Goodpasture sindroms - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Goodpasture sindroms vai plaušu-nieru sindroms ir reta autoimūna slimība, kas ietekmē nieres un plaušas. Goodpasture sindroms var būt bīstams dzīvībai, jo tas ļoti ātri, pat dažu dienu laikā, var izraisīt elpošanas un / vai nieru mazspēju. Kādi ir Goodpasture sindroma cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Goodpasture sindroms vai plaušu-nieru sindroms pieder slimību grupai, kas pazīstama kā sistēmisks vaskulīts. Goodpasture sindroma laikā glomerulāro trauku un alveolu bazālā membrāna kļūst iekaisusi, kā rezultātā asiņošana notiek alveolās un strauji progresē glomerulonefrīts. Slimība ir bīstama dzīvībai, jo ļoti ātri, pat dažu dienu laikā, tā var izraisīt elpošanas mazspēju un / vai nieru mazspēju.

Goodpasture sindroms ir reti sastopams (sastopamība Eiropā - aptuveni 1/1 miljons iedzīvotāju gadā), visbiežāk cilvēkiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem un cilvēkiem vecumā no 50 līdz 65 gadiem. Slimība biežāk tiek diagnosticēta vīriešiem nekā sievietēm.

Goodpasture sindroms (plaušu-nieru sindroms) - cēloņi un riska faktori

Goodpasture sindroms ir autoimūna slimība. Šāda veida slimībās imūnsistēma atpazīst paša ķermeņa šūnas kā svešas un pret tām rada antivielas, kas tām uzbrūk un izraisa to iekaisumu un iznīcināšanu. Goodpasture sindroma laikā pret glomerulāro trauku un alveolu bazālo membrānu tiek ražotas antivielas (anti-GBM). Antivielu bojājumi glomerulu asinsvados izraisa glomerulonefrītu, kas var izraisīt hronisku nieru mazspēju. Savukārt alveolu asinsvadu bojājumi izraisa asiņošanu.

Riska faktori ietver ogļūdeņražu un tabakas dūmu iedarbību, kokaīna ieelpošanu un infekcijas.

Goodpasture sindroms (plaušu nieru sindroms) - simptomi

Slimības plaušu iesaistīšanās simptomi:

• elpas trūkums - sākotnēji to var izraisīt vingrinājumi, un pēc tam paroksizmāla atpūta
• sauss klepus
• hemoptīze
• dažreiz cianoze

Slimības simptomi nieru iesaistīšanās gadījumā:

• hematūrija
• problēmas ar urinēšanu (ieskaitot oligūriju)
• pietūkums visā ķermenī
• hipertensija
• sāpes jostas rajonā

Turklāt vispārīgi, parasti gripai līdzīgi simptomi, t.sk. nogurums, drudzis, sāpes muskuļos un locītavās, apetītes zudums.

Goodpasture sindroms (plaušu-nieru sindroms) - diagnoze

Asins analīzes tiek veiktas, lai noteiktu anti-GBM antivielas. Goodpasture sindroma gadījumā tas cita starpā tiek konstatēts arī paaugstināts kreatinīna un urīnvielas līmenis asinīs, kas norāda uz nieru bojājumiem.

Ir nepieciešams arī pārbaudīt urīnu, kas cita starpā parāda olbaltumvielu vai sarkano asins šūnu klātbūtne.

Ārsts pārbauda arī elpošanas sistēmu. Stetoskopa izmeklēšanas laikā var dzirdēt sprakšķēšanu un dažreiz pat bronhu kurnēšanu. No otras puses, krūšu kurvja rentgenogrāfija parāda plankumainas ēnas, kas liecina par iekaisuma izmaiņām.

Dažos gadījumos var būt nepieciešama nieru vai plaušu biopsija.

Goodpasture sindroms (plaušu-nieru sindroms) - ārstēšana

Pacientiem tiek ievadīti glikokortikoīdi un ciklofosfamīds. Turklāt tiek veikta plazmaferēze - procedūra, kas attīra asinis no nevēlamiem elementiem - šajā gadījumā anti-GBM antivielas.

Dažiem pacientiem nieres sāk darboties pareizi, parasti pirmajās ārstēšanas nedēļās. Tomēr 40-50 procenti. neskatoties uz ārstēšanu, nieres neatgūst savas funkcijas. Pēc tam nepieciešama nieru aizstājterapija hemodialīzes veidā. Pēc dažiem mēnešiem pacienta stāvoklis var uzlaboties, un hemodlioze var nebūt vajadzīga. Tomēr ārstu pieredze rāda, ka nieru funkcijas atjaunošanās vēlāk notiek reti. Ja pirmajās ārstēšanas nedēļās nieres nedarbojas pareizi un pacientam nepieciešama nieru aizstājterapija, tas parasti nozīmē, ka nieru mazspēja ir neatgriezeniska.

Tomēr jūs varat novērst nieru mazspējas progresēšanu un pat attīstību. Pietiek tikai pēc iespējas agrāk diagnosticēt slimību un piemērot atbilstošu ārstēšanu.