Eizenmengera sindroms jeb asinsvadu plaušu slimība ir iedzimtu sirds defektu komplikācija, kas saistīta ar kreiso un labo asiņu noplūdi. Slimības gaitā attīstās progresējoša un neatgriezeniska plaušu hipertensija, kas vairumam pacientu izraisa ātru nāvi. Kādi ir Eizenmengera sindroma cēloņi un simptomi? Kā pacienti tiek ārstēti un kāda ir viņu prognoze?
Eizenmengera sindroms ir asinsvadu plaušu slimība, kuras būtība ir augsta plaušu asinsvadu pretestība. Slimību visbiežāk diagnosticē maziem bērniem, lai gan tās simptomi var parādīties arī pusaudžiem.
Eizenmengera sindroms - cēloņi
Eizenmengera sindroma cēlonis ir viens no iedzimtiem sirds defektiem ar kreiso un labo šunti (Bottal patentētais ductus arteriosus, intraatriālā šunta, kambara šunta). Sirds defekta klātbūtnes rezultātā tiek apvienota plaušu un sistēmiskā cirkulācija, kas var izraisīt pastāvīgu plaušu asinsvadu pretestības palielināšanos. Tad plaušu trauku skaits samazinās un to lūmenis kļūst šaurs, jo tie nav pielāgoti augstam spiedienam. Sekas ir smaga plaušu arteriālā hipertensija, kā rezultātā noplūde tiek novērsta - asinis bez skābekļa nonāk "lielajā" asinsritē, tas ir, visos orgānos.
Eizenmengera sindroms - simptomi
Pirmie plaušu hipertensijas simptomi ir nespecifiski, un tie ietver samazinātu fiziskās slodzes toleranci, gaisa trūkuma sajūtu, īpaši fiziskas slodzes laikā, kā arī sāpes krūtīs un sirdsklauves, kā arī ģīboni.
Tad, samazinoties arteriālo asiņu piesātinājumam ar skābekli, parādās cianoze, t.i., zilgana ādas, gļotādu, lūpu un naglu krāsa.
Raksturīgs plaušu hipertensijas simptoms ir arī pirkstu nūjas (pazīstamas arī kā Hipokrāta vai bundzinieka likmes) - pirksti kļūst biezi un nagi iegūst raksturīgu formu (tā sauktie pulksteņa nagi - izliekti un noapaļoti). Dažiem pacientiem rodas hiperglikēmijas sindroms, kas rodas no liela skaita asins šūnu.
Lasiet arī: Pirmsdzemdību diagnoze atklāj sirds defektus. Kādi testi atklās defektu ... SIRDS VEIDI: simptomi. Kādi testi var diagnosticēt sirds defektu? Biežākie iedzimtie sirds defekti bērniem un pieaugušajiem Fallot tetraloģija, cianoze, iedzimta sirds slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšanaEizenmengera sindroms - diagnoze
Ja ir aizdomas par Eizenmengera sindromu, tiek veiktas asins analīzes, kā arī specializētāki testi, piemēram, EKG un krūšu kurvja rentgenogrāfija, ehokardiogrāfijas un Doplera izmeklējumi. Sirds kateterizācija, kas ir invazīva izmeklēšana, tiek nozīmēta gadījumos, kad neinvazīva novērtēšana ļauj cerēt uz defekta ķirurģisku korekciju.
Eizenmengera sindroms - ārstēšana un prognoze
Ārstēšana galvenokārt balstās uz komplikāciju novēršanu. Pēdējo gadu laikā visu veidu plaušu arteriālās hipertensijas ārstēšanā ir ieviesta mūsdienīga farmakoterapija, kuras pamatā ir trīs zāļu grupas - endotelīna-1 blokatori, 5. tipa fosfodiesterāzes blokatori un prostanoīdi, kas uzlabo plaušu hipertensiju raksturojošos parametrus.
Dzīvībai bīstamas gadījumā tiek apsvērta ķirurģiska ārstēšana, kas sastāv no sirds-plaušu transplantācijas vai plaušu transplantācijas ar sirds defektu korekciju. Saskaņā ar ārstu pieredzi viena gada izdzīvošanas rādītājs pēc šāda veida operācijas ir 70-80 procenti, bet mazāk nekā 50 procenti pacientu ir dzīvi 4 gadus pēc transplantācijas.
Pacientu ar Eizenmengera sindromu paredzamais dzīves ilgums ir ievērojami ierobežots (līdz apmēram 7 gadu vecumam). Ilgāka izdzīvošana tiek novērota pacientiem ar Eizenmengera sindromu, kas ir vienkāršu noplūdes defektu komplikācija.
SvarīgsĪpaši ieteikumi pacientiem ar Eizenmengera sindromu
- sievietēm, kas cīnās ar asinsvadu plaušu slimībām, nevajadzētu palikt stāvoklī, jo tas rada draudus mātes dzīvībai (apmēram 50% mirstība), visbiežāk trombembolisku komplikāciju dēļ
- pacientiem, ceļojot pa gaisu, nevajadzētu uzturēties lielā augstumā un piekļūt skābekļa terapijai
- Turklāt ieteicams ierobežot piepūli, izvairīties no alkohola un smēķēšanas, karstām vannām un saunām
- būtu jānovērš arī infekcijas attīstība
Adams Konkols kopš bērnības cieš no Eizenmengera sindroma
Adamam Konkolam bija 5 gadi, kad viņam tika diagnosticēts Eizenmengera sindroms. Tad ārsti nedeva viņam iespēju izdzīvot ilgāk par 2 gadiem. Pašlaik mūziķim ir 39 gadi un viņš ir viens no visilgāk dzīvojošajiem cilvēkiem ar šo slimību pasaulē.
Avots: © Newseria
