Vernera Morisona sindroms (VIPom) - simptomi, diagnostika, ārstēšana

Vernera Morisona sindroms (VIPom), audzējs, kas izdala vazoaktīvu zarnu peptīdu, ir ļoti reti sastopama neiroendokrīna neoplazma. VIPoma visbiežāk atrodas aizkuņģa dziedzera astē, bet ir sastopama arī virsnieru dziedzeros, retroperitoneālajā telpā, videnes zarnās, plaušās un tievajās zarnās. Raksturīgākais simptoms ir bagātīga caureja. Prognoze ir atkarīga no diagnozes noteikšanas stadijas. Kā ārstē Vernera Morisona sindromu?

Satura rādītājs:

1. Vernera Morisona sindroms (VIPom) - simptomi
2. Vernera Morisona sindroms (VIPom) - diagnoze
3. Vernera Morisona sindroms (VIPom) - ārstēšana
4. Vernera Morisona sindroms (VIPom) - prognoze

VIPoma ir neoplazma, kurai raksturīga neatkarīga vazoaktīvā zarnu peptīda sekrēcija, kuru fizioloģiskā stāvoklī izdala zarnas un aizkuņģa dziedzeris. Vazoaktīvā zarnu peptīda uzdevums ir stimulēt zarnu sulas sekrēciju, paplašināt gremošanas trakta asinsvadus un kavēt kuņģa kustīgumu un kuņģa sulas sekrēciju.

Fizioloģiskos apstākļos vazoaktīvo zarnu peptīdu izdala kuņģa skābes pāreja divpadsmitpirkstu zarnas lūmenā. Audzēja gadījumā, kas izdala vazoaktīvu zarnu peptīdu, šī viela tiek izdalīta neatkarīgi no nekontrolēti patērēta pārtikas, izraisot nevēlamus simptomus kuņģa-zarnu traktā.

VIPoma pieder pie ļaundabīgu jaunveidojumu grupas, kurām ir tendence veidot tālu metastāzes.

VIPoma ir ārkārtīgi reti sastopams vēzis, kas gadā skar 1/10 000 000 cilvēku.

Šis audzējs var būt MEN1 sindroma sastāvdaļa, t.i., daudzkārtēja endokrīnā endokrīnā neoplāzija, tad, izņemot VIPoma, ir primāra hiperparatireoze un hipofīzes priekšējā dziedzera audzējs.

Vernera Morisona sindroms (VIPom) - simptomi

Raksturīgākais simptoms ir bagātīga ūdeņaina caureja, kuras tilpums ir aptuveni 20 litri dienā. Šīs caurejas ir ilgstošas ​​un ilgstošas ​​bada laikā. Bagātīgas caurejas rezultātā ir ievērojama dehidratācija un ar to saistītie elektrolītu traucējumi. Ievērojama kālija zuduma rezultātā rodas muskuļu vājums, vēdera muskuļu spazmas, līdz sirds ritma traucējumiem.

Bieži sastopams arī uztura trūkums, īpaši dzelzs un B12 vitamīna deficīts. Mazāk tipiski simptomi ir vājums, slikta dūša, svara zudums, gāze, gremošanas traucējumi, izsitumi un sejas ādas apsārtums, ko izraisa vazoaktīvās zarnu peptīdu izplešanās.

VIPoma pēc noteikta lieluma sasniegšanas izraisa klīniskos simptomus, tāpēc 60% gadījumu diagnozes laikā atrodas tālas metastāzes, visbiežāk aknās, lai gan tās var rasties arī plaušās un limfmezglos.

Dažreiz simptomi var būt saistīti ar metastāžu klātbūtni tālu orgānos. Tie ietver dzelti, elpas trūkumu, hemoptīzi un palielinātas aknas.

Vernera Morisona sindroms (VIPom) - diagnoze

Diagnozes pamatā ir medicīniskā pārbaude, laboratorijas un attēlveidošanas testi. Smaga caureja, kas nav saistīta ar ēdiena uzņemšanu, ir laboratorijas testu pamats.

Ir marķieri, kas specifiski audzējam, izdalot vazoaktīvo zarnu peptīdu, ieskaitot VIP VIP koncentrāciju. Rezultāts> 200pg / ml ir pamats padziļinātai diagnostikas attēlveidošanai.

Marķieris, kas nav specifisks VIPoma, ir hromogranīna A koncentrācija. Pamatojoties uz rezultātu, ir iespējams novērtēt audzēja stadiju un to, vai tajā ir attīstījušās tālu metastāzes.

Turklāt tiek veiktas asins analīzes, lai novērtētu elektrolītu līmeni (jonogrammu), kas parasti parāda samazinātu kālija un hlora koncentrāciju un paaugstinātu kalcija koncentrāciju.

Glikozes līmeņa paaugstināšanās asinīs ir arī izplatīts simptoms. Lai novērtētu primāro audzēju un slimības stadiju, tiek veikta datortomogrāfija un receptoru scintigrāfija, kurā ir redzami metaboliski aktīvi perēkļi, kas visbiežāk atrodas aizkuņģa dziedzera astē.

Ir svarīgi arī veikt histopatoloģisku izmeklēšanu, pateicoties kurai var novērtēt vēža veidu un stadiju.

Vernera Morisona sindroms (VIPom) - ārstēšana

Sākumā mērķis ir kompensēt elektrolītu traucējumus, ko izraisa bagātīga caureja. Nav nekas neparasts, ka jūs lietojat intravenozu šķidruma terapiju.

Ārstēšanas pamatmetode ir ķirurģiska operācija, lai audzēju izgrieztu ar veselīgu audu rezervi. Visbiežāk diazoksīdu lieto pirms operācijas, kas kavē caurejas rašanos, pateicoties tam ir iespējams izvairīties no elektrolītu traucējumiem perioperatīvā periodā.

Dažos gadījumos ir iespējams arī noņemt atsevišķas aknu metastāzes, ja tādas ir.

Neoperējamu audzēju gadījumā tiek izmantota lokāla audzēja virsmas embolizācija, pateicoties kurai tiek slēgti asinsvadi, kas piegādā asinis audzējam, un audzējs piedzīvo daļēju nekrozi. Ķīmijterapija nav efektīva VIPoma ārstēšanā.

Vernera Morisona sindroms (VIPom) - prognoze

Prognoze ir atkarīga no audzēja diagnosticēšanas stadijas un no tā, vai audzējs ir darbināms. Tiek pieņemts, ka veiksmīgas VIPoma noņemšanas gadījumā 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 95%.

Lasiet arī: Neiroendokrīnie audzēji (NET): veidi. Kādi ir endokrīno audzēju simptomi?

Par autoru Leku. Agnieszka Michalak Ļubļinas Medicīnas universitātes Pirmās medicīnas fakultātes absolvents. Pašlaik ārsts pēcdiploma prakses laikā. Nākotnē viņš plāno uzsākt specializāciju bērnu hematoonkoloģijā. Viņu īpaši interesē pediatrija, hematoloģija un onkoloģija.

Lasiet vairāk šī autora rakstus