekti. Gadās, ka slimības gaita ir nopietna, novēršot pareizu attīstību, tādēļ, lai nekavējoties sāktu terapiju, pēc iespējas ātrāk jānosaka aizdomas par endokrīnās sistēmas slimībām, īpaši jaundzimušajiem.

Endokrīnās slimības: kā darbojas endokrīnā sistēma

Endokrīnā sistēma (endokrīnā, endokrīnā, endokrīnā) ir veidota citādi nekā lielākā daļa mūsu ķermeņa sistēmu - tās orgāni nav strukturāli saistīti, taču tiem ir kopīga loma, proti, kontrolēt un koordinēt citus orgānus.

Endokrīnā sistēma ietver:

• hipotalāmu un hipofīzi
• vairogdziedzera un parathormona dziedzeri
• aizkuņģa dziedzeris
• virsnieru dziedzeri
• sēklinieki un olnīcas
• dažos ietilpst arī aizkrūts dziedzeris

Šie orgāni ražo un izdala hormonus tieši asinīs, t.i., regulējošās molekulas, kas var būt gan aminoskābju atvasinājumi, gan holesterīns, gan peptīdi.

Viņi iedarbojas uz noteiktiem mērķaudiem, mainot vielmaiņu. Atkarībā no hormona struktūras tā receptors atrodas uz šūnu membrānas vai šūnas kodolā.

Hipotalāmam ir galvenā loma pār endokrīno dziedzeru darbību, un šeit ražotie hormoni tiek nogādāti hipofīzē, kur tie tiek izdalīti.

Šie hormoni ir liberīni un statīni, t.i., vielas, kas attiecīgi stimulē un kavē endokrīno dziedzeru darbību. Papildus hormonu izdalīšanai hipotalāmā hipofīze ražo un izdala savus tropiskos hormonus.

Regulēšanas mehānisms ir balstīts uz tā saukto atgriezenisko saiti, kas visbiežāk ir negatīva, kas nozīmē, ka hipotalāma ražotais hormons stimulē hipofīzi ražot tropisko hormonu, tas stimulē konkrētu orgānu ražot tam raksturīgus hormonus, un tie iedarbojas uz mērķa audiem un orgāniem, bet arī uz hipotalāmu un hipofīzi, kavējot liberīnu un tropisko hormonu sekrēciju.

Piemēram, hipotalāms ražo tiroliberīnu (TRH), kas stimulē hipofīzi ražot tirotropīnu (TSH), kas savukārt mobilizē vairogdziedzeri hormonu trijodtironīna un tiroksīna (T3 un T4) ražošanai, bet arī kavē TRH sekrēciju.

Vairogdziedzera hormoni kavē gan TRH, gan TSH sekrēciju. Nervu sistēmai ir maza ietekme arī uz hormonu sekrēciju - īpaši autonomo daļu (simpātiskās un parasimpātiskās sistēmas).

Svarīgi ir tas, ka visi endokrīnās sistēmas orgāni ir ļoti vaskulāri, jo plūstošās asinis saņem un izdalās izdalītos hormonus visā ķermenī.

Šie ir hormoni, ko ražo endokrīnie orgāni, un to pamatfunkcijas:

Hipotalāms

• vazopresīns - palielina ūdens absorbciju nierēs (no primārā urīna), kas samazina izdalītā urīna daudzumu un paaugstina asinsspiedienu
• oksitocīns - stimulē dzemdes gludo muskuļu kontrakciju un piena sekrēciju
• liberīni un statīni - hipofīzes hormonu sekrēcijas regulēšana

Hipofīze

• somatotropīns (augšanas hormons) - stimulē ķermeņa augšanu, vielmaiņu, ietekmē ogļhidrātu un tauku metabolismu
• prolaktīns - uzsāk un uztur piena ražošanu
• tirotropīns - stimulē vairogdziedzera hormonu sekrēciju
• adrenokortikotropīns - stimulē virsnieru garozas hormonu sekrēciju
• Gonadotropīni - folitropīns un lutropīns - ietekmē dzimumdziedzeru attīstību un darbību
• lipotropīns - stimulē tauku sadalīšanos

Epifīze

• melatonīns - ietekmē diennakts ritmu, palielinot miegainību

Vairogdziedzeris

• tiroksīns un trijodtironīns - palielina vielmaiņu - vielmaiņu un enerģijas ražošanu, stimulē olbaltumvielu veidošanos, samazina holesterīna līmeni
• kalcitonīns - izraisa kalcija uzsūkšanos kaulos un tā daudzuma samazināšanos asinīs

Parathormoni

• parathormons - izraisa kalcija izdalīšanos no kauliem asinīs, kur palielina tā koncentrāciju, ir galvenais hormons, kas atbild par kalcija metabolismu

Tymus (orgāni atrofējas pubertātes laikā)

• timozīns - stimulē limfocītu (par imunitāti atbildīgo šūnu) nobriešanu

Aizkuņģa dziedzeris - tā struktūrā ir 4 veidu šūnas, kas ražo dažādus hormonus:

• glikagons (ražo A šūnas) - palielina glikozes līmeni asinīs
• insulīns (ražo B šūnas) - pazemina glikozes līmeni asinīs

Glikozes līmeni asinīs regulē, palielinot vai kavējot tā transportēšanu uz šūnām, kā arī stimulējot vai kavējot tā sintēzi no rezerves taukiem.

• somatostatīns (ko ražo D šūnas) - regulē kuņģa-zarnu trakta hormonu sekrēciju, regulējot gremošanas sistēmas darbu
• aizkuņģa dziedzera polipeptīds - kavē aizkuņģa dziedzera darbību

Virsnieru dziedzeru garoza

• mineralokortikosteroīdi - galvenokārt aldosterons, palielina nātrija uzsūkšanos un samazina kālija izdalīšanos caur nierēm
  
  
• glikokortikosteroīdi - galvenokārt kortizols, tam ir vairākas iedarbības, kuras parasti var raksturot kā ķermeņa stimulēšanu: tas palielina glikozes līmeni asinīs, kavē olbaltumvielu sintēzi
  
  
• androgēni - piemēram, dehidroepiandrosterons izraisa sekundāru seksuālo īpašību attīstību, paātrina olbaltumvielu sintēzi un ķermeņa augšanu

Virsnieru dziedzeris

• adrenalīns (tā sauktais cīņas vai lidojuma hormons) - spēcīgi iedarbojas un nekavējoties stimulē ķermeni: tas sašaurina ādas, iekšējo orgānu un nieru asinsvadus, bet paplašina muskuļus un koronārās artērijas, paaugstina asinsspiedienu, sirdsdarbības ātrumu, paplašina zīlītes, paaugstina glikozes līmeni asinīs
  
  
• noradrenalīns - darbojas līdzīgi adrenalīnam, bet mazāk intensīvi, tā galvenā loma ir paaugstināta asinsspiediena uzturēšana

Sēklinieki

• androgēni - jo īpaši testosterons - regulē spermas ražošanu, ietekmē vīriešu struktūras un uzvedības iezīmes un regulē dzimumtieksmi.

Olnīcas

• estrogēni - regulē menstruālo ciklu un ietekmē sievietes struktūru un uzvedību
• progesterons - sagatavo dzemdi, lai saņemtu embriju, kas attīstās, atbalsta sākotnējos grūtniecības posmus
• relaksīns - nomāc dzemdes muskuļu kontrakcijas

Endokrīnās slimības: hipotalāms un hipofīze

Hipotalāmu un hipofīzes slimības ietekmē ne tikai liberīnu un statīnu sekrēciju, tādējādi pasliktinot citu endokrīnās sistēmas orgānu darbu, bet arī to radītos un izdalītos hormonus - vazopresīnu un oksitocīnu. Visbiežāk sastopamās šo orgānu slimības ir:

1. Centrālais diabēta insipidus - ko izraisa vazopresīna deficīts. Šūnas, kas ražo vai transportē šo hormonu, tiek bojātas audzēju, traumu, ģenētisku slimību vai autoimūno reakciju rezultātā. Par urīna koncentrāciju atbildīgā hormona trūkums izraisa ļoti liela daudzuma (virs 4 litriem / dienā) izdalīšanos. Slāpes tiek proporcionāli palielinātas.

2. Nepietiekamas vazopresīna izdalīšanās sindroms (SIADH) - šajā gadījumā problēma ir pretēja, dažādu faktoru (ievainojumu, citu slimību, medikamentu) dēļ hipotalāms ražo pārāk daudz vazopresīna, kā rezultātā organismā aizturi ūdeni un izdalās nesamērīgi liels nātrija daudzums. Šādu elektrolītu traucējumu rezultātā rodas apātija, galvassāpes, slikta dūša un mainās apziņa.

3. Hipopituitārisms ir simptomu kopums, kas izriet no liberīnu, statīnu un augšanas hormona sekrēcijas trūkuma, slimība ietekmē visu endokrīno sistēmu, pasliktinot virsnieru dziedzeru, vairogdziedzera, dzimumdziedzeru darbību un piena ražošanu mātēm.

Simptomi ir, bet neaprobežojas ar augšanas deficītu (ja augšanas periodā rodas bojājumi), pazeminātu asinsspiedienu, hipotireozi un menstruāciju traucējumus.

Ir daudz iemeslu, tostarp: ievainojumi, jaunveidojumi, iekaisuma izmaiņas, asinsrites traucējumi (tā sauktais hipofīzes dziedzeris), raksturīgs ir tā sauktais Šehana sindroms, t.i., hipofīzes pēcdzemdību nekroze, tas var notikt, ja sieviete dzemdību laikā ir zaudējusi daudz asiņu.

4. Hipofīzes audzēji (karcinomas un adenomas) var būt vai nebūt hormonāli aktīvi. Viņu simptomi rodas no hipofīzes hormonu pārpalikuma vai no audzēja augšanas vietas, un anatomisko struktūru tuvuma dēļ hipofīzes adenomas visbiežāk saspiež redzes ceļa neironus, izraisot redzes traucējumus. Aktīvo adenomu radītie hormoni ir visizplatītākie:

a. Prolaktīns sievietēm izraisa amenoreju un galaktoreju

b.augšanas hormons, kas izraisa gigantismu bērniem (aizaugšana) un akromegālija pieaugušajiem, pēdējais ir saistīts ne tikai ar roku, kaulu, sejas un iekšējo orgānu palielināšanos, bet arī ar lielāku hipertensijas, diabēta un miega apnojas risku

c. adrenokortikotropais hormons, tā pārprodukcija izraisa pārmērīgu kortizola sekrēciju un Kušinga slimību (simptomi, kas līdzīgi Kušinga sindromam, aprakstīti turpmāk)

5. Nelsona sindroms dažreiz parādās pēc virsnieru dziedzeru noņemšanas. Gadās, ka virsnieru hormonu inhibējošās iedarbības trūkums uz hipofīzi izraisa adenokortikotropo hormonu izdalošās adenomas ātru attīstību. Adrenokortikotropīna (virsnieru dziedzera) mērķa orgāna trūkuma dēļ simptomu rašanās ir atkarīga tikai no audzēja masas, kas nospiež smadzenes.

6. Tukšu seglu sindroms - turku seglu klājošo smadzeņu apvalku bojājumu dēļ tā zonā nonāk pārmērīgs cerebrospinālais šķidrums, kas rada spiedienu uz hipofīzi, vēl viens cēlonis var būt ķirurģiska noņemšana vai stāvoklis pēc apstarošanas. Tukša seglu sindroms var sabojāt hipofīzi un traucēt hormonu transportēšanu no hipotalāma, kā rezultātā rodas hipofīzes nepietiekamība, kā aprakstīts iepriekš, un dažreiz arī redzes traucējumi.

Endokrīnās slimības: vairogdziedzeris

Tās ir vienas no visbiežāk sastopamajām endokrīnām slimībām, pateicoties to ietekmei uz vielmaiņu, vairogdziedzera slimības ietekmē visu ķermeni, un to simptomi var rasties no daudzām sistēmām. Hipertireoze un hipotireoze ir simptomu sindromi, nevis slimības pašas par sevi, un tās izraisa citi vairogdziedzera stāvokļi.

1. Hipotireoze noved pie organisma vielmaiņas palēnināšanās, cita starpā tiek novērots svara pieaugums, nogurums un nespēks, samazināta sirdsdarbība, aizcietējums un menstruālā cikla traucējumi sievietēm. Tam var būt daudz iemeslu, piemēram, autoimūnas slimības, tiroidīts, jonizējošais starojums, kas visi bojā orgānu. Ja to neārstē, tā ārkārtējā formā var izraisīt tā saukto hipometabolisko komu, kas ir bīstama dzīvībai.

2. Hipertireoze ir pretēja hipotireozei, palielināta vielmaiņa izraisa svara zudumu, aizkaitināmību, sirdsklauves vai caureju, simptomu spektrs acīmredzami ir daudz lielāks. Pārmērīgu vairogdziedzera darbību var izraisīt:

a. Greivsa slimība - tā ir autoimūna slimība, kurā, izņemot pārmērīgu vairogdziedzera stimulāciju, ir arī eksoftalmi un dažreiz goiter, t.i., vairogdziedzera palielināšanās.

b) Toksisks mezglains goiters - šajā gadījumā vairogdziedzerī tiek veidoti augšanas perēkļi, kas ražo vairogdziedzera hormonus neatkarīgi no hipotalāma-hipofīzes stimulācijas. Visbiežākais cēlonis ir joda deficīts.

c) viens autonoms mezgls, ti, adenoma vai cits mezgls, kas bez kontroles rada hormonus, kas līdzīgi mezglainā goiteram.

3. Vairogdziedzera iekaisums

a. baktēriju tireoidīts - akūta, nopietna slimība, kad infekcija notiek caur asinīm vai caur apkārtējo audu nepārtrauktību. Ārstēšana ir antibiotiku terapija, un ne reti operācija.

b. autoimūnais tireoidīts - Hašimoto slimība - visbiežāk jaunām sievietēm tā ir autoimūna slimība, kurā pašu limfocīti ražo anti-vairogdziedzera antivielas, kas izraisa orgānu stimulāciju un hipotireozes attīstību, slimības variants ir nesāpīgs tireoidīts.

c. zāļu izraisīts tireoidīts, visbiežāk pēc antiaritmiskiem līdzekļiem, izraisa hipertireozi vai hipotireozi.

d) subakūts tireoidīts - tā sauktā de Kvervaina slimība, iespējams, vīrusu vairogdziedzera infekcija ar četrām fāzēm: hipertireoze, normāla darbība, hipotireoze un atkal normāla vairogdziedzera darbība.

e. staru tireoidīts - pēc radioaktīviem līdzekļiem, ieskaitot staru terapiju.

4. Netoksisks mezglains goiters (neitrāls goiters) - šajā slimībā dominē vairogdziedzera struktūras traucējumi - hiperplāzija, fibroze un deģenerācija, orgāns palielinās, ir kakla asimetrija un lielāks tās apkārtmērs. Vairogdziedzeris darbojas netraucēti.

5. Vairogdziedzera vēzis - ir vairāki veidi ar ievērojami atšķirīgu agresivitāti un augšanas ātrumu: papilārs vēzis, folikulu vēzis, medulārais vēzis un anaplastiskais vēzis.

Pēdējais aug ļoti ātri un ātri metastazē. Papilārā un folikulārā vēža prognoze ir daudz labāka, ja tie tiek atklāti pietiekami agri, to izgriešana, dažreiz apvienojumā ar ārstēšanu ar radioaktīvo jodu, daudzos gadījumos ļauj pilnībā izārstēt.

Parathormonu endokrīnās slimības

Parathormona dziedzeru galvenais uzdevums ir regulēt kalcija metabolismu, šo lomu spēlē parathormons, kas palielina šī elementa koncentrāciju asinīs, atbrīvojot to no kauliem un stimulējot absorbciju zarnās (ar D vitamīna starpniecību).

1. Primārā hipoparatireoze - simptomu kopumu izraisa paratireoidālo dziedzeru bojājumi (piemēram, pēc operācijas uz kakla vai iekaisuma procesa laikā), samazinās parathormona ražošana, kas savukārt izraisa kalcija deficītu un fosfora pārpalikumu organismā. Šo elektrolītu traucējumu simptomi ir stingumkrampju uzbrukumi vai neiroloģiski traucējumi.

2. Sekundārā hipoparatireoze - simptomi ir līdzīgi primārajam, bet cēlonis ir atšķirīgs: šeit hipoparatireoze rodas pārmērīga kalcija dēļ, kas kavē paratireoidālo dziedzeru darbību.

3. Primāro hiperparatireoidismu izraisa paša orgāna bojājumi: adenoma, hiperplāzija un ļoti reti vēzis. Parathormona sekrēcija šajā gadījumā nav atkarīga no kalcija koncentrācijas plazmā, kuras palielināšanās fizioloģiski kavē parathormona darbību. Šī slimība izraisa paaugstinātu kalcija līmeni asinīs, kaulu iznīcināšanu un palielinātu kalcija izdalīšanos ar urīnu.

4. Sekundārā hiperparatireoze ir samazināta kalcija daudzuma rezultāts asinīs, paratireoidālie dziedzeri reaģē ar parathormona sintēzes palielināšanos un pēc ilga laika ar hiperplāziju. Šo kalcija deficītu visbiežāk izraisa nieru bojājumi (piemēram, progresējoša hroniska nieru slimība).

5. Terciārā hiperparatireoze ir parathormona autonoma ražošana pacientiem ar sekundāru hiperkalciēmiju, tā izraisa hiperkalciēmiju, un to visbiežāk novēro pacientiem, kurus ārstē ar dialīzi.

Turpini lasīt:

• Hiperparatireoidisms: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Virsnieru dziedzeru endokrīnās slimības

Virsnieru dziedzeri ražo vairākus hormonus, tie cita starpā ir atbildīgi par: olbaltumvielu, ogļhidrātu, tauku pārveidošanu un imūno reakciju, elektrolītu un ūdens līdzsvara nomākšanu, kā arī sagatavo ķermeni vingrošanai.

Dažādus virsnieru dziedzeru šūnas ražo dažādus hormonus, tāpēc visa orgāna funkcijas reti tiek traucētas, visbiežāk mēs novērojam atsevišķu hormonu deficītu vai pārmērību.

1. Primārā virsnieru mazspēja (Adisona slimība), šajā gadījumā virsnieru garozas bojājuma rezultātā tiek iznīcinātas šūnas, kas atbildīgas par kortizola (galvenā glikokortikosteroīda) sintēzi, parasti tas ir autoimūna procesa, infekciju vai asinsrites traucējumu rezultāts.

Simptomi nedaudz atgādina hipertiroīdismu: slimi cilvēki sūdzas par vājumu, nogurumu, svara zudumu vai caureju, raksturīgs simptoms ir chisewosis, t.i., tumšāka ādas krāsa vietās, kas pakļautas saules gaismai.

2. Sekundārā virsnieru mazspēja, šajā gadījumā simptomi ir līdzīgi, izņemot tumšo ādas krāsu, atšķirība slēpjas slimības cēloņā - šeit tas ir AKTH deficīts, t.i., hipofīzes hormons, kas stimulē virsnieru darbību, parasti kortizola preparātu lietošanas rezultātā, kas saskaņā ar darbības mehānismu atgriezeniskā saite kavē AKTH sekrēciju.

Lasīt: virsnieru mazspēja

3. Akūta virsnieru garozas nepietiekamība - virsnieru krīze, tas ir pēkšņs ievērojams kortizola deficīts, ko izraisa virsnieru dziedzera ievainojums vai šī orgāna asiņošana. Šajā stāvoklī asinsspiediens ievērojami pazeminās, apziņa ir traucēta, tā ir dzīvībai bīstama slimība. Ja akūtu virsnieru mazspēju papildina plaša asiņošana ādā, tas ir Waterhouse-Friderichsen sindroms.

4. Kušinga sindroms - simptomu komplekss, ko izraisa pārmērīgs glikokortikosteroīdu daudzums, to var izraisīt lielu glikokortikosteroīdu devu ievadīšana, autonomie virsnieru mezgli, kas ražo šos hormonus neatkarīgi no hipofīzes-hipotalāma stimulācijas, vai, visbeidzot, hipofīzes adrenkortikotropīna pārpalikums (šajā gadījumā mēs runājam par Kušinga slimību).

Simptomi ir ļoti dažādi un attiecas uz visas sistēmas metabolismu, tie ietver: muskuļu vājumu, vieglu ādas bojājumu, poliūriju, uzņēmību pret infekcijām, kuņģa čūlu un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu, un, ja slimība ir ilgstoša, arī aptaukošanos, diabētu un osteoporozi.

5. Kona sindroms, primārais hiperaldosteronisms - tas ir viens no virsnieru dziedzeru hiperaldosteronisma piemēriem, šajā gadījumā hormona pārpalikums ir aldosterons, kas ietekmē ūdens un elektrolītu līdzsvaru.

Šīs slimības cēlonis ir šī hormona autonomā sekrēcija: adenomas vai vēzis, bet arī iedzimtu slimību, piemēram, ģimenes hiperaldosteronisma, laikā.

Kona sindroma simptomi rodas no nātrija pārpalikuma un kālija un ūdeņraža jonu trūkuma organismā, ieskaitot paaugstinātu asinsspiedienu, poliūriju, muskuļu vājumu un parestēziju (tapas un adatas).

Lasiet arī: Hiperaldosteronisms: cēloņi, simptomi, ārstēšana

6. Hipoaldosteronisms, kā jūs viegli varat uzminēt, ir slimība, kas ir pretstatā Kona sindromam, kurā palielinās kālija līmenis un samazinās nātrijs.

7. Incidentaloma - nejauši atklāts virsnieru dziedzera audzējs. Laikā, kad plaši tiek izmantota ultraskaņa, cilvēkiem, kuriem nav simptomu, reti tiek atklāts audzējs virsnieru dziedzeros.

Visbiežāk tās ir labdabīgas adenokarcinomas, taču gadās arī tā, ka šāds audzējs ir vēzis, tāpēc incidentalomām nepieciešama padziļināta diagnostika, tostarp datortomogrāfija, plazmas hormonu līmeņa testi un dažreiz arī biopsija.

8. Virsnieru karcinoma ir reta, bet ļoti ļaundabīga audzēja forma, kas ne vienmēr ir hormonāli aktīva. Ja tas izdala hormonus, tas visbiežāk ir kortizols, tāpēc simptomi ir līdzīgi Kušinga sindromam.

9. Audzēji, kas izdala kateholamīnus, piemēram, feohromocitomu, nāk no virsnieru dziedzera šūnām, kas ražo kateholamīnus (adrenalīnu un noradrenalīnu), slimības gaita ir paroksizmāla. Hormonu izdalīšanās laikā rodas spiediena paaugstināšanās, galvassāpes, sirdsklauves, muskuļu trīce, bieži vien arī galvassāpes un sirds ritma traucējumi.

Neiroendokrīni audzēji

Papildus tipiskajiem endokrīnajiem orgāniem ir izkaisīti šūnu kopas, kas ražo nelielu daudzumu ne mazāk svarīgu hormonu: insulīnu un glikagonu. No šīm šūnām rodas neiroendokrīnās neoplazmas (GEP NET), kas var būt vai var nebūt hormonāli aktīvas, piemēram:

1. Insulinoma (insulīnu izdalošs audzējs) - rodas no aizkuņģa dziedzera saliņu B šūnām, ražo insulīnu, kas izraisa glikozes līmeņa pazemināšanos asinīs, visbiežāk paroksizmālu. Simptomi ir galvassāpes, roku trīcēšana, samaņas zudums, un tie var izskatīties arī kā krampji

2. Gastrinoma (audzējs, kas izdala gastrīnu) - audzējs, kas ražo gastrīnu, kas izraisa caureju un pastāvīgas, atkārtotas čūlas kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā (Zolindžera-Elisona sindroms).

3. Glukagonoma (audzējs, kas izdala glikagonu) audzējs, kas rodas no šūnām, kas ražo glikagonu, šī hormona pārpalikums izraisa diabētu, svara zudumu, mukozītu un caureju

4. VIPoma (audzēju izdalošs vazoaktīvs zarnu peptīds)

5. Somatostatinoma (audzējs, kas izdala somatostatīnu)

Pēdējie divi ir audzēji, kas izdala hormonus, kas regulē gremošanas traktu. VIPoma stimulē tā darbību, bet somatostationoma to kavē.

6. Karcinoīdu audzējs - visbiežāk rodas zarnās, ražo serotonīnu, bet vairumā gadījumu kurss ir asimptomātisks. Ja saražotās vielas daudzums ir ārkārtīgi liels, var parādīties simptomi karcinoīda sindroma formā, piemēram, paroksizmāla ādas sastrēgums, kas pārvēršas par cianozi, sirdsklauves, svīšana un caureja.

Vairāku dziedzeru sindromi

Viņus raksturo vairāku endokrīno dziedzeru darbības traucējumi, tās ir iedzimtas slimības un ietver:

1. 1. tipa autoimūna poliglandulāra hipotireoze - raksturīga gļotādu kandidoze (mikoze), hipoparatireoze un Adisona slimība.

2. 2. tipa autoimūna poliglandulāra hipotireoze - tās gaitā ir: virsnieru mazspēja, vairogdziedzera autoimūnas slimības un dažreiz 1. tipa cukura diabēts

3. 3. tipa autoimūna poliglandulāra hipotireoze - autoimūna vairogdziedzera slimība, 1. tipa cukura diabēts, anēmija un vitiligo.

Vairākas endokrīnās sistēmas neoplazmas

Tie ir slimību kompleksi, kuros ģenētiskā materiāla kļūdas dēļ dažādi endokrīnās sistēmas orgāni ir neoplastiski.

1. MEN 1: ir trīs slimību līdzāspastāvēšana: primārais hiperparatireoidisms, aizkuņģa dziedzera endokrīnās neoplazmas (insulīnoma, glikagonoma) un kuņģa-zarnu trakta un hipofīzes audzēji.

2. VĪRI 2: šajā gadījumā mutācija izraisa lielāku tendenci uz medulārā vairogdziedzera vēža, feohromocitomas un hiperparatireoidisma vai attīstības anomāliju parādīšanos neiromu un neiroblastomu (mezgliņu uz ādas) formā.

Diabēts

Slimība, kas robežojas ar endokrīnajiem un vielmaiņas traucējumiem, ir cukura diabēts, kas ir sadalīts vairākos veidos: 1, 2, LADA un MODY.

No vienas puses, slimībai ir traucējumi tauku un ogļhidrātu metabolismā, bet arī insulīna sekrēcija vai audu reakcija uz šo hormonu ir patoloģiska.

Tas viss noved pie ogļhidrātu vielmaiņas traucējumiem, kas izpaužas kā paaugstināts glikozes līmenis asinīs, un, ja šis stāvoklis ilgst vairākus gadus, tam ir nopietnas sekas sirds un asinsvadu sistēmai, acīm un nierēm.

Olnīcu endokrīnās slimības

1. Hormonāli aktīvās olnīcas audzēji

Neliela daļa olnīcu audzēju ir hormonāli aktīvi audzēji, visbiežāk tie ir labdabīgi, taču tie var izdalīt hormonus: estrogēnus, progesteronu un pat androgēnus.

Tāpēc simptomi, kas saistīti ar šiem hormoniem, rodas šo hormonu darbības dēļ: menstruācijas traucējumi, patoloģiska asiņošana no maksts un virilizācija (t.i., dažu vīriešu pazīmju parādīšanās sievietēm, piemēram, pārmērīga matu krāsa, palielināta muskuļu masa, krūšu samazināšana, pūtītes vai alopēcija).

Hormonāli aktīvās neoplazmas ietver:

• granuloma
• oļi
• fibroma
• sēkliniekiem raksturīgas nukleolomas saturošas šūnas (Sertoli un Leydig's)
• ginekandroblastoma
• gonadoblasotma

Viņu diagnostikā, izņemot ultraskaņu, ir noderīga plazmas hormonu noteikšana, savukārt ārstēšana ietver audzēja noņemšanu un iespējamu turpmāku radio vai ķīmijterapiju.

2. Policistisko olnīcu sindroms

Tas ir izplatīts endokrīnais traucējums sievietēm (skar līdz 15% sieviešu). Cēlonis ir pārāk daudz olnīcu folikulu, kas nobriest vienlaikus, tie satur androgēnu ražojošas šūnas, kuru darbība izraisa slimības simptomus: amenoreja, pūtītes, hirsutisms, aptaukošanās un bieži neauglība. Palielinās testosterona daudzums un palielinās olnīcas. Ārstēšana ir ilgstoša, un operācija nav reta.

3. Menopauze un POF (priekšlaicīga olnīcu mazspēja)

Olnīcu hormonālā nepietiekamība ir nepietiekama estrogēnu, progesterona vai abu sekrēcija. Tas notiek katrai sievietei menopauzes (menopauzes) formā, kad olnīcu darbība pārstāj ražot pietiekamu daudzumu estrogēnu, kam pievienoti raksturīgi simptomi, piemēram, karstuma viļņi.

Ja šis stāvoklis rodas jaunākām sievietēm, īpaši pirms 40 gadu vecuma, mēs runājam par POF, t.i., priekšlaicīgu olnīcu mazspēju. Tā ir pārāk ātra menopauze ar visām tās pazīmēm un sekām, tāpēc stāvoklis prasa tūlītēju diagnostiku un ārstēšanu.

Sēklinieku endokrīnās slimības

1. Hormonāli aktīvo sēklinieku audzēji

Šīs neoplazmas ir reti sastopamas, un tās parasti izdala testosteronu, androstenedionu un dehidroepiandrosteronu, ti, parasti "vīriešu" hormonus, dažreiz arī "sieviešu" estrogēnus. Šie audzēji ietver:

• Leidigas šūnu audzējs
• Sertoli šūnu audzējs
• granuloma
• fibroma un oļi

2. Sēklinieku hormonāla mazspēja

Tas ir ļoti reti sastopams stāvoklis, ko izraisa šī orgāna bojājumi traumu, infekcijas slimību un to komplikāciju dēļ, tas notiek arī cilvēkiem ar sēklinieku nepietiekamu attīstību, kā arī ir sekundārs hipotalāmu un hipofīzes slimību gadījumos.

Atkarībā no vecuma, kurā notiek bojājums, tas izpaužas: jauniem zēniem - pubertātes traucējumi, vīriešiem - samazināts libido, dažreiz neauglība vai vīriešu struktūras un uzvedības pazīmju izzušana.

Bērnu endokrīnās slimības

Sakarā ar hormonu daudzveidīgo iedarbību, bērnu endokrīnās slimības var būtiski ietekmēt attīstību, ne tikai fizisko, bet arī intelektuālo.

Gadās arī tā, ka nepareizs endokrīnās sistēmas darbs ietekmē intrauterīno attīstību, traucējot organoģenēzi (iekšējo orgānu veidošanos), ieskaitot reproduktīvos orgānus.

Tāpēc, lai izvairītos no traucējumu pasliktināšanās, pēc iespējas ātrāk jānosaka un jāārstē aizdomas par endokrīnām slimībām. Apstākļi, ko izraisa nepareiza endokrīnās sistēmas darbība, ir:

1. Neliels augums: augšanas hormona, dzimumhormonu un vairogdziedzera hormonu sekrēcijas vai funkcijas traucējumi var izraisīt zemu augumu, kā arī glikokortikoīdu pārpalikums.

Nelielu augumu ne vienmēr izraisa endokrīnās slimības, bet tas var būt saistīts arī ar ģenētiskiem defektiem, sirds slimībām, nieru slimībām vai ģimenes mazu augumu.

Neliela auguma gadījumā jāpārbauda hipofīzes, vairogdziedzera, virsnieru un dzimumorgānu darbība.

2. Augsts augums (gigantisms): cēloņi ir ļoti līdzīgi zemam augumam (mainoties šo orgānu izdalīto hormonu daudzuma tendencei), un arī šī stāvokļa diagnoze ir līdzīga.

3. Seksuālās nobriešanas traucējumi: nobriešanas process lielā mērā ir atkarīgs no endokrīnās sistēmas, īpaši no gonadotropīniem, kas tieši ietekmē progesterona, estrogēnu un testosterona veidošanos, nosakot sekundāros un terciāros dzimumorgānu raksturojumus (ārējie dzimumorgāni un ķermeņa struktūras īpatnības). .

a) Priekšlaicīga pubertāte - pubertātes sākums meitenēm pirms 8 gadu vecuma un zēniem līdz 9 gadu vecumam. Tam var būt daudz iemeslu:

• trauma, iedzimts defekts vai audzējs, kas bojā hipotalāma-hipofīzes savienojumus
• sēklinieku un olnīcu audzēji, kas autonomi ražo dzimumhormonus
• iedzimta virsnieru hiperplāzija, kurā tiek stimulēta virsnieru androgēnu sekrēcija, kas zēniem izraisa priekšlaicīgu pubertāti, un meitenēm amenoreja un vīriešu pazīmes

b) hipogonādisms - aizkavēta pubertāte, t.i. pubertātes pazīmju trūkums meitenēm pēc 13 gadu vecuma un zēniem pēc 14 gadu vecuma:

• endokrīnās slimības, kas ir sekundāras hipotalāma gonadoliberīnu sekrēcijas dēļ, piemēram, hipotireoze, Kušinga sindroms vai pārmērīgs prolaktīna daudzums
  
  
• ģenētiskas slimības, kas izraisa hipotalāma gonadoliberīnu sekrēcijas trūkumu (katru no tām izraisa atšķirīga gēna bojājumi), piemēram, Kallmana sindroms, Pradera-Vilija sindroms, Bardeta-Bidla sindroms, Lorensa-Mēness sindroms
  
  
• dzimumorgānu (sēklinieku un olnīcu) bojājumi ģenētisku slimību, piemēram, Klinfeltera sindroma, Tērnera sindroma, dzimumdziedzeru disgenēzes rezultātā, kā rezultātā tiek traucēta dzimumhormonu sekrēcija
  
  
• Androgēnu nejutīguma sindromi - šajā gadījumā, neskatoties uz pareizu testosterona ražošanu, receptors ir bojāts, tāpēc hormons nedarbojas

4. Dzimuma attīstības traucējumus var izraisīt daudzi faktori, tostarp patoloģisks hromosomu skaits un ģenētiskās mutācijas. Tie var izraisīt dzimumorgānu struktūras defektus un traucēt to attīstību, bet var izraisīt arī endokrīnās slimības, kas ietekmē dzimumu attīstību:

a. Testosterona sintēzes traucējumi zēniem: piemēram, Smita-Lemli-Opica sindroms, 5-α reduktāzes deficīts, androgēnu nejutīguma sindromi

b) Androgēnu pārpalikums meitenēm: iedzimta virsnieru hiperplāzija, Mullera kanālu agenēze

5. Iedzimta hipotireoze izraisa smadzeņu attīstības kavēšanu jaundzimušajiem, garīgo atpalicību, bieži kurlu un spontāno abortu. Citi šī defekta simptomi ir jaundzimušo bērnu anatomiskas novirzes, ilgstoša fizioloģiska dzelte, barošanās grūtības vai aizcietējums.

6. Iedzimta hipertireoze izraisa: intrauterīnās augšanas aizturi, goiteru (dažreiz ļoti lielu), priekšlaicību, aritmijas.

Iedzimta hipertireoze un hipotireoze tiek raksturoti kā atsevišķas vienības, jo atšķiras ne tikai to veidošanās mehānismi, bet arī šo slimību sekas ir daudz smagākas nekā tad, kad tās parādās vecumdienās.

7. Bērni var ciest arī no pieaugušajiem raksturīgām endokrīnām slimībām, taču tās biežāk izraisa iedzimti defekti (ģenētiskas slimības, orgānu struktūras defekti utt.), Un to ietekmes spektrs ir daudz lielāks, ņemot vērā ietekmi uz jaunattīstības organismu. Bērniem un pieaugušajiem kopīgas endokrīnās slimības ir piem.

a. diabēta insipidus

b. hipotireoze papildus tipiskiem simptomiem bērniem, kas cita starpā izraisa īsu augšanu un aizkavētu dzimumnobriešanu

c. hipertiroīdisms, izņemot pieaugušajiem raksturīgos simptomus, arī: dzimumnobriešanas augšana un paātrināšanās

d. vairogdziedzera goiter

e. vairogdziedzera vēzis

f. Kušinga sindroms (piemēram, Makkūna-Olbraita sindroms), kas izraisa augšanas apstāšanos, novēlotu nobriešanu un citus virsnieru hiperfunkcijas simptomus, kas rodas arī pieaugušajiem

g. Adisona slimība

h. feohromocitoma (piemēram, fon Hipela-Linadu sindroma vai neirofibromatozes gadījumā)

i. hipoparatireoze

j. hiperparatireoidisms, kas cita starpā izraisa mazu augumu un svara trūkumu

k. diabēts (izņemot pieaugušajiem sastopamos veidus, bērniem biežāk sastopams mitohondriju un jaundzimušo diabēts)