POEMS sindroms - simptomi, ārstēšana, cēloņi

POEMS sindroms, kas pazīstams arī kā Crow-Fukase sindroms vai Takatsuki sindroms, ir ļoti rets simptomu komplekss, kas pavada hematopoētiskās sistēmas neoplastisko slimību, kas ir multiplās mielomas osteosklerozes forma. Kādi ir DZEJOŠANAS cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

POEMS sindroms, kas pazīstams arī kā Crow-Fukase sindroms vai Takatsuki sindroms, pieder reto slimību grupai un ir simptomu komplekss, kas pavada osteosklerozes multiplo mielomu. Šīs slimības pamatā ir plazmas šūnu izplatīšanās, kuru uzdevums ir ražot un izdalīt antivielas.

DZEJOJUMI populācijā ir ļoti reti. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Osteosklerozes multiplās mielomas sākuma vidējais vecums ir 70 gadi.

POEMS sindroms - simptomi

POEMS sindroma nosaukums nāk no pirmajiem burtiem, kas raksturīgi šim sindromam:

P - polineiropātija, slimības process, kas bojā perifēros nervus, gan maņu, gan motoru. Šī stāvokļa simptomi ir:

visu veidu sensāciju traucējumi
parestēzija
muskuļu vājums
ekstremitāšu parēze
dziļu refleksu atcelšana
autonomie traucējumi, t.sk. pārmērīga svīšana

Pacienti bieži ziņo par sāpēm ekstremitātēs un hiperalgesiju. Sākumā simptomi parādās uz apakšējām ekstremitātēm, un laika gaitā arī uz augšējām ekstremitātēm.

O - organomegālija, tas ir, iekšējo orgānu palielināšanās. Visbiežāk tas ietekmē parenhīmas orgānus, piemēram:

aknas (hepatomegālija)
liesa (splenomegālija)
limfmezgli (limfadenopātija)

Šie orgāni ir viegli pieejami, palpējot vēderu, paplašinot aiz piekrastes arkas, aknām aiz labās un liesu aiz kreisās piekrastes arkas. Fizioloģiski tie nav taustāmi caur vēdera sienu.

E - endokrinopātijas, t.i. hormonu sekrēcijas traucējumi endokrīnās dziedzeros. Visbiežāk tiek novērots hipogonādisms. Tas ir traucējums, kas saistīts ar dzimumdziedzeru (sēklinieku un olnīcu) ražoto dzimumhormonu, piemēram, progesterona, estrogēnu un testosterona, deficītu. Tā rezultātā:

dzimumnobriešanas trūkums
tipisku paduses vai starpsienas matu trūkums vīriešiem
samazināts libido
menstruācijas traucējumi sievietēm

Retāk tiek novērotas citas endokrinopātijas, piemēram:

ginekomastija (vīriešu piena dziedzeru palielināšanās)
Hipotireoze
virsnieru mazspēja
diabēts
hiperparatireoidisms
hiperprolaktinēmija

M - monoklonālā gammapātija ir slimība, kas saistīta ar viena plazmocītu klona augšanu. Plasmocīti ir vienīgās imūnsistēmas šūnas, kas ražo un izdala antivielas. Šajā slimībā plazmocītu klons rada homogēnu (monoklonālu) antivielu - M proteīnu. Tas sastāv no divām vienas klases smagajām ķēdēm un 2 identiskām vieglām ķēdēm. M olbaltumvielu ražošana parasti samazina atlikušo antivielu veidošanos. Tas var samazināt ķermeņa pretestību un padarīt to vairāk pakļautu infekcijām.

S - ādas bojājumi visbiežāk ietver:

krāsas izmaiņas
palielināta ādas pigmentācija
pārmērīgu matu attīstība
ādas sacietēšana
ādas retināšana

Var tikt ietekmēti arī nagi.

Dzejoļu komanda - cēloņi

POEMS sindroma etioloģija nav zināma. VEGF jeb asinsvadu endotēlija augšanas faktors, domājams, ir iesaistīts POEMS attīstībā. Pacientiem ar šo simptomu kompleksu ir paaugstināts citu citokīnu līmenis serumā, piemēram, TNF alfa (audzēja nekrozes faktors), interleikīna IL-1 un IL-6 līmenis.

POEMS komanda - diagnostika

Diagnoze visbiežāk balstās uz simptomiem, ārsta veiktu fizisku pārbaudi un laboratoriskām asins un urīna pārbaudēm. Var būt noderīgi arī veikt kaulu radiogrāfijas, lai parādītu osteosklerozes izmaiņas, un veikt kaulu smadzeņu biopsiju.

Svarīgs

DZEJAS ir ļoti reti sastopamas, tāpēc pacienta ziņotie testa rezultāti un simptomi ir rūpīgi jāanalizē, lai noteiktu pareizu diagnozi. Šā stāvokļa diagnosticēšanai nav saistošu kritēriju. Tiek uzskatīts, ka ir nepieciešami vismaz 3 no 5 biežākajiem simptomiem, tai skaitā 2 lieli (polineuropātija un M olbaltumvielu klātbūtne) un 1 mazi (ādas bojājumi, endokrinopātija vai organomegālija).

Dzejoļu komanda: ārstēšana

POEMS un multiplās mielomas ārstēšana balstās uz asinsrades sistēmas traucējumu ārstēšanu un plazmas šūnu patoloģiskā klona noņemšanu. Radioterapija ir visizplatītākā metode, retāk sistēmiska ārstēšana, piemēram, ķīmijterapija un steroīdu terapija. Pēc intensīvas ārstēšanas ārsts var izlemt pārstādīt pacientu ar cilmes šūnām, kas savāktas no perifērām asinīm.