Mikozes fungoīdi (primārā ādas limfoma, MF, latīņu mikozes fungoīdi) ir viena no visbiežāk sastopamajām hroniskajām ādas limfomām populācijā. Kādi ir šīs limfomas cēloņi un simptomi? Kā ārstē mikozes fungoīdus?
Satura rādītājs
- Mycosis fungoides: epidemioloģija
- Mycosis fungoides: cēloņi
- Mycosis fungoides: simptomi un gaita
- Mycosis fungoides: jauns sadalījums
- Mycosis fungoides: diagnostika un diagnostika
- Mycosis fungoides: diferenciācija
- Mycosis fungoides: ārstēšana
- Mycosis fungoides: prognoze
Mycosis fungoides ir ļaundabīgs audzējs, kura izcelsme ir limfātiskajā sistēmā un kura pamatā ir T limfocītu izplatīšanās pacienta ādā (CTCL, Cutaneus T-šūnu limfoma).
Pirmais šīs slimības simptoms, kas pacientus satrauc un liek apmeklēt ārstu, ir ļoti niezošas ādas izmaiņas izsitumu, apsārtumu un ādas lobīšanās veidā, kā arī pūšļu un papulu parādīšanās uz tā.
Ar slimības attīstību attīstās ārpusādas izmaiņas - limfmezglu palielināšanās un iekšējo orgānu iesaistīšanās.Slimību, protams, raksturo daudzus gadus, un ilgu laiku tā nesniedz citus simptomus kā dermatoloģiskas izmaiņas.
Mycosis fungoides: epidemioloģija
Primārā ādas limfoma daudz biežāk sastopama cilvēkiem pēc 40 gadu vecuma, kā arī gados vecākiem cilvēkiem, vīriešiem biežāk nekā sievietēm (2-3: 1). Tā ir reta ļaundabīga audzēja, kuras populācijas biežums ir aptuveni 0,3-0,5 / 100 000 cilvēku.
Mycosis fungoides: cēloņi
Mikozes fungoīdu cēloņi vēl nav zināmi. Tomēr tiek pieņemts, ka slimības attīstību ietekmē inficēšanās ar vīrusu, kas izraisa akūtu T tipa leikēmiju (cilvēka T-šūnu leikēmija / limfomas vīruss HTLV-1).
Mycosis fungoides: simptomi un gaita
- 1. POSMS (ievadperiods)
Pirmajam mikozes fungoīdu posmam raksturīgi ļoti niezoši dermatoloģiski bojājumi, kas var parādīties uz visa ķermeņa ādas, bet visbiežāk tos var novērot uz stumbra un sēžamvietas, augšstilbu augšdaļas un rokām.
Raksturīgi ir sarkanvioletas ādas plāksnes ar skaidrām robežām. Tās virsma ir pakļauta kairinājumiem, sausa, salvešpapīrs, krunkaina, ar maziem gabaliņiem un pārslaina.
Vezikulārus vai pustulārus izvirdumus novēro reti. Sākotnējais mikozes fungoīdu periods var būt pat vairāki gadi.
- STADIUM 2 (infiltrācijas periods)
Ādas limfomas otrais posms ir tad, kad bojājumi izplatās tālāk un palielinās niezes sajūta.
Ap eritematozajiem bojājumiem, kas ir nedaudz pacelti un labi norobežoti no veselīgas ādas, ir dažādu diametru infiltrācijas, bieži gredzenveida formas, palpināmas zem pirkstiem.
Jūs varat novērot arvien vairāk ādas lobīšanos. Šajā slimības attīstības stadijā matu izkrišana rodas slimības ietekmē slimības un tās iznīcināšanas rezultātā.
- STADIUM 3 (vienreizējs periods)
Trešais mikozes fungoīdu posms izpaužas ar mezglainu bojājumu klātbūtni iepriekšējos dermatoloģiskos bojājumos, kā arī veselīgā ādā.
Audzēji strauji aug, tiem ir sarkanbrūna krāsa un sūcoša virsma. Viņi var sadalīties, ieplaisāt un uz savas virsmas veidot dziļus epidermas un dermas defektus - erozijas un čūlas -, kurus ir grūti izārstēt.
Šajā mikozes fungoīdu attīstības pakāpē ādas bojājumus bieži papildina citu orgānu bojājumi.
Pacientam bieži ir taustāmi palielināti limfmezgli, kā arī neoplastiskā procesa skartie iekšējie orgāni - kaulu smadzenes, plaušas, liesa, aknas, dažreiz arī gremošanas trakts un centrālā nervu sistēma. Orgānu izmaiņu izskats nav labvēlīgs.
Daudziem pacientiem var novērot tādus vispārīgus simptomus kā svara zudums, apetītes trūkums un savārgums.
Mycosis fungoides: jauns sadalījums
Literatūrā aprakstīta jauna mikozes fungoīdu klasifikācija, kuras pamatā ir ādas bojājumu raksturojums, ādas platība, uz kuru tie attiecas, un limfmezglu un iekšējo orgānu iesaistīšanās vai nē.
| I periods | Ādas bojājumi aizņem mazāk nekā 10% no ādas virsmas |
| Periods I B | Ādas bojājumi aizņem vairāk nekā 10% no ādas virsmas |
| II A periods | Ādas bojājumi aizņem vairāk nekā 10% no ādas virsmas |
| II B periods | Vienreizējs periods |
| III periods | Eritrodermiskas izmaiņas
|
| IV A periods | Ir plaši ādas bojājumi |
| IV B periods | Ir plaši ādas bojājumi |
Mycosis fungoides: diagnostika un diagnostika
Diagnozēt mikozes fungoīdus nav iespējams tikai pamatojoties uz asins analīzēm un klīniskajiem simptomiem, jo tie nav īpaši specifiski.
Galvenā pacienta problēma, kas visbiežāk konsultējas ar ģimenes ārstu, ir ādas nieze.
Pēc pacienta pārbaudes ārstam jāizsniedz nosūtījums uz tikšanos ar speciālistu dermatologu. Lai noteiktu pareizu diagnozi, jāveic skartās ādas sekcijas histopatoloģiskā izmeklēšana, kas šajā gadījumā ir izšķiroša.
Jāatzīmē, ka slimības agrīnās stadijās veiktie testi var būt negatīvi, un mikozes sēnītēm raksturīgais mikroskopiskais attēls parādīsies vēlāk, un pacientam būs nepieciešama vēl viena ādas biopsija, lai noteiktu galīgo diagnozi.
Ir svarīgi pastāvīgi uzraudzīt pacienta stāvokli un periodiski veikt laboratorijas testus. Ja ādas bojājumi mainās, pārklājiet lielāku platību, palieliniet biezumu - ieteicams veikt citu ādas biopsiju.
Limfmezgli regulāri jāpārbauda ar ultraskaņu un jāsavāc izmeklēšanai.
Mycosis fungoides: diferenciācija
Mikozes fungoīdu diagnozi var noteikt tikai, pamatojoties uz ādas sekcijas histopatoloģisko izmeklēšanu (ādas biopsija).
Nav zināmas šai slimībai raksturīgas, patognomoniskas dermatoloģiskas izmaiņas, tāpēc ir tik svarīgi veikt slimības diferenciāldiagnostiku un izslēgt citas slimības vienības.
Līdzīgi ādas bojājumi kā apspriestajā primārajā ādas limfomā rodas arī iekaisuma ādas bojājumos, zāļu reakcijās, atopiskajā dermatītā (AD), psoriāzē, plāksnes psoriāzē, plakanajā ķērpī un izplatītajā ekzēmā.
Mycosis fungoides: ārstēšana
Attiecīgās limfomas ārstēšanas metode ir stingri atkarīga no slimības stadijas, kurā slimība tika diagnosticēta.
Granulomas sākuma stadijās (sākotnējais periods un infiltrācijas periods) terapijā tiek izmantots ultravioletais UVA un UVB starojums speciāli sagatavotās lampās.
Dažreiz speciālists dermatologs var nolemt fototerapijai pievienot speciālus medikamentus.
PUVA terapija (Psoralen Ultra-Violet A) ir ārstēšanas metode, kas ietver UVA starojuma izmantošanu kopā ar perorālu zāļu (Psoralen) lietošanu, kas ir fotosensibilizējoša, ti, sensibilizē ādu pret radiāciju.
RE-PUVA terapija (retinoīdu PUVA) sastāv no papildu zāļu pievienošanas PUVA terapijai, t.i., retinoīdiem, t.i., A vitamīna skābajiem atvasinājumiem.
Slimības sākuma stadijā ir iespējams izmantot arī mazas rentgena starojuma devas un pievienot alfa interferonu PUVA terapijai.
Farmakoloģiskā ķīmijterapija ir izvēlēta ārstēšana mikozes fungoīdu progresējošā stadijā (mezglains periods). Visbiežāk lietotie citostatiskie līdzekļi ir ciklofosfamīds, metotreksāts, hlorambucils, cisplatīns, vinkristīns, vinblastīns un arī bleomicīns.
Mycosis fungoides: prognoze
Mikozes fungoīdiem raksturīga hroniska slimības gaita, zems ļaundabīgais audzējs un līdz ar to arī ilgtermiņa izdzīvošana.
Lielākā daļa pacientu visā dzīves laikā paliek slimības sākuma stadijā. Tomēr jāatceras, ka ir gadījumi ar pacientiem (apmēram 10% pacientu), kuros slimības gaita ir ļoti ātra un prognozes šādā gadījumā nav labvēlīgas.
Tiek pieņemts, ka izdzīvošanas laiks pacientiem, kuriem diagnosticēta slimības agrīnā stadija, ir aptuveni 25 gadi, un tiem, kuriem diagnosticēta klīniskā progresa infiltrācijas stadijā, apmēram 5 gadi.
Cilvēkiem, kas diagnosticēti mezglainā perioda beigās, vidējais izdzīvošanas laiks ir tikai 1-2 gadi.
Ieteicamais raksts:
Sezary sindroms: cēloņi, simptomi, ārstēšana
---jak-wykry.jpg)
