Hemostāze ir procesu kopums, kas ļauj asinīm plūst asinsvadā un apturēt to, kad asinsvadi ir salauzti. Hemostāzes mērķis tāpēc ir kavēt asins recekļu veidošanos veselīgā asinsritē un apturēt asiņošanu no bojātiem traukiem. Kas man jāzina par hemostāzi? Kādas slimības traucē hemostāzi?
Satura rādītājs
- Kas ir hemostāze?
- Hemostāzes procesa gaita
- Asinsvadu hemostāze
- Trombocītu hemostāze
- Hemostāze plazmā
- Fibrinolīze
- Hemostāzes traucējumi
- Hemorāģiska diatēze
- Hiperkoagulācijas stāvokļi
- DIC komanda
Hemostāze ir sarežģīta parādība, kuras pamatā ir dažādu audu, šūnu un molekulu sadarbība, lai uzturētu līdzsvaru starp asins recekļu veidošanās un izšķīšanas procesiem. Uzziniet, kā notiek hemostāzes process un kādās slimībās tas tiek traucēts.
Kas ir hemostāze?
Hemostāze, t.i., no vienas puses, asiņu uzturēšana šķidrā veidā un, no otras puses, asiņošanas novēršana, ir sarežģīts process, kas pastāvīgi notiek mūsu ķermenī. Tās pareizas darbības pamatā ir trīs galvenās hemostatiskās sistēmas: asinsvadu, trombocītu un plazmas.
Papildus asinsreces sistēmai, kas aktivizēta trauku bojājuma brīdī, ļoti svarīgs ir arī fibrinolīzes process, t.i., asins recekļu izšķīšana.
Līdzsvars starp sarecēšanu un fibrinolīzi ir pamats hemostāzes darbībai, un tā traucējumi var izraisīt patoloģisku asiņošanu vai trombemboliskas slimības.
Hemostāzes procesa gaita
Iedomājieties nelielu griezumu, kas izraisa vieglu asiņošanu. Kā tas ir iespējams, ka dažas minūtes pēc brūces griešanas brūce pārstāj asiņot? Pretēji šķietamajam, tā ir sarežģīta un daudzlīmeņu parādība. Tās vissvarīgākie posmi ir:
- Asinsvadu hemostāze
Pirmā tūlītēja reakcija uz asinsvadu bojājumiem ir vazokonstrikcija. Asinsvadu sienas ir veidotas no gludu muskuļu šūnām, kas var ievērojami sašaurināt to lūmenu. Asins plūsma caur kontrakta trauku ir ievērojami ierobežota, un tāpēc asiņošana tiek samazināta.
Asinsvadu endotēlija šūnas, kas izklāj asinsvadu sistēmas iekšpusi, ir būtiskas visa procesa vadīšanai. Viņi veic vairākas svarīgas funkcijas, piemēram:
- reaģējot uz asinsvadu bojājumiem, pārraidot "informāciju" muskuļu šūnās, kas pēc tam sāk kontrakciju
- atbrīvošanās no molekulām, kas aktivizē un kavē sarecēšanu
- nododot sāpju signālu nervu šķiedrām, kuru uzdevums ir refleksīvi attālināties no traumu izraisošā faktora
Veselos traukos endotēlija uzdevums ir elektrostatiski "atvairīt" visas šūnas un molekulas, kas var izraisīt trombu veidošanos. Tā rezultātā asinis pastāvīgi tiek turētas šķidrā stāvoklī.
Endotēlija bojājuma laikā sienas apakšējais slānis, kas galvenokārt izgatavots no kolagēna, tiek pakļauts trauka lūmenā. Kolagēnam ir pretēja ietekme uz asins plūsmu - tas piesaista tam šūnas.
Visbūtiskākais sarecēšanai ir trombocītu, t.i., trombocītu, saķere ar to. Plātnes nekavējoties piestiprinās traumas vietai, tādējādi uzsākot recēšanas procesa otro posmu - trombocītu hemostāzi.
- Trombocītu hemostāze
Trombocīti jeb trombocīti ir unikālas struktūras struktūras. No bioloģiskā viedokļa tie ir fragmenti, kas atdalīti no milzīgām kaulu smadzeņu šūnām, ko sauc par megakariocītiem.
Trombocītiem nav kodola. Tomēr tie ir lieliski pielāgoti, lai veiktu savas hemostatiskās funkcijas: tie satur daudz sarecēšanu aktivizējošu vielu un ir gatavi tos atbrīvot.
Uz šūnas membrānas ārējās virsmas tiem ir receptori, kas ļauj tiem sazināties ar citām šūnām un molekulām, kas ļauj pilnībā sadarboties ar vidi.
Kā minēts iepriekš, endotēlija bojājuma vieta kļūst ļoti "pievilcīga" trombocītiem, kas tur uzreiz uzkrājas. Atklāts kolagēns saistās ar trombocītiem caur tā saukto von Willebrand faktors.
Kad trombocīti pieķeras endotēlija šūnām, tie mijiedarbojas viens ar otru, kā rezultātā aktivizējas trombocīti. Aktivētās plāksnes maina savu formu un atbrīvo vielas, kas glabājas to granulās.
Svarīgākie no tiem ir kalcijs, magnijs, serotonīns, ADP un vesela virkne citu faktoru, kas aktivizē asinsreces procesa turpmākās fāzes.
Šādi aktivēti trombocīti iziet agregācijas procesu, t.i., savienojas viens ar otru, izmantojot tiltus, kas izgatavoti no fibrinogēna. Savienotās plāksnes veido lamella aizbāzni, aizsērējot trauka bojāto zonu. Spraudņa ražošana ir tā saucamā pēdējais posms primārā hemostāze.
Tomēr tas nav sarecēšanas procesa beigas, jo trombocītu korķis nav pietiekami stabils, lai novērstu iespējamu asiņošanas atkārtošanos. Tas prasa papildu pastiprināšanu ar nešķīstošu vielu - fibrīnu. Fibrīna veidošanās ir asinsreces procesa trešā posma - plazmas hemostāzes - aktivācijas rezultāts.
- Hemostāze plazmā
Hemostāze plazmā ir process, kurā iesaistīti 13 plazmas koagulācijas faktori. Tās ir olbaltumvielu molekulas, kas pastāvīgi cirkulē asinīs. Viņiem ir īpaša spēja aktivizēt kaskādi, t.i., reakciju secību, ļaujot turpmākajiem faktoriem pāriet no neaktīvas uz aktivētu formu.
Ir tā sauktie koagulācijas kaskādes ārējie un iekšējie ceļi. Katrs no tiem ietver nedaudz atšķirīgus faktorus, taču to pēdējais posms ir kopīgs.
Abu ceļu galaprodukts ir fibrīns, citādi dēvēts par stabilu fibrīnu. Tā ir nešķīstoša viela, kas izgatavota no garām, izturīgām šķiedrām.
Šķiedra ir būtiska sekundārās hemostāzes procesam, tas ir, spēcīga tīkla izveidei, kas stiprina primārās plāksnes spraudni.
Stabilizēts trombocītu-fibrīna receklis ir visa asinsreces procesa gala produkts. Tas garantē pietiekamu aizsardzību pret asiņošanu traumas vietā un ļauj dziedēt bojāto trauku.
- Fibrinolīze
Hemostāzes raksturīga sastāvdaļa ir fibrinolīzes process, t.i., fibrīna izšķīšana. Jāapzinās, ka fibrinolīze pastāvīgi notiek, arī apgabalos, kur vienlaicīgi veidojas trombi.
Pateicoties fibrinolīzei, ir iespējams kontrolēt to lielumu. Ja trombi izaugtu bez ierobežojumiem, trauku varētu pilnībā aizsprostot un bloķēt asins plūsmu.
Tāpēc fibrinolīzes procesa mērķis ir izšķīdināt asins recekļus brūču sadzīšanas vietās un uzturēt asins šķidrumu fizioloģiskos apstākļos.
Galvenā viela ar spēju izšķīdināt fibrīnu un tādējādi arī recekļus ir plazmīns. Šī olbaltumvielu molekula, tāpat kā fibrīns, tiek veidota nākamo faktoru kaskādes aktivācijas rezultātā. Tas ir ļoti sarežģīts process, ko daudzos līmeņos kontrolē t.s. aktivatori (vielas, kas paātrina fibrinolīzi, piemēram, tPA, uPA) un inhibitori (vielas, kas inhibē fibrinolīzi, piemēram, PAI-1, PAI-2).
Aktivizētajam plazmīnam ir iespēja sadalīt fibrīnu īsos, viegli šķīstošos pavedienos. Rezultātā asins receklis sadalās molekulu un šūnu fragmentos, kurus pēc tam sagremo pārtikas šūnas - makrofāgi.
Hemostāzes traucējumi
Hemostāzes procesu traucējumi ir dažādu slimību cēlonis. Mēs tos varam sadalīt 2 galvenajās grupās: slimības, kas noved pie patoloģiskas asiņošanas, un slimības, kas saistītas ar hiperkoagulējamību.
1. Hemorāģiskā diatēze
Pārmērīgu asiņošanas tendenci, ko sauc par hemorāģisko diatēzi, var izraisīt asinsvadu, trombocītu vai plazmas hemostāzes traucējumi. Lielākā daļa asiņošanas traucējumu ir iedzimti, lai gan ir arī iegūti apstākļi.
Hemorāģiskās diatēzes raksturīgie simptomi ir nelieli ādas sasitumi, asiņošana no smaganām un deguna asiņošana, pārmērīga pēctraumatiskā asiņošana un (salīdzinoši visbīstamākā) asiņošana iekšējos orgānos, piemēram, kuņģa-zarnu trakta asiņošana vai asiņošana no maksts. Starp hemorāģiskiem traucējumiem izšķir šādas slimības:
- Asinsvadu hemorāģiski traucējumi, kuros asiņošanas tendence ir saistīta ar patoloģisku asinsvadu struktūru.
Iedzimtu asinsvadu slimību piemērs ir Rendu-Oslera-Vēbera slimība (iedzimta hemorāģiska angioma), kurā attīstās viegli asiņojošas hemangiomas.
Iedzimti asinsvadu defekti rodas arī saistaudu slimībās, piemēram, Marfana sindromā - saistaudu patoloģiska struktūra izpaužas kā trauka sienas pavājināšanās, kas padara to jutīgāku pret bojājumiem.
Iegūtos asinsvadu defektus var izraisīt dažādi faktori, kā rezultātā samazinās trauku sienu pretestība.
Viņu biežākie cēloņi ir infekcijas, autoimūni procesi (tie ir tā sauktās Henoch-Schonlein purpura pamatā), vitamīnu trūkums, zāļu izraisīti bojājumi vai vielmaiņas traucējumi. - Trombocītu hemorāģiskā diatēze, ko izraisa samazināts trombocītu skaits vai to darbības traucējumi.
Normāls trombocītu skaits ir 150-400 000 / µl. Kad trombocītu skaits samazinās zem 150 000 / µl, to sauc par trombocitopēniju. Interesanti, ka šāds stāvoklis var palikt latents ilgu laiku - parasti hemorāģiskās diatēzes simptomi parādās tikai pēc trombocītu skaita samazināšanās zem 20 000 / µl.
Trombocitopēniju var izraisīt samazināta trombocītu ražošana kaulu smadzenēs (tā sauktā centrālā trombocitopēnija) vai to pārmērīga izņemšana no asinsrites (perifēra trombocitopēnija).
Centrālā trombocitopēnija visbiežāk ir saistīta ar iedzimtu vai iegūtu kaulu smadzeņu bojājumu, piemēram, ķīmijterapijas, vēža vai noteiktu zāļu darbības rezultātā.
Perifēra trombocitopēnija, t.i., trombocītu patoloģiska iznīcināšana visbiežāk notiek, izmantojot imūno mehānismu. Trombocītus no asinsrites noņem imūnsistēmas šūnas - limfocīti. Zāles, autoimūnas slimības un infekcijas var izraisīt šo stāvokli.
Neimūno perifērās trombocitopēnijas gaita ir nedaudz atšķirīga. Viņu piemērs ir Moschcowitz sindroms, t.i., trombotiskā trombocitopēniskā purpura.
Šajā slimībā mazos traukos notiek pārmērīga asins recekļu veidošanās, kas izraisa trombocītu nodilumu un līdz ar to arī asiņošanas traucējumu simptomus.
Mikrokoagulācija izraisa arī iekšējo orgānu hipoksiju, no kurām visbīstamākā ir centrālās nervu sistēmas hipoksija.
- Hemorāģiskā plazmas diatēze plazmā, ko izraisa plazmas koagulācijas faktoru deficīts. Vispazīstamākie šīs slimību grupas pārstāvji ir A un B hemofilija, t.i., iedzimts deficīts attiecīgi VIII un IX faktoru aktivitātē.
Visizplatītākā iedzimta plazmas diatēze tomēr ir vēl viena slimības vienība - fon Vilbranda slimība.
Kā jau minēts iepriekš, fon Vilbanda faktors liek trombocītiem pielipt bojātā trauka sienai. Tās trūkums novērš plāksnes aizbāžņa veidošanos, kas traucē visu primārās hemostāzes procesu un noved pie patoloģiskas asiņošanas.
Viens no iegūtajiem asinsreces faktoru deficīta cēloņiem ir nepietiekams K vitamīna daudzums uzturā. Tas ir atbildīgs par pareizu II, VII, IX un X koagulācijas faktora koncentrāciju.
2. Hiperkoagulējamības stāvokļi
Trombofilija vai tad, ja jums ir pārāk tendence uz asins recekļu veidošanos, var būt ļoti nopietna. Viņi ir pakļauti venozās trombembolijas un artēriju trombozes attīstībai. Šo apstākļu komplikācijas ir trombemboliskas izmaiņas, piemēram, insultu un sirdslēkmes, kā arī dzemdniecības neveiksmes.
Trombofilijas cēloņus - tāpat kā hemorāģisko traucējumu gadījumā - var iedalīt iedzimtos un iegūtos. Iedzimtas trombofilijas piemēri ir V faktora Leidena mutācija (visizplatītākā) un asins recēšanu kavējošu vielu, piemēram, proteīna C, proteīna S vai antitrombīna, deficīts.
Iegūto trombofiliju var izraisīt medikamenti, imūnsistēmas traucējumi un hormonālas izmaiņas (piemēram, grūtniecības laikā vai perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana).
3. DIC komanda
Pēdējā slimība, kurai nepieciešama diskusija starp hemostatiskiem traucējumiem, ir DIC - izplatīts intravaskulārais koagulācijas sindroms. Tās būtība ir pilnīgs hemostatisko procesu traucējums - no vienas puses, visā ķermenī notiek vispārēja asinsreces aktivācija, no otras puses, tiek izmantoti trombocīti un plazmas koagulācijas faktori, kas noved pie hemorāģiskās diatēzes attīstības.
Šo traucējumu rezultāts ir 2 simptomu grupas - vienlaikus vairāku recekļu veidošanās mazos traukos un asiņošana no gļotādām un iekšējiem orgāniem.
Akūts DIC ir stāvoklis, kas ir sekundārs pēc vairākiem nopietniem klīniskiem stāvokļiem, piemēram, sepse, smaga trauma vai vairāku orgānu mazspēja. Šī iemesla dēļ šī sindroma ārstēšanā galvenā loma ir savlaicīga pamatslimības diagnosticēšana un efektīva ārstēšana.
Par autoru
Lasiet vairāk šī autora rakstus
