Multiplā mieloma (Kahlera slimība) - kaulu smadzeņu vēzis

Multiplā mieloma (jeb multiplā mieloma, Kēlera slimība) ir slimība, kuru sākumā viegli sajaukt ar saaukstēšanos. Tikai asins analīzes atklāj pretinieku, ar kuru mums ir darīšana. Tā ir vēža slimība, taču, to savlaicīgi atklājot, to var kontrolēt. Uzziniet, kādi ir Kahlera slimības cēloņi un kādi ir multiplās mielomas simptomi.

Satura rādītājs:

1. Multiplā mieloma: simptomi
2. Multiplā mieloma: cēloņi
3. Multiplā mieloma: diagnoze
4. Multiplā mieloma: ārstēšana

Vēl nesen multiplā mieloma (Kahlera slimība, multiplā mieloma) - ļaundabīgs kaulu audzējs - tika diagnosticēta galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem. Diemžēl pēdējo gadu statistika rāda satraucošu tendenci - cilvēki, kas jaunāki par 55 gadiem, cieš arvien biežāk. Polijā apmēram 6000 cieš no multiplās mielomas. cilvēkiem, tas ir nedaudz biežāk vīriešiem. Gadā 1,5-2 tūkstoši. jaunas lietas.

Vairāku (plazmacitomas) mielomu veido 1 procents. visi vēži un aptuveni 10 procenti. hematopoētiskie audzēji.

Slimība attīstās smadzenēs (galvenokārt mugurkaula, galvaskausa un ribu kaulos), un bojājumi parasti tiek izplatīti - līdz ar to nosaukums multiplā mieloma. To izraisa kaulu smadzenēs esošo plazmas šūnu neoplastiska augšana. Viņi izspiež veselās šūnas, pakāpeniski iznīcinot kaulus. Šo procesu sauc par ļaundabīgu osteolīzi. Tiek veidoti dobumi, kas veicina kaulu lūzumus. Mielomas šūnu radītais proteīns ieplūst asinīs, izraisot nieru mazspēju. Tā kā kaulu smadzenes ir atbildīgas arī par sarkano asins šūnu un imūno ķermeņu veidošanos, pacienti bieži ir anēmiski un pakļauti infekcijām.

Multiplā mieloma: simptomi

Diemžēl mielomas simptomi nav īpaši raksturīgi - tos ir viegli sajaukt ar saaukstēšanos, tāpēc tas tiek atklāts nejauši. Sākumā tas var būt neliels drudzis, nepamatots svara zudums, apetītes trūkums, svīšana naktī vai atkārtotas infekcijas.

Ir arī kaulu sāpes, diezgan bieži jostas rajonā, pastāvīgas galvassāpes (sajauktas ar migrēnu), pastāvīga noguruma un vispārēja nespēka sajūta. Laika gaitā parādās arvien vairāk acīmredzami nesaistītu simptomu.

Progresējoša kaulu iznīcināšana veicina lūzumus (ieskaitot spontānos lūzumus). Kaulu noārdīšanās procesā kalcijs izdalās un nonāk asinīs. Tas var izraisīt traucējumus smadzeņu un sirds darbā. Anēmija rodas eritrocītus ražojošo šūnu skaita un aktivitātes pasliktināšanās rezultātā.

No otras puses, iekšējie orgāni, piemēram, nieres, uzkrāj nešķīstošus proteīnus, kas pasliktina to darbību. Tā kā kaites skar dažādus orgānus, mielomas slimnieki vēršas pēc palīdzības pie daudziem ārstiem - internistiem, ortopēdiem un reimatologiem. Neveiksmīgi. Kad viņi beidzot dodas pie hematologa (asins slimību speciālista), viņš pēc testu veikšanas var noteikt pareizo diagnozi.

Multiplā mieloma: cēloņi

Neskatoties uz daudziem pētījumiem, zinātniekiem nav izdevies izprast mielomas cēloņus. Iespējamie ir: kļūda šūnu dalīšanās laikā, kā rezultātā viena šūna mutējas, un tās pēcnācēji ir mieloma. Nav arī pietiekamu pierādījumu tam, ka mieloma var būt iedzimta, pat ja slimība skar vairākus cilvēkus ģimenē. Šī vēža pētniekiem ir aizdomas, ka tā rašanās gados vecākiem cilvēkiem var būt saistīta ar ķermeņa vispārējās imunitātes samazināšanos un hormonālām izmaiņām. Pastāv arī teorija, ka slimība var rasties no kaitīgu vides faktoru ietekmes uz cilvēka ķermeni.

Multiplā mieloma: diagnoze

Katram pacientam, kam ir aizdomas par multiplo mielomu, jāveic daudz testu. Pirmkārt, tiek veikti tie, kas var apstiprināt vai izslēgt slimību. Nākamie nosaka neoplastiskā procesa virzību un palīdz pieņemt lēmumus par ārstēšanas metodi.

• Asins analīze - raksturīga paātrināta ESR (virs 100 mm / h), paaugstināts kalcija līmenis, liels nenormālu olbaltumvielu daudzums, kā arī normāls proteīns ar skaidru mielomai raksturīgu antivielu klātbūtni. Augsta beta-2-mikroglobulīna koncentrācija pierāda arī slimības progresu un agresivitāti. Turklāt tiek novērota anēmija un trombocītu skaita samazināšanās.
• Urīna analīze - lai novērtētu nieru darbību. Tādējādi tiek pārbaudīts kreatinīna, urīnvielas un urīnskābes līmenis, kā arī kalcija līmenis. Līmenis ts Bence-Jones proteīni, kas sastāv no antivielu daļām, kas filtrētas kopā ar urīnu. Proteinūrija ir izplatīta progresējošas slimības gadījumā.
• Kaulu izmeklēšana - radioloģiskā izmeklēšana un densitometrija ir visizplatītākā. Rentgenstaru attēlos redzami raksturīgi dobumi (tā sauktie siera caurumi) kaulos, kurus sauc par osteolītiskiem perēkļiem. Šīs ir vietas, kur mieloma ir iznīcinājusi kaulu. Kaulu defektus apstiprina densitometrija. Dažreiz ir nepieciešams veikt arī MRI vai datortomogrāfiju, lai precīzi atpazītu visus slimības bojātos kaulu fragmentus.
• Kaulu smadzeņu biopsija - ļauj atklāt infiltrātu lielumu, kas sastāv no plazmas šūnām, un noteikt vēža šūnu procentuālo daudzumu kaulu smadzenēs. Izmeklēšanas smadzenes parasti ņem no krūšu kaula.

Mielomu var diagnosticēt agrāk, pateicoties ģimenes ārstiem

Mielomu var ātrāk diagnosticēt, pateicoties ģimenes ārstiem. Tas ir piem. Francijā, kur pacientiem ar aizdomām par mielomu ir piemērots algoritms. Piemēram, ja pacients cieš no anēmijas, bet tas neizriet no dzelzs vai vitamīnu trūkuma, primārās aprūpes ārstam viņš jānorāda pie hematologa, saka prof. Ksavjē Leleu, Hematoloģijas nodaļas vadītājs, slimnīca "La Miletrie", Poitirs, Francija. Cits piemērs: pacients cīnās ar infekciju, ESR ir paaugstināts, tāpat kā olbaltumvielu procentuālais daudzums urīnā. Ja infekcija izzūd, bet urīna ESR un olbaltumvielu līmenis joprojām ir augsts, var būt aizdomas par mielomu. Tad arī primārās aprūpes ārstam pacients jānosūta pie hematologa - saka prof. Ksavjē Leleu. Pacienti, kas vecāki par 60–65 gadiem, jānosūta arī pie hematologa. gadu vecumā ar atkārtotām, daudzām infekcijām un tīra kaula sāpēm (nevis locītavu un kaulu sāpēm) - piebilst eksperts.

Multiplā mieloma ir hroniska asinsrades sistēmas slimība. Tās pirmais posms ir asimptomātisks, savukārt nākamie posmi var izraisīt hroniskas nieru mazspējas attīstību, patoloģiskus kaulu lūzumus un kaulu smadzeņu mazspēju. Tāpēc ir svarīgi ātri atpazīt slimību, lai savlaicīgi sāktu atbilstošu terapiju. Būtu vieglāk, ja ģimenes ārsti biežāk varētu pasūtīt pamata pārbaudes, piemēram, ESR.
Mielomas ārstēšanas pamats ir ķīmijterapija, kas iznīcina vēža šūnas kaulu smadzenēs. Tam var palīdzēt autologu asinsrades cilmes šūnu transplantācija, kas atjauno spēju ražot normālas asins šūnas. Daži pacienti, ja šī ārstēšana nav efektīva, lieto tādas zāles kā talidomīdu vai bortezomibu (Velcade).

Katram desmitajam pacientam ar asins vēzi ir mieloma. Parasti tas tiek atklāts pārāk vēlu

Avots: biznes.newseria.pl

Multiplā mieloma: ārstēšana

Pareizi izvēlēta ārstēšana var apturēt multiplās mielomas attīstību un izraisīt slimības - kaut arī neārstējamas - ilgstošu attīstību kā hronisku slimību. Terapijas izvēle ir atkarīga no daudziem faktoriem, ieskaitot vecumu, vispārējo veselību un pakāpi, kādā slimība pasliktina pacienta dzīvi.

Simptomātisku multiplo mielomu ārstē ar ķīmijterapiju, kas paredzēta vēža šūnu iznīcināšanai. 60-70 procentos Perorāla ķīmijterapija noved pie pacientiem ar remisiju, t.i., audzēja progresēšanas kavēšanu. Piemērotu zāļu kombinācija tabletēs tiek izvēlēta katram pacientam individuāli. Slimības progresēšanas stadijās ķīmijterapija tiek kombinēta ar kaulu smadzeņu vai kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantāciju. Lai apturētu kaulu iznīcināšanas procesu, bieži tiek izmantota staru terapija un tiek veikta ortopēdiska operācija, lai noņemtu audzēja skarto kaula fragmentu un implantētu kaulu no donora (no kaulu bankas) vai īpašas protēzes.

Turpina parādīties jaunas zāles ar dažādiem darbības mehānismiem. Tie ir tā saucamie proteāzes inhibitori, piemēram, karfilzomibs, ixazomibs, monoklonālās antivielas (elotuzumabs un deratumumabs) un HDAC inhibitori (histona deacetilāze), kas ietver panobinostatu, un imūnmodulējošais medikaments pomalidomīds. Pateicoties šīm zālēm, mieloma kļūst vēl hroniskāka, jo pacientu izdzīvošana kļūst hroniskāka. ilgāk Eiropā tie sasniedz 10 gadus, bet Polijā - 6-7 gadus). Diemžēl Polijā daudzas no jaunākajām zālēm vēl netiek kompensētas.

Simptomu mazināšana ir svarīga arī multiplās mielomas ārstēšanā. Smagas anēmijas gadījumā pacientiem tiek ievadītas asinis, bet vieglākā anēmijā - eritropoetīns. Tas ir peptīdu hormons, kas stimulē sarkano asins šūnu pavairošanu kaulu smadzeņu cilmes šūnās. Sāpju mazināšanas plāksteri ir efektīvi stipru kaulu sāpju gadījumā. Kaulu sāpju mazināšana ir ārkārtīgi svarīga, jo tā ļauj ilgstoši kustēties, un tas, kā zināms, padara jūsu kaulus stiprākus. Atkārtotas infekcijas tiek ārstētas ar antibiotikām vai intravenozu imūnglobulīnu.

Mieloma var būt hroniska slimība

Pateicoties jaunām terapijām, mieloma dažiem pacientiem var kļūt par hronisku slimību. Lai to panāktu, Polijā steidzami nepieciešams jaunu zāļu finansējums, sacīja eksperti Polijas Hematologu un transfuzionistu biedrības Varšavā XXVII kongresā. Polijas mielomas konsorcija prezidents ārsts Dominiks Dītfelds atzina, ka mielomas ārstēšana ir sarežģīta. Tam nepieciešama individuāla pieeja katram pacientam un vairāku zāļu terapijas izmantošana. - Pagaidām tas ir neārstējams audzējs un vienmēr atkārtojas pēc pirmās ārstēšanas līnijas, kļūst izturīgs pret terapiju, tāpēc mēs izmantojam otro, pēc tam trešo un nākamās līnijas - paskaidroja hematologs. Pašlaik Polijā piekļuve mielomas pirmajai un otrajai līnijai ir labā vai vidējā līmenī. - Diemžēl trešajā rindā mēs varam izmantot tikai veco ķīmijterapiju, kas saistīta ar vairākām komplikācijām (...), bet tai ir arī ļoti ierobežota efektivitāte. Mēs nevaram lietot jaunas zāles - uzsvēra hematologs.

Pēc speciālistu domām, steidzamākais finansējums prasa trīs jaunas zāles, kas var ievērojami pagarināt to pacientu dzīvi, kuriem ir recidīvs un kuri ir izturīgi pret vecākām terapijām: daratumumabu, pomalidomīdu un karlizomibu.

Pateicoties medicīnas sasniegumiem, mieloma var būt hroniska slimība, nevis teikums

Avots: Biznes.newseria.pl

Polijas asociācija pacientiem ar mielomu

ul. Kołobrzeska 50, 9. lpp
10-434 Olština

Palīdzības tālrunis onkoloģijā ir atvērts no pirmdienas līdz ceturtdienai no pulksten 16 līdz 22.
tālrunis: +48 800 493 494
tālrunis / fakss + 48 89 534 25 90, mobilais tālrunis + 48 606 125 160
e-pasts: [email protected], [email protected]

Mielomas ārstēšanas centra fonds
Sabiedriskā labuma organizācija
ul. Ignacego Łukasiewicza 1, Krakova 31-429
tālr. +48 601 539 077, fakss +48 12 617 7580
www.szpiczak.org
e-pasts: [email protected]

ikmēneša "Zdrowie"