Devica sindroms (Neuromyelitis optica - NMO) ir reta nervu sistēmas slimība, kurā tiek iznīcinātas muguras smadzenes un redzes nervi. Līdz ar to slimība var izraisīt aklumu un pilnīgu muskuļu paralīzi. Kādi ir Devic sindroma cēloņi un simptomi? Kā notiek ārstēšana?
Devica sindroms (Neuromyelitis optica - NMO) vai redzes nerva un muguras smadzeņu iekaisums ir nervu sistēmas demielinizējoša slimība, kurā tiek iznīcināts aizsargvāciņš (mielīns) ap redzes nervu un muguras smadzenēm.
Devic sindroms ir reta neiroloģiska slimība, kuras paredzamais biežums ir mazāks par 1 no 100 000. cilvēki. Ir arī zināms, ka tas sievietēm uzbrūk biežāk nekā vīriešiem, un pirmie simptomi parādās ap 40 gadu vecumu.
Devic sindroms - cēloņi
Devic sindroms ir autoimūna slimība. Imūnsistēma atpazīst muguras smadzenes un redzes nervus kā draudus un rada antivielas, ko sauc par anti-akvaporīnu 4 (AQP4), pret šīm nervu sistēmas daļām. Antivielu uzbrukuma rezultātā attīstās nerva mielīna iekaisums, kam seko atrofija un, visbeidzot, paša nerva nekroze, neatgriezenisks process.
Lasiet arī: Optiskais neirīts: cēloņi, simptomi un ārstēšana Stingrais cilvēka sindroms - cēloņi, simptomi un ārstēšana Smadzeņu paraneoplastiskā deģenerācija - cēloņi, simptomi un ārstēšanaDevic sindroms - simptomi
Devic sindroms ir recidīvs, t.i., pēc pirmā slimības uzbrukuma ir ievērojams simptomu atvieglošanas periods (ne pārāk ilgs). Tad nāk vēl viens uzliesmojums, kas parasti ir spēcīgāks par iepriekšējo. "Uzbrukuma" laikā parādās šādi simptomi:
- redzes traucējumi (neskaidra redze, redzes zudums vienā vai abās pusēs)
LASI ARĪ >> SLIMĪBAS, kuru dēļ redzi var zaudēt
- ļengana paralīze, refleksu atcelšana
- maņu traucējumi zem bojājuma vietas
- urīna un fekāliju nesaturēšana (rodas no sfinkteru disfunkcijas - muskuļu grupas, kas bloķē izkārnījumu / urīna izvadi no tūpļa / urīnizvadkanāla)
Devic sindroms - diagnoze
Ja ir aizdomas par Devic sindromu, tiek veiktas asins analīzes, lai novērtētu anti-akvaporīna 4 (AQP4) antivielu klātbūtni, kā arī cerebrospināla šķidruma tests un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
Tas jums noderēsDevic sindroms un multiplā skleroze (MS)
Iepriekš Devica sindroms tika uzskatīts par multiplās sklerozes (MS) formu. Tomēr galu galā tika noskaidrots, ka NMO un MS ir atšķirīgas slimības vienības. Atšķirība starp šīm divām slimībām tiek veikta, pamatojoties uz pētījumu rezultātiem.
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana - izmaiņas smadzenēs tiek novērotas MS, un Devic sindromā šīs izmaiņas rodas muguras smadzenēs
- cerebrospināla šķidruma pārbaude - Devic sindromam ir iekaisuma parametri un oligoklonālo joslu neesamība. Pēdējie ir multiplās sklerozes gadījumā
Devic sindroms - ārstēšana
Pacientam tiek ievadīti intravenozi glikokortikosteroīdi, kas kavē imūnsistēmas šūnu aktivitāti un tādējādi antivielu veidošanos. Turklāt tiek izmantoti arī citi pretiekaisuma un imūnsupresīvi līdzekļi.
Ārsts var arī noteikt plazmaferēzi, t.i., nevēlamu elementu (šajā gadījumā autoantivielu) attīrīšanu no asinīm. Dažos gadījumos izvēlētā metode ir intravenoza imūnglobulīna ievadīšana.
Arī pacients var gūt labumu no tā sauktā bioloģiskā terapija, t.i., antivielas, kas ražotas, izmantojot molekulārās bioloģijas metodes (piemēram, rituksimabu, okrelizumabu), kas pasliktina B limfocītu (antivielas veidojošo šūnu) darbību.
SvarīgsDevic sindroms - nelabvēlīga prognoze
Vairāk nekā puse pacientu 5 gadu laikā pēc pirmajiem simptomiem zaudē redzi un spēju patstāvīgi pārvietoties. Tomēr savlaicīga atklāšana un ātra ārstēšana uzlabo prognozi.
